雜交手術(shù)治療主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損六例

向龍，向道康，，胡馗，張開(kāi)倩，湯安英，杜章燕

1.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義563000；2.貴州省人民醫(yī)院心外科，貴州 貴陽(yáng) 550002；3.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550004

主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病的5%～8%，是左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈狹窄的疾病，阻礙軀干及下肢的血流，造成上肢血壓增高，下肢血壓降低，隨著疾病發(fā)展，導(dǎo)致心力衰竭。根據(jù)狹窄位置與動(dòng)脈導(dǎo)管位置關(guān)系，分為導(dǎo)管前型(嬰兒型)和導(dǎo)管后型(成人型)。當(dāng)合并其他心內(nèi)畸形如心臟間隔缺損、二尖瓣病變、主動(dòng)脈瓣二瓣化時(shí)稱(chēng)為復(fù)雜性主動(dòng)脈縮窄[1]，其手術(shù)方式存在爭(zhēng)議。本文就貴州省人民醫(yī)院近年來(lái)診斷主動(dòng)脈縮窄并室間隔缺損行雜交手術(shù)治療的6例患者報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年1月至2019年6月在貴州省人民醫(yī)院行雜交手術(shù)矯治主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損的6例患者的臨床資料，其中男性4例，女性2例；年齡7～21歲；體質(zhì)量17～58 kg；術(shù)前監(jiān)測(cè)上下肢血壓差均超過(guò)20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，主動(dòng)脈縮窄均為導(dǎo)管后型，狹窄段長(zhǎng)度2～10 cm；狹窄段最狹窄內(nèi)徑3～8 mm；室間隔缺損類(lèi)型為膜周部，缺損大小2～7 mm。所有患者均行超聲心動(dòng)圖及心臟大血管增強(qiáng)CT明確診斷，臨床資料見(jiàn)表1。

表1 6例主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損患者的基本臨床資料

1.2 手術(shù)方法 6例患者均在靜吸復(fù)合全身麻醉，經(jīng)口插管，頸內(nèi)靜脈置中心靜脈管，上下肢動(dòng)脈穿刺并術(shù)中監(jiān)測(cè)上下肢血壓，2例單采用左側(cè)第4肋間后外側(cè)切口入胸，行人工血管與縮窄近端側(cè)左鎖骨下端側(cè)吻合，另一端與縮窄遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈行端側(cè)吻合；4例經(jīng)左側(cè)第4肋間后外側(cè)切口入胸后行人工血管與縮窄遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈行端側(cè)吻合，后轉(zhuǎn)正中開(kāi)胸行人工血管與升主動(dòng)脈端側(cè)吻合。反復(fù)檢查吻合口有無(wú)出血，放置引流管后逐層關(guān)胸。觀察患者基本情況。術(shù)后送ICU重癥監(jiān)護(hù)治療。術(shù)后3～6個(gè)月返院行經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵，并復(fù)查心臟大血管CTA見(jiàn)圖1。

圖1 升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈旁路移植術(shù)后心臟大血管CTA

2 結(jié)果

全組患者接受開(kāi)胸主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)，矯治主動(dòng)脈縮窄手術(shù)時(shí)間160～290 min；術(shù)中出血200～1 000 mL；術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間5.20～12.83 h；術(shù)后ICU時(shí)間18.75～24.33 h；術(shù)后住院天數(shù)8～17 d。3～6個(gè)月后返院接受經(jīng)皮介入下行室間隔缺損封堵，手術(shù)成功并出院。全組患者無(wú)早期死亡，無(wú)大出血、術(shù)后脊髓缺血性損害等表現(xiàn)，術(shù)后上肢血壓較術(shù)前降低，術(shù)后下肢血壓均顯著上升，超過(guò)或接近上肢血壓。1例患者仍有高血壓，出院需行藥物控制，3個(gè)月后復(fù)查血壓恢復(fù)正常，見(jiàn)表2。

表2 6例主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損患者雜交手術(shù)資料

3 討論

主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損患者由于主動(dòng)脈縮窄增加了室間隔水平左向右分流，早期可引起嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓及充血性心力衰竭，其病程發(fā)展受到室間隔缺損大小、類(lèi)型，主動(dòng)脈縮窄程度以及側(cè)枝循環(huán)豐富與否的影響，目前強(qiáng)調(diào)早期診斷，盡早手術(shù)治療，但對(duì)于選擇Ⅰ期手術(shù)還是分期手術(shù)存在爭(zhēng)議。Ⅰ期手術(shù)優(yōu)點(diǎn)在于一次性解決兩種畸形，縮短治療周期，避免術(shù)后心內(nèi)畸形分流引起的肺充血和心功能不全。但其缺點(diǎn)為操作偏復(fù)雜，體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)。分期手術(shù)則是先解決主動(dòng)脈縮窄后再二期矯治心內(nèi)畸形，但當(dāng)患者合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，一旦矯治主動(dòng)脈縮窄，左心系統(tǒng)壓力降低，則會(huì)造形成右向左分流或雙向分流，產(chǎn)生嚴(yán)重后果危及患者生命，故術(shù)前需對(duì)患者室間隔缺損類(lèi)型、大小、肺動(dòng)脈壓力等進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估，制定合適的治療方案。本組患者中，筆者采取了先外科手術(shù)矯治主動(dòng)脈縮窄后再經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵的治療方案，避免體外循環(huán)、心臟停搏、右心房切口等有創(chuàng)操作，取得良好的治療效果。

