兒童乳糜腹急性腹膜炎型一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周揚(yáng)，劉健，葛永祥，程國(guó)昌，周玉珍

泰州市人民醫(yī)院疝兒外科，江蘇 泰州 225300

乳糜腹(Chylous abdomen)是指腹腔內(nèi)淋巴管創(chuàng)傷或者阻塞后破裂引起的富含脂質(zhì)的淋巴液過(guò)多積聚，腹水外觀(guān)根據(jù)甘油三酯和游離脂肪酸含量的不同略有差別，多為乳白色，最早是由Morton等在1691年報(bào)道[1]。先天性乳糜腹兒童罕見(jiàn)，盡管發(fā)病率較低，但有報(bào)道稱(chēng)其病死率高達(dá)40%～70%[2]。乳糜腹是急腹癥的一個(gè)罕見(jiàn)的病因，因此急性腹膜炎型更為少見(jiàn)[3]?，F(xiàn)結(jié)合1例以急性彌漫性腹膜炎為臨床表現(xiàn)的病例，回顧分析乳糜腹診治的相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該疾病的診斷及治療進(jìn)行討論，以提高臨床工作者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，8歲。因“右側(cè)腹痛2 d加重5 h伴惡心嘔吐”于2019年2月17日入住泰州市人民醫(yī)院。患者2 d前大量食用海鮮炒飯后出現(xiàn)右側(cè)腹痛，伴有惡心，嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，無(wú)咖啡樣嘔吐物，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)腹瀉，自行服用“小兒健胃消食片”，效果差，5 h前腹痛較前加重，呈持續(xù)性脹痛，仍以右側(cè)腹為主，腹部無(wú)外傷史，病程中未排便。門(mén)診就診查B超提示腹腔少量積液。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.55×109/L，中性粒細(xì)胞64.8%。入住泰州市人民醫(yī)院時(shí)查體：痛苦面容，被動(dòng)蜷縮體位。腹平，無(wú)皮疹及腹壁靜脈曲張，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，滿(mǎn)腹壓痛，伴反跳痛及肌緊張，右側(cè)腹部壓痛明顯，未及異常包塊，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音查體不配合，腸鳴音稍減弱，2～3次/min。直腸指檢未見(jiàn)異常?；颊呷朐翰檠Ｒ?guī)、肝功能、電解質(zhì)、出凝血功能、病原四項(xiàng)、尿糞常規(guī)均正常。腹部CT示腹盆腔積液，闌尾顯示不清，膀胱壁增厚；部分結(jié)腸明顯擴(kuò)張、積氣，未見(jiàn)明顯液平(圖1)。

圖1 患兒術(shù)前CT

患者全胸片及心電圖未見(jiàn)異常。入院后完善相關(guān)檢查，考慮為急性彌漫性腹膜炎，病因不明?；颊哂懈古枨环e液，急診B超引導(dǎo)下行診斷性穿刺，抽出乳白色液體，診斷為先天性乳糜腹引起的急性彌漫性腹膜炎。因患兒腹痛劇烈不能忍受，且乳糜腹原因不明，為急腹癥罕見(jiàn)病因，器質(zhì)性病變?nèi)缒[瘤、腸壞死、闌尾炎等不能排除，急診于當(dāng)日行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹腔大量乳白色液體，闌尾未見(jiàn)異常，升結(jié)腸從回盲部至肝區(qū)漿膜呈乳白色，質(zhì)地軟，升結(jié)腸系膜乳白色稍淡，探查余腹腔未及異常(圖2、圖3)。

圖2 術(shù)中乳糜漏出部位

圖3 術(shù)中盆腔聚集乳糜液

大量生理鹽水沖洗腹腔至澄清后，探查余腹部腸管及系膜未見(jiàn)異常，亦未見(jiàn)升結(jié)腸處有白色液體滲出或漏口?？紤]乳糜是由淋巴管壁漏出，無(wú)明顯漏口，同時(shí)先天性乳糜漏經(jīng)保守治療多可自愈，手術(shù)探查排除腫瘤、腸壞死、腸扭轉(zhuǎn)等器質(zhì)性病變，決定放置引流管，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后給予禁食、全胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持、預(yù)防感染、生長(zhǎng)抑素等治療。術(shù)后第1天腹腔引流管引出淡乳白色液體約70 mL，肛門(mén)排氣，患兒腹痛明顯緩解，腹水乳糜試驗(yàn)報(bào)告示乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性，腹水常規(guī)示乳白色渾濁，細(xì)胞計(jì)數(shù)正常范圍，腹水生化示總蛋白5.5 g/dL。術(shù)后第2～5天引出淡乳白色液體約20 mL左右，無(wú)明顯腹痛及發(fā)熱，腹水細(xì)菌培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，各項(xiàng)腫瘤指標(biāo)均正常。僅術(shù)后第6天出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.5℃，無(wú)畏寒，無(wú)腹痛腹脹，復(fù)查血常規(guī)及肝功能均正常，腹腔引流管無(wú)液體引出，復(fù)查腹腔B超腹腔無(wú)積液。術(shù)后第7天給予清流質(zhì)飲食無(wú)不適，引流管無(wú)液體引出。術(shù)后第8天起逐漸給予高蛋白、低脂肪飲食，并逐漸減少腸外營(yíng)養(yǎng)支持。至術(shù)后第10天患者進(jìn)食無(wú)不適，引流管無(wú)液體引出，停止腸外營(yíng)養(yǎng)支持及補(bǔ)液等治療。術(shù)后第12天，患者普食無(wú)不適，引流管無(wú)液體引出，復(fù)查腹腔B超腹腔無(wú)積液，拔除腹腔引流管。術(shù)后第15天順利出院，隨訪(fǎng)至今患兒未見(jiàn)腹痛及腹腔積液。

