犬持久性右主動脈弓病例的診治

王文利,張玉仙,張 磊,張海濤,孔 陽

(1.北京農業職業學院畜牧獸醫系,北京房山102442 ； 2.北京全心全意連鎖動物醫院,北京大興102611)

持久性右主動脈弓(PRAA)是犬、貓胚胎期主動脈弓發育異常的一種先天性疾病，是最常見的先天性血管環疾病，多發生于犬，貓也可發生[1-4]。筆者2018年在全心全意連鎖動物醫院接診犬PRAA病例1例，現將診斷過程報告如下，以便為臨床寵物醫師診斷治療該病提供理論和實踐依據。

1 病例情況

2018年8月2日，北京全心全意連鎖動物醫院接診病歷，4月齡馬犬，喚作“圓圓”，雌性，體重4.14 kg。未免疫，未驅蟲，有長期的嘔吐史，吃完飯半小時左右就將吃進去未消化的食物吐出來，食欲旺盛，平時以大型幼犬糧為主，生活在戶外，有亂撿東西吃的習慣，大便成型，精神狀態正常，非常消瘦。7月份到其他醫院就診，進行了血常規、傳染病、血氣、生化、便檢、腹部X線檢查，均未見明顯異常，醫囑“補充營養，少食多餐”，但嘔吐癥狀未見緩解，于8月2日來到全心全意連鎖動物醫院就診。

2 檢查方法

2.1 臨床檢查 對犬的主人進行問診，觀察犬的精神狀況、體溫、心率、呼吸頻率、可視黏膜再充盈時間(CRT)，活動狀況和體況。

2.2 實驗室檢查 血液學檢查(血常規檢查、血液生化指標檢查和血氣檢查)，胰腺炎檢查，糞便檢查。

2.3 影像學檢查 X線檢查。

2.4 外科手術 開胸探診和手術治療。

2.5 儀器設備 美國IDEXX Catalyst One生化儀，美國IDEXX ProCyte Dx血球儀，奧林巴斯CX21BIM-SET5顯微鏡，美國PE GIA-2P01 DR數字攝影系統，雅培300血氣分析儀等。

3 檢查結果

3.1 臨床檢查結果 健康狀況差、極度消瘦，體況評分(BCS):2/9，精神狀態一般；體溫37.8 ℃(皮溫)；呼吸30次/min；心率160次/min；CRT>2 s。被毛粗糙、無光澤、皮膚彈性差，皮膚回縮時間4 s,脫水7%。觸診、聽診腹腔未見明顯異常。

3.2 血液學檢查結果 血常規檢查：白細胞檢查結果為20.6×109/L(正常范圍值為6×109/L～17×109/L),白細胞總數增高，是參考值上限的1.2倍；SEG(分葉)增高，正常值上限為11.4×109/L，實際數值為19×109/L。其他檢測項目均正常。白細胞升高，提示有炎癥反應，根據臨床表現，炎癥來自于消化道。

血液生化檢查：堿性磷酸酶(ALP)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、肌酐(CREA)、總蛋白(TP)、胰淀粉酶(AMYL)等數值均正常，不正常的生化指標尿素氮(BUN)檢測值為18.6 mmol/L (正常參考值為2.5～10.4 mmol/L),血壓(P)為1.36 mmHg (正常參考值為1.65～3.35 mmHg)，BUN指標升高，血壓指標降低。BUN升高提示有氮質血癥(腎前性)，與脫水，蛋白質攝入量少有關。

表1 血氣檢查結果

3.3 胰腺炎檢查結果 特異性胰脂肪酶(CPL)陽性(+)。由于嘔吐造成消化液回流從而繼發胰腺炎。

3.4 糞便檢查結果 未見明顯異常。

3.5 影像學檢查 X線檢查結果：圖1為造影前該患病犬的側位X線片，側位片顯示前縱膈內心臟前方可見含有氣體和軟組織密度影像團塊。正位片在左肺前葉區域影像密度升高，結合側位X線影像，高度提示該處食管擴張。圖2、圖3為造影后該患病犬X線片，圖2為造影后側位片，圖3為造影后正位片。側位片和正位片均顯示頸部食管至心基部前段食管均見顯著擴張。正位片心基部后方可見正常食管造影影像。提示心基部存在狹窄。

圖1 犬的側位X線片(造影前)

綜合病史、臨床檢查、實驗室檢驗、影像學檢查結果，確診為持久性右主動脈弓(PRAA)病，需進行外科手術治療。

圖2 犬的側位造影

圖3 犬的正位造影

4 手術治療

4.1 麻醉前用藥與麻醉 先進行麻醉前給藥：按0.2 mg/(kg·bw)靜脈注射布托啡諾止疼，3 mg/(kg·bw)丙泊酚誘導麻醉，然后進行氣管插管用異氟烷吸入維持麻醉。