對(duì)于主動(dòng)脈縮窄的矯治，手術(shù)方式包括端端吻合、端側(cè)吻合、鎖骨下動(dòng)脈垂片成形術(shù)、人造血管吻合術(shù)、旁路移植術(shù)、補(bǔ)片成形術(shù)等[2]。端端吻合、端側(cè)吻合、人工血管吻合術(shù)需切除狹窄段血管，增加出血風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致吻合口張力增高，適用于嬰幼兒、縮窄段不長(zhǎng)以及側(cè)枝循環(huán)不豐富的患者。傳統(tǒng)鎖骨下動(dòng)脈垂片成形術(shù)由于中斷左上肢重要血液供應(yīng)，已被棄用。改良術(shù)式保留了左上肢血供，適用于狹窄段較長(zhǎng)且狹窄內(nèi)徑不過(guò)窄的患者，但有研究表明，鎖骨下動(dòng)脈垂片成形術(shù)因未完全切除縮窄段及導(dǎo)管組織，故較端端吻合術(shù)式再狹窄發(fā)生率高[3-5]。人工補(bǔ)片主動(dòng)脈成形術(shù)操作簡(jiǎn)單，且保留了部分可生長(zhǎng)的主動(dòng)脈組織，但術(shù)后主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈破裂發(fā)生率高達(dá)51%。本組患者均選用人工血管旁路移植術(shù)矯治主動(dòng)脈縮窄，此手術(shù)方式不用游離并切除縮窄段主動(dòng)脈，避免出現(xiàn)大出血以及術(shù)后脊髓缺血性損害。旁路移植術(shù)根據(jù)不同吻合位置有不同的手術(shù)方式以及手術(shù)入路。手術(shù)入路的選擇原則是爭(zhēng)取達(dá)到最佳的手術(shù)視野。本組采用左側(cè)開(kāi)胸入路行左鎖骨下動(dòng)脈-降主動(dòng)脈旁路移植術(shù)2例，左側(cè)開(kāi)胸中轉(zhuǎn)正中開(kāi)胸行升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈旁路移植術(shù)4例，葛翼鵬等[6]認(rèn)為升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)單采用正中切口入路時(shí)，遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈暴露困難，如有活動(dòng)性出血，止血困難，難以快速止血。采用左側(cè)開(kāi)胸中轉(zhuǎn)正中開(kāi)胸入路術(shù)中需重新擺放體位，增加對(duì)患者的手術(shù)創(chuàng)傷。同時(shí)人工血管走行過(guò)程中可能壓迫肺組織，引起呼吸道并發(fā)癥[7]。左鎖骨下動(dòng)脈-降主動(dòng)脈旁路移植術(shù)受到鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑的限制。升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈/腎下腹主動(dòng)脈旁路移植術(shù)是一種值得考慮的方式，具有無(wú)需切段胸背肌和肋間神經(jīng)、肺功能影響小、吻合口淺表、易于操作、止血方便等優(yōu)點(diǎn)。但其切口較長(zhǎng)，術(shù)后可能發(fā)生腸梗阻或腹脹，將來(lái)進(jìn)行腹部手術(shù)時(shí)旁路移植血管容易損傷，增加梗阻及鄰近器官受累風(fēng)險(xiǎn)[6，8]。人工血管的選擇必須慎重，于長(zhǎng)江等[9]認(rèn)為縮窄段遠(yuǎn)端動(dòng)脈為12 mm以上時(shí)，可使用旁路移植術(shù)，且選用的人工血管直徑需≥16 mm，內(nèi)徑過(guò)小可能導(dǎo)致術(shù)后上下肢壓差及上肢高血壓緩解效果不明顯。

目前室間隔缺損治療主要包括體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)以及經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵。經(jīng)皮介入下室間隔封堵可用于部分小型膜部室間隔缺損的治療[10]，避免體外循環(huán)、心臟停搏、右心房切口等有創(chuàng)操作，治療效果值得肯定。本組患者均為小型膜部室間隔缺損，行室間隔缺損封堵后未見(jiàn)殘余分流及傳導(dǎo)阻滯等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪無(wú)二次開(kāi)胸止血，無(wú)脊髓缺血性損害，無(wú)呼吸道并發(fā)癥等。1例術(shù)后仍存在高血壓，出院需藥物控制，3個(gè)月后復(fù)查血壓恢復(fù)正常。高血壓是主動(dòng)脈矯治術(shù)后較常見(jiàn)的并發(fā)癥，于長(zhǎng)江等[9]報(bào)道15%的患者術(shù)后殘留上肢高血壓，考慮由于患者術(shù)前存在明顯心肌肥厚，長(zhǎng)期系統(tǒng)高血壓，已發(fā)生心肌向心性肥厚，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)血壓難以恢復(fù)正常。故術(shù)后需長(zhǎng)期隨診復(fù)查，減少意外情況以及不良反應(yīng)出現(xiàn)。

綜上所述，術(shù)前評(píng)估主動(dòng)脈縮窄及心內(nèi)畸形類(lèi)型、嚴(yán)格把握手術(shù)指征、雜交手術(shù)是一種矯治主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損的有效手段，短期效果安全、可靠。但本研究缺乏與其他手術(shù)方式的比較，且遠(yuǎn)期效果有待于進(jìn)一步隨訪觀察。