2 討論

先天性乳糜腹是由于某種原因引起的腹腔淋巴系統(tǒng)的淋巴液溢出，導(dǎo)致腹腔內(nèi)出現(xiàn)大量乳糜樣腹水，先天性淋巴管畸形和外傷是兒童先天性乳糜腹常見(jiàn)病因。臨床上慢性腹膜炎型更為多見(jiàn)，乳糜性腹水緩慢漏入腹腔，沒(méi)有明顯的腹膜炎癥狀，其特征為進(jìn)行性加重的腹部膨隆、全身營(yíng)養(yǎng)狀況較差等。而急性腹膜炎型罕見(jiàn)，腹腔鏡內(nèi)乳糜樣腹水大量快速積累，可對(duì)腹膜造成無(wú)菌性的化學(xué)性刺激，表現(xiàn)為急腹癥，臨床上誤診及漏診率高，應(yīng)引起高度重視。

2.1 乳糜腹的病因 乳糜腹的病因不明，多種多樣[4-6]。成人多見(jiàn)于手術(shù)或創(chuàng)傷后、腫瘤、肝硬化等，兒童多見(jiàn)于先天性淋巴管畸形和創(chuàng)傷[7-8]，有報(bào)道稱(chēng)繼發(fā)于腹部實(shí)體腫瘤術(shù)后的兒童乳糜腹逐漸增加[9-10]，腹部手術(shù)尤其是后腹膜腫瘤的切除術(shù)也是兒童乳糜腹的病因之一。有學(xué)者總結(jié)乳糜腹水的發(fā)病機(jī)制[11]有：①乳糜自淋巴管-腹膜漏口處漏出，多與異常的腹膜后淋巴管密切相關(guān)；②乳糜通過(guò)腹膜后巨淋巴管壁漏出，此時(shí)多無(wú)肉眼可見(jiàn)的漏口；③由于乳糜池及腸系膜根部淋巴管機(jī)械性梗阻，致腸壁及腸系膜淋巴管擴(kuò)張，乳糜通過(guò)擴(kuò)張的管壁細(xì)胞間隙滲入腹腔。本例患者術(shù)前無(wú)異常病史，亦無(wú)外傷史，暴飲暴食后大量乳糜微粒被吸收，進(jìn)入腸道淋巴系統(tǒng)，腹腔內(nèi)淋巴系統(tǒng)通過(guò)毛細(xì)淋巴管、淋巴管到達(dá)腸干與后腹膜淋巴干，由于先天性淋巴管畸形引起淋巴液回流不暢而經(jīng)淋巴管壁漏出腹腔，因此術(shù)中探查只可見(jiàn)右側(cè)升結(jié)腸漿膜大段呈乳白色而未見(jiàn)明顯漏口。

2.2 乳糜腹臨床表現(xiàn) 先天性乳糜腹根據(jù)其臨床癥狀可分為急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。急性腹膜炎型較少見(jiàn)，為乳糜液突然急速進(jìn)入腹腔導(dǎo)致化學(xué)性腹膜炎，表現(xiàn)為腹膜炎癥狀，伴有惡心、嘔吐及腹脹，以急腹癥就診，易誤診為急性闌尾炎穿孔或潰瘍穿孔引起的腹膜炎。慢性腹膜炎型較多見(jiàn)，乳糜液緩慢進(jìn)入腹腔，而無(wú)腹膜炎體征，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的腹脹、腹痛、營(yíng)養(yǎng)不良等。

