縱隔原發性異位腦膜瘤一例報告

陳 嬌 葛曉東 張 曦

腦膜瘤為起源于蛛網膜細胞的中樞神經系統常見的原發性腫瘤[1]。腦膜瘤多位于顱腔及椎管內、附著于硬腦膜、硬脊膜上，而原發于中樞神經系統以外的異位腦膜瘤，在臨床上罕見，僅占0.9%～2.0%[2]。本院胸外科收治了1例縱隔原發性異位腦膜瘤，現對其進行回顧性分析。

病例資料

患者，女，40歲。2017年12月，患者常規體檢時胸片發現縱隔可疑占位性病變，無癥狀。2018年3月開始出現反復刺激性干咳，夜間平臥時癥狀加重，坐位或行走時無明顯加重，無喘累、氣促，無胸痛、咳血，無心悸、胸悶等表現。在我院行胸部CT平掃加增強檢查，CT平掃，見圖1。提示左上縱隔見一軟組織密度團塊影，大小約6.5×7.6 cm，邊界較清晰，密度較均勻，CT值約44～48HU，未見明顯壞死、囊變、出血及鈣化征象；增強后呈輕度強化，強化均勻，病灶包繞左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈及左側椎動脈起始處，見圖2～3。相鄰食道、氣管受推移；肺內見小鈣化灶；CT骨窗顯示頸6-胸3錐體后部可見斑片狀骨質密度增高影，密度不均勻，見圖4。CT診斷考慮為左上縱隔占位，性質待定(淋巴瘤？其他？)。

圖1 胸部CT平掃，左上縱隔軟組織腫塊，大小約6.5×7.6 cm，邊界較清晰，未見明顯囊變、壞死、出血及鈣化征象；圖2 胸部CT動脈期，增強掃描病灶呈輕度均勻強化，病灶包繞左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈及左側椎動脈起始處；圖3 胸部CT動脈期冠狀位重建，病灶包繞左側鎖骨下動脈及椎動脈起始處；圖4 胸部CT骨窗失狀位重建，掃描所及頸6-胸3錐體內斑片狀骨質密度增高影

由于本例患者病灶無法完全切除，病變與血管關系緊密，手術風險大，僅行超聲下包塊穿刺活檢術。我院病理檢查結果傾向胸腺瘤可能大，需與異位的腦膜源性腫瘤鑒別。此后患者就診于華西醫院病理科，會診我院病理活檢切片檢查，鏡下可見旋渦狀分布梭形細胞病變，伴有纖維分隔。免疫組化：Vim(+)、EMA部分(+)、PR(+)、D2-40(+)、PCK(-)、TLE1(-)、STAT6(-)、CD34(-)、CD21(-)。病理診斷：病變符合異位腦膜瘤。該患者行多次放射治療，并分別于2018年8月、2018年10月及2019年6月，三次行胸部CT復查，腫塊略有縮小，頸6-胸3錐體骨質改變情況未見明顯變化，肺內未見確切轉移征象。

討 論

腦膜瘤是起源于腦膜及腦膜間隙的腫瘤，主要來自蛛網膜帽狀細胞。發生于顱腔及椎管之外無腦膜覆蓋區的腦膜瘤被稱為異位腦膜瘤。異位腦膜瘤可分為原發性及繼發性，原發性指與中樞神經系統無關的異位腦膜瘤；繼發性指顱內或椎管內腦膜瘤延伸至顱外、椎管外，或者顱內腦膜瘤顆粒轉移至顱外。關于異位腦膜瘤的發生機制，既往研究有以下幾種說法[3]：①蛛網膜細胞在發育過程中沿顱神經鞘的延伸；②顱骨融合時，蛛網膜細胞被困在顱外；③雪旺細胞向腦膜細胞分化。

異位腦膜瘤多好發于肢體中軸線區，常見頭頸區域(眼眶、鼻、鼻竇、下頜骨、耳)或椎旁軟組織[4-7]，也可見于足、皮膚、腹膜后區域、縱膈等[8-10]。文獻報道，原發性縱隔異位腦膜瘤好發于30～47歲，平均發病年齡52歲，男女發病無差異或女性稍多[11]。其臨床表現常無特異性，與腫瘤的部位、大小及對周圍組織的影響有關，再加上其發病率低、發病機制尚不明確，故容易誤診。異位腦膜瘤多為單發、良性腫瘤，但也有多發[12]、惡性[13]、伴發肺腺癌[14]及遠處轉移[15]的病例報道。影像學上惡性者表現為廣泛侵襲、邊界不清、遠處轉移。

