單純累及肺動脈的大動脈炎誤診為肺血栓栓塞癥1例報告

甘甜 俞昌赫

【關鍵詞】大動脈炎;肺血栓栓塞癥;誤診;經驗;教訓

【中圖分類號】R563.5【文獻標識碼】B【文章編號】1002-8714（2020）06-0271-01

1 病史資料 ? ?

患者，男，32歲，因“間斷左側胸痛伴痰中帶血5個月”為主訴于2017年11月24日由延邊大學附屬醫院呼吸內科收入院。該患者緣于入院5個月前無明顯誘因突然出現左側胸痛，次日早晨出現咳嗽，痰中帶血，在當地醫院行胸片考慮肺炎，行抗炎治療（具體不詳）后，自訴癥狀好轉。但反復出現左側胸痛伴痰中帶血。入院查體：體溫：37℃，血壓140/100mmHg，雙肺叩診清音，雙肺聽診呼吸音略粗，雙肺未聞及干、濕啰音。輔助檢查：ESR 44.3m/h， CRP 4I. 25mg/L。給予抗感染、祛痰、對癥支持治療。但患者反復感染并出現呼吸困難伴痰中帶血，行肺動脈CTA示注射造影劑之后左肺動脈主干及分支彌漫性變細，其內充盈缺損，右肺下條片狀影，左肺胸膜下多發斑片狀、片狀模糊影。故診斷為肺血栓栓塞癥。治療上給予抗感染，祛痰，抗凝，對癥，支持治療。經治療患者左側胸痛較前明顯緩解，咳嗽較前減輕，無咯血。1月后復查肺動脈CTA示左側肺動脈主干及分支充盈缺損，較前無著變，肺動脈增粗。為明確病因我院建議患者到北京市中日友好醫院就診，經相關檢查后（具體不詳）明確診斷為肺動脈炎，并給予口服醋酸尼龍片、利伐沙班片治療。患者于2018年3月30日因“痰中帶血1周”再次入住我科，查體無陽性體征，血沉15mm/h。CRP：10.33mg/L。肺動脈CTA示左肺動脈主干及分支變細。治療上給予抗感染、抗凝、對癥支持治療。2018年4月1日由北京協和醫院行院際會診后建議患者加用環磷酰胺治療。后患者病情好轉后出院。

2 討論?

2.1大動脈炎分型及臨床表現：

中華醫學會風濕病學分會根據病變部位將其分為：頭臂動脈型，胸腹主動脈型、廣泛型、和肺動脈型。本病約50%患者合并肺動脈病變。大動脈炎一般起病緩慢、隱匿，癥狀不典型，全身癥狀可表現為發熱、心悸、氣短、乏力、惡心、食欲不振、盜汗等。根據受累的血管不同，局部癥狀的臨床表現呈現多樣性。

2.2診斷標準及鑒別診斷：

現TA診斷仍未有確切的公認標準，主要依靠其臨床表現及影像學檢查，目前仍以1990年美國風濕病學會的分類標準為著，包括：1.發病年齡≤40歲。2.肢體間歇性運動障礙。3.一側或雙側肱動脈搏動減弱。4.雙側上肢收縮壓差>10mmHg。5.鎖骨下動脈或腹主動脈可聞及血管雜音。6.動脈造影顯示主動脈主要分支或四肢近端大動脈狹窄或閉塞。除外粥樣硬化、肌纖維發育不良等原因，滿足以上3項或3項以上者可診斷本病。需與肺栓塞、先天性肺動脈狹窄、巨細胞動脈炎等疾病相鑒別。

2.3誤診分析：

許多研究證明，大動脈炎患者女性居多，男性在我國患者中約占25%。單純累及肺動脈的大動脈炎實屬罕見，目前國內報道不足20例，現可查閱病例資料的報道均為青年女性。我院該例患著為青年男性，更是罕見。是該病例誤診的重要原因。

大動脈炎早期癥狀缺乏特異性臨床表現，呼吸科臨床醫生對于此類疾病的罕見類型認識不足是誤診的另一原因。累及肺動脈的多發性大動脈炎患者臨床表現早期多常見為發熱、乏力癥狀，炎癥累及肺血管時，多以咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、活動后氣短為主要癥狀，與大多數呼吸系統疾病癥狀極其相似，該例僅累及肺動脈，誤使呼吸科醫師將診斷思路局限于呼吸系統疾病。該例患者早期左側胸痛伴痰中帶血，結合胸部CTA表現，且經抗凝、抗感染、對癥支持治療后癥狀出現好轉，故誤診為肺栓塞。

漏查主要體格檢查。根據大動脈炎診斷標準，3個重要體征為一側或雙側肱動脈搏動減弱，受累血管局部可聞及血管雜音，雙上肢收縮壓差>10mmHg，臨床醫師在進行入院體格檢查時若遺漏以上重要體征，則使TA出現臨床誤診。

大動脈炎診斷缺乏特異性血清標志物：在活動期ESR、C反應蛋白可明顯升高，但并不具特異性。穩定期時上述指標可正常，更易忽略本病。血常規檢查可有血小板、白細胞計數增高，血紅蛋白的下降等。抗主動脈抗體、抗內皮細胞抗體檢測雖對本病診斷在一定程度上有幫助，但國內目前開展并不多。

2.4經驗及教訓：

臨床工作中要開闊思維，避免思維定式，臨床醫師需提高對此類疾病的警惕性，加強對該病早期診斷意識，詳細查體及詳問病史十分必要，及時完善相關影像學檢查，早期規范治療，較少誤診率。定期隨訪及對患者宣教敦促患者系統規律治療、定期復查，對疾病控制也十分必要。

參考文獻

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