2.3 乳糜腹診斷 乳糜腹腹腔穿刺抽出乳糜樣腹水，結(jié)合乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性即可確斷[12]。其腹水定性的方法主要有[13]：乳糜試驗(yàn)(蘇丹Ⅲ染色)、漿膜腔積液甘油三酯＞1.25 mmol/L、淋巴管核素顯像和淋巴管造影，診斷陽(yáng)性率分別為89.1%、80.6%、70.6%和89.5%。因此，患者有腹痛腹脹癥狀，且伴有腹水，排除相關(guān)的基礎(chǔ)疾病及手術(shù)外傷病史，應(yīng)考慮本病的可能。行診斷性腹穿，乳糜樣腹水結(jié)合乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性即可診斷，本病的診斷并不困難，難點(diǎn)在于急性彌漫性腹膜炎原因[1]不明時(shí)，考慮到該診斷。該患兒急性起病，表現(xiàn)為急性彌漫性腹膜炎，腹部CT示腹腔盆腔積液，但乳糜性腹水CT密度與水相似，不能與膽汁、腸液或單純性腹水區(qū)分[14]，在B超引導(dǎo)下抽出腹水為乳糜樣，乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性，乳糜腹(急性腹膜炎型)診斷明確。乳糜腹首選保守治療，患兒具體乳糜腹病因仍不明確，腹痛劇烈不能忍受，為明確乳糜腹水病因，行手術(shù)探查，同時(shí)可治療乳糜性腹水[15]，決定行腹腔鏡探查。術(shù)中未發(fā)現(xiàn)乳糜漏口，沖洗引流結(jié)束手術(shù)。

2.4 乳糜腹治療 腹腔淋巴液的漏出，可被腹膜吸收，漏口逐漸愈合。如漏出為乳糜液，則腹膜難以吸收，并且對(duì)腹膜有刺激性，反而引起滲出稀釋。如能在一段時(shí)間內(nèi)沒(méi)有乳糜樣淋巴漏出，則腹膜吸收漏液，漏口愈合。因此，先天性乳糜腹淋巴管的破裂是有自行愈合的可能性，治療首選保守治療。保守治療4～6周后無(wú)效者手術(shù)治療，目的是結(jié)扎縫合漏口或行分流手術(shù)。乳糜腹的保守治療應(yīng)是針對(duì)多環(huán)節(jié)的綜合治療，首先是病因治療，在此基礎(chǔ)之上保守治療主要包括：①禁食，禁食后腹腔淋巴液流量明顯降低，對(duì)畸形或受損的淋巴管愈合有益；②全腸外營(yíng)養(yǎng)支持[16]，脂肪乳在全腸外營(yíng)養(yǎng)時(shí)直接進(jìn)入血液循環(huán)，不通過(guò)淋巴系統(tǒng)，同時(shí)為患者提供足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，促進(jìn)患兒康復(fù)；③生長(zhǎng)抑素的使用，具體機(jī)制仍未明確，生長(zhǎng)抑素可顯著減少胃腸道消化液的分泌，同時(shí)減少消化道對(duì)脂肪的吸收，從而減少乳糜微粒的吸收[17]，腹腔淋巴液流量明顯減少，達(dá)到治愈乳糜腹的目的；④抗生素的使用，抗生素可減少由于腹水的營(yíng)養(yǎng)及留置腹腔引流管帶來(lái)的感染風(fēng)險(xiǎn)；⑤腹腔引流，腹腔引流可排盡腹腔已滲出及后續(xù)漏出液體，減少對(duì)腹腔的刺激，減輕感染的風(fēng)險(xiǎn)，但應(yīng)注意患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，大量腹水的引流可能引起內(nèi)環(huán)境紊亂及營(yíng)養(yǎng)不良，增加感染的風(fēng)險(xiǎn)；⑥特殊飲食，長(zhǎng)期全腸外營(yíng)養(yǎng)腸黏膜屏障受損，使腸源性感染的幾率增加，適時(shí)行經(jīng)口飲食可減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，有益于患者恢復(fù)。主要采用以中鏈脂肪酸、中鏈甘油三酯為主的水解蛋白奶粉特殊配方。特別是中鏈脂肪酸不參與乳糜微粒的形成，是乳糜腹患兒的理想營(yíng)養(yǎng)來(lái)源。本例患兒在手術(shù)后給予如上所述保守治療方案，減少了淋巴液的產(chǎn)生，同時(shí)保證患兒的營(yíng)養(yǎng)供給，使淋巴漏能逐漸自行愈合。后逐漸經(jīng)口進(jìn)食，促進(jìn)消化道功能的恢復(fù)，減少了長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)可能造成的菌群移位、紊亂等并發(fā)癥。

綜上所述，先天性乳糜腹多見(jiàn)于先天性淋巴管畸形和創(chuàng)傷，采取針對(duì)先天性乳糜腹多個(gè)環(huán)節(jié)的保守治療方案，多可自愈。熟悉該疾病的特點(diǎn)對(duì)及時(shí)診斷和治療十分重要。