異位腦膜瘤的組織學類型與中樞神經系統腦膜瘤相似，根據2007年世界衛生組織(WHO)對腦膜瘤的分類分級，腦膜瘤分為15個亞型[1]，其中，位于縱隔的纖維型腦膜瘤、沙粒型腦膜瘤、非典型腦膜瘤和血管瘤型腦膜瘤在以往的文獻中都有報道[3，8，10]。原發性縱隔異位腦膜瘤的確診主要依靠顯微鏡形態學及免疫組織化學檢查結果。病變肉眼上多為邊界清楚的類圓形腫塊，鏡下可見雜亂排列的梭型細胞，部分排列呈束狀或旋渦狀；免疫組織化學檢查，波形蛋白(Vimentin)、上皮膜抗原(EMA)為陽性，其中EMA陽性有助于排除血管周細胞瘤等診斷[11]。

本例異位腦膜瘤發生于左上縱隔，臨床表現隱匿，體檢時發現可疑縱隔占位，后出現反復刺激性干咳，平臥時癥狀加重。其CT表現為密度均勻及輕度強化的軟組織腫塊，瘤體巨大，包繞鄰近血管，病灶內未見囊變壞死及鈣化。病理活檢切片鏡下可見旋渦狀分布梭形細胞，免疫組化顯示Vim(+)、EMA部分(+)，支持異位腦膜瘤的診斷[16]。此外，本例還出現多個錐體的骨質改變，這種表現在以往文獻報道的縱隔異位腦膜瘤患者中并未出現。

本例異位腦膜瘤的影像學表現需與縱隔內胸腺瘤、淋巴瘤、神經源性腫瘤相鑒別。胸腺瘤多位于前縱隔，CT平掃呈中等密度，可有壞死囊變，邊緣光整或有分葉，增強后可見中度或明顯強化，且侵襲性胸腺瘤較非侵襲性胸腺瘤強化明顯[17]，重癥肌無力常為其特征性表現，其發生率為10%～30.8%[18-19]；淋巴瘤：全身性的淋巴瘤中僅15%～25%有縱隔和肺門淋巴結受侵，而僅限于累及縱隔的不到10%[20]。淋巴瘤多見于中縱隔，腫塊可較大，平掃為中等密度，增強后強化均勻，少有壞死、囊變，腫塊周圍可有大小不等的淋巴結與腫塊融合或孤立存在，部分患者可見肺門、腋窩或頸部淋巴結腫大，MRI檢查T1WI及T2WI均表現為中等信號，信號一般較均勻，邊界較清晰，侵及周圍結構者少見；神經源性腫瘤常位于后縱隔脊柱旁，常跨越椎間孔沿椎管內外生長，表現為啞鈴狀，椎間孔擴大，病變內可有出血、囊變，增強后呈中高度均勻或不均勻強化，MRI檢查T1WI呈等、低混雜信號或均勻信號，與囊變程度有關，T2WI為等、高混雜信號，增強后實性成分明顯強化，囊性部分無強化[21]。

根據相關文獻報道，發生于縱隔的異位腦膜瘤多接受手術治療，并在術后行連續放射治療。各個病例在隨訪中未出現局部復發或遠處轉移，其中包括1例惡性病例。

綜上所述，縱隔內原發性異位腦膜瘤極為罕見。與顱內或椎管內腦膜瘤相比，縱隔內異位腦膜瘤缺乏“腦膜尾征”等間接征象，其影像表現與縱隔部分常見腫瘤較難鑒別，定性診斷較困難，但CT檢查能顯示病變的部位、大小、形態及與鄰近組織結構的關系，仍具有一定的臨床診斷價值。最終確診需要依靠病理形態學及免疫組織化學檢查。手術切除是縱隔異位腦膜瘤的首選治療方法。