圖4 術后15 d該犬胸部X線影像

4.2 手術過程 右側位保定患犬，大范圍被毛消毒，手術開口為第4到第5肋間行左側胸廓切開術。切開皮膚，分離組織，于第4和第5肋間剪開胸膜。用胸部擴張器擴開視野，用浸濕的紗布隔離肺臟暴露術部。將肺的前部分向后推，暴露縱膈的背側和心臟。找到主動脈、肺動脈、動脈韌帶、迷走神經和膈神經(圖5A),確認存在的異常構造和組織。小心剝離主動脈與肺動脈之間的動脈韌帶，注意避開迷走神經，雙重結扎動脈韌帶并將其切除(圖5B和5C所示)。將前端擴張的食道內翻縫合，縮小直徑。檢查無出血，放置胸導管，閉合胸腔，抽出氣體，成為負壓。縫合組織與皮膚，安置咽飼管。常規輸液7 d，定期復查胸部X線有無滲出與積液，通過咽飼管飼喂糧食。7 d后拆除咽飼管自主采食，未見嘔吐。10 d拆線傷口愈合良好，術后15 d復查，該犬胸部X線影像檢查未見到異常食管影像(見圖4)，表明手術成功，健康出院。

圖5 結扎異常血管環手術過程的示意圖A:用直角止血鉗由后向前分離動脈韌帶,使其與食道分離開； B:用2根縫線盡量靠近主動脈和肺動脈結扎打結； C:雙重結扎動脈韌帶并將其切除; ①：擴張的食道；②：右主動脈；③：未退化的血管環(動脈韌常);④：肺動脈

5 討論

持久性右主動脈弓(PRAA)是犬、貓胚胎期主動脈弓發育異常的一種先天性疾病，是最常見的先天性血管環疾病。在胎兒的早期,6對主動脈弓圍繞著食道和氣管。這些弓正常的成熟和選擇性退化后形成脈管系統,所有的血管環異常都會導致第3、4、6弓的異常。這種遺傳機制被認為與單個或多個隱性基因有關。在胚胎時期第1和第2主動脈弓消失,第5弓不完全閉合。第3弓并入背側主動脈弓且向前延伸為左右內側頸動脈。第3弓同樣也形成臂頭干。背主動脈在第3和第4弓之間消失。正常情況下,左側第4主動脈弓和背側主動脈根持續存在形成永久性主動脈弓。左側第6弓成為動脈導管,右側第4弓形成右鎖骨下動脈。該病的病因是食道被左側的動脈韌帶(或未閉分動脈導道)、腹側的心基和肺動脈、右側的主動脈弓環繞。食道被這個血管“環”縊縮,當食物蓄積時食道的前段開始膨脹。食物不能通過縊縮處造成間歇性的食物反流,引起食道狹窄，最終導致反流，嘔吐，食道擴張等疾病。

據報道,有20%的犬、獵犬患有先天性血管異常,但多數并不表現臨床癥狀[6]。任何品種的犬都可發生血管環異常，患有持久性右主動脈弓的犬中大型犬占到92%，如愛爾蘭長毛獵犬和德國牧羊犬患病較多[7]，該病例中馬犬，屬于中大型犬之間。患有持久性右主動脈弓的犬約有10%有開放性動脈導管。臨床中如果發現幼年犬出現反流，消瘦并且食欲旺盛時，應該考慮血管環疾病。確診此病X線、鋇餐造影很有必要。本病例X線顯示前縱膈內心臟前方可見含有氣體和軟組織密度影像團塊。正位片在左肺前葉區域影像密度升高，結合側位X線影像，高度提示該處食管擴張。造影后的側位片和正位片均顯示頸部食管至心基部前段食管均見顯著擴張。

確診該病后的治療手段為手術治療，手術的目的是緩解對食管壓迫，手術過程一定要小心剝離主動脈與肺動脈之間的動脈韌帶，注意避開迷走神經，結扎動脈韌帶并切除。最佳的治療時間是早發現早治療，但Shires等[8]人認為小于2月齡的犬手術成功率遠低于2月齡以后的犬，但最佳的手術時間還要視犬的體況、病情和年齡而定。將前端擴張的食道內翻縫合，縮小直徑。檢查無出血，放置胸導管，閉合胸腔，抽出氣體，成為負壓，保證胸腔負壓很重要。術后護理，術后12～24 h開始飼喂流質食物，我們用的是咽飼管確保飼喂的食物快速進入胃。流質食物飼喂時間為14～28 d，以后逐漸減少，直至沒有食物反流。該病例7 d后拆除咽飼管然后自主采食，未見嘔吐。10 d拆線傷口愈合良好，14 d復查未見明顯異常，健康出院。防止手術并發癥的發生，如吸入性肺炎等，該病例由于嘔吐造成消化液回流繼發胰腺炎。

大多數患病動物在術后都會好轉并存活下來(70%～92%)[9],盡管它們可能不會有完全正常的食管功能,但一般很少出現返流且身體情況有所改善。如果在癥狀出現后盡快手術,則可能恢復正常的食管緊張性和功能。手術拖得越久,預后越謹慎；但有些動物會有一定的好轉或根本沒有好轉。盡管大多數的動物都不會發生返流(92%),但通常巨食管癥會持續存在能動性輕度至中度的改變[9]。對于伴有食管后段壓迫的動物預后不良,因為這部分食道的運動性不足,也不會恢復正常大小。如果不做手術,當食管持續膨脹,返流會持續甚至惡化,這時,吸入性肺炎是一個持續存在的威脅。