兒童乳糜腹急性腹膜炎型一例并文獻復習

周揚，劉健，葛永祥，程國昌，周玉珍

泰州市人民醫院疝兒外科，江蘇 泰州 225300

乳糜腹(Chylous abdomen)是指腹腔內淋巴管創傷或者阻塞后破裂引起的富含脂質的淋巴液過多積聚，腹水外觀根據甘油三酯和游離脂肪酸含量的不同略有差別，多為乳白色，最早是由Morton等在1691年報道[1]。先天性乳糜腹兒童罕見，盡管發病率較低，但有報道稱其病死率高達40%～70%[2]。乳糜腹是急腹癥的一個罕見的病因，因此急性腹膜炎型更為少見[3]。現結合1例以急性彌漫性腹膜炎為臨床表現的病例，回顧分析乳糜腹診治的相關文獻，對該疾病的診斷及治療進行討論，以提高臨床工作者對該病的認識。

1 病例簡介

患者，男，8歲。因“右側腹痛2 d加重5 h伴惡心嘔吐”于2019年2月17日入住泰州市人民醫院。患者2 d前大量食用海鮮炒飯后出現右側腹痛，伴有惡心，嘔吐胃內容物數次，無咖啡樣嘔吐物，無畏寒發熱，無腹瀉，自行服用“小兒健胃消食片”，效果差，5 h前腹痛較前加重，呈持續性脹痛，仍以右側腹為主，腹部無外傷史，病程中未排便。門診就診查B超提示腹腔少量積液。血常規：白細胞計數9.55×109/L，中性粒細胞64.8%。入住泰州市人民醫院時查體：痛苦面容，被動蜷縮體位。腹平，無皮疹及腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，滿腹壓痛，伴反跳痛及肌緊張，右側腹部壓痛明顯，未及異常包塊，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩痛，移動性濁音查體不配合，腸鳴音稍減弱，2～3次/min。直腸指檢未見異常。患者入院查血常規、肝功能、電解質、出凝血功能、病原四項、尿糞常規均正常。腹部CT示腹盆腔積液，闌尾顯示不清，膀胱壁增厚；部分結腸明顯擴張、積氣，未見明顯液平(圖1)。

圖1 患兒術前CT

患者全胸片及心電圖未見異常。入院后完善相關檢查，考慮為急性彌漫性腹膜炎，病因不明。患者有腹盆腔積液，急診B超引導下行診斷性穿刺，抽出乳白色液體，診斷為先天性乳糜腹引起的急性彌漫性腹膜炎。因患兒腹痛劇烈不能忍受，且乳糜腹原因不明，為急腹癥罕見病因，器質性病變如腫瘤、腸壞死、闌尾炎等不能排除，急診于當日行腹腔鏡探查術。術中見腹腔大量乳白色液體，闌尾未見異常，升結腸從回盲部至肝區漿膜呈乳白色，質地軟，升結腸系膜乳白色稍淡，探查余腹腔未及異常(圖2、圖3)。

圖2 術中乳糜漏出部位

圖3 術中盆腔聚集乳糜液

大量生理鹽水沖洗腹腔至澄清后，探查余腹部腸管及系膜未見異常，亦未見升結腸處有白色液體滲出或漏口。考慮乳糜是由淋巴管壁漏出，無明顯漏口，同時先天性乳糜漏經保守治療多可自愈，手術探查排除腫瘤、腸壞死、腸扭轉等器質性病變，決定放置引流管，手術結束。術后給予禁食、全胃腸外營養支持、預防感染、生長抑素等治療。術后第1天腹腔引流管引出淡乳白色液體約70 mL，肛門排氣，患兒腹痛明顯緩解，腹水乳糜試驗報告示乳糜試驗陽性，腹水常規示乳白色渾濁，細胞計數正常范圍，腹水生化示總蛋白5.5 g/dL。術后第2～5天引出淡乳白色液體約20 mL左右，無明顯腹痛及發熱，腹水細菌培養無細菌生長，各項腫瘤指標均正常。僅術后第6天出現發熱，體溫最高38.5℃，無畏寒，無腹痛腹脹，復查血常規及肝功能均正常，腹腔引流管無液體引出，復查腹腔B超腹腔無積液。術后第7天給予清流質飲食無不適，引流管無液體引出。術后第8天起逐漸給予高蛋白、低脂肪飲食，并逐漸減少腸外營養支持。至術后第10天患者進食無不適，引流管無液體引出，停止腸外營養支持及補液等治療。術后第12天，患者普食無不適，引流管無液體引出，復查腹腔B超腹腔無積液，拔除腹腔引流管。術后第15天順利出院，隨訪至今患兒未見腹痛及腹腔積液。

2 討論

先天性乳糜腹是由于某種原因引起的腹腔淋巴系統的淋巴液溢出，導致腹腔內出現大量乳糜樣腹水，先天性淋巴管畸形和外傷是兒童先天性乳糜腹常見病因。臨床上慢性腹膜炎型更為多見，乳糜性腹水緩慢漏入腹腔，沒有明顯的腹膜炎癥狀，其特征為進行性加重的腹部膨隆、全身營養狀況較差等。而急性腹膜炎型罕見，腹腔鏡內乳糜樣腹水大量快速積累，可對腹膜造成無菌性的化學性刺激，表現為急腹癥，臨床上誤診及漏診率高，應引起高度重視。

2.1 乳糜腹的病因 乳糜腹的病因不明，多種多樣[4-6]。成人多見于手術或創傷后、腫瘤、肝硬化等，兒童多見于先天性淋巴管畸形和創傷[7-8]，有報道稱繼發于腹部實體腫瘤術后的兒童乳糜腹逐漸增加[9-10]，腹部手術尤其是后腹膜腫瘤的切除術也是兒童乳糜腹的病因之一。有學者總結乳糜腹水的發病機制[11]有：①乳糜自淋巴管-腹膜漏口處漏出，多與異常的腹膜后淋巴管密切相關；②乳糜通過腹膜后巨淋巴管壁漏出，此時多無肉眼可見的漏口；③由于乳糜池及腸系膜根部淋巴管機械性梗阻，致腸壁及腸系膜淋巴管擴張，乳糜通過擴張的管壁細胞間隙滲入腹腔。本例患者術前無異常病史，亦無外傷史，暴飲暴食后大量乳糜微粒被吸收，進入腸道淋巴系統，腹腔內淋巴系統通過毛細淋巴管、淋巴管到達腸干與后腹膜淋巴干，由于先天性淋巴管畸形引起淋巴液回流不暢而經淋巴管壁漏出腹腔，因此術中探查只可見右側升結腸漿膜大段呈乳白色而未見明顯漏口。

2.2 乳糜腹臨床表現 先天性乳糜腹根據其臨床癥狀可分為急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。急性腹膜炎型較少見，為乳糜液突然急速進入腹腔導致化學性腹膜炎，表現為腹膜炎癥狀，伴有惡心、嘔吐及腹脹，以急腹癥就診，易誤診為急性闌尾炎穿孔或潰瘍穿孔引起的腹膜炎。慢性腹膜炎型較多見，乳糜液緩慢進入腹腔，而無腹膜炎體征，主要表現為進行性加重的腹脹、腹痛、營養不良等。

2.3 乳糜腹診斷 乳糜腹腹腔穿刺抽出乳糜樣腹水，結合乳糜試驗陽性即可確斷[12]。其腹水定性的方法主要有[13]：乳糜試驗(蘇丹Ⅲ染色)、漿膜腔積液甘油三酯＞1.25 mmol/L、淋巴管核素顯像和淋巴管造影，診斷陽性率分別為89.1%、80.6%、70.6%和89.5%。因此，患者有腹痛腹脹癥狀，且伴有腹水，排除相關的基礎疾病及手術外傷病史，應考慮本病的可能。行診斷性腹穿，乳糜樣腹水結合乳糜試驗陽性即可診斷，本病的診斷并不困難，難點在于急性彌漫性腹膜炎原因[1]不明時，考慮到該診斷。該患兒急性起病，表現為急性彌漫性腹膜炎，腹部CT示腹腔盆腔積液，但乳糜性腹水CT密度與水相似，不能與膽汁、腸液或單純性腹水區分[14]，在B超引導下抽出腹水為乳糜樣，乳糜試驗陽性，乳糜腹(急性腹膜炎型)診斷明確。乳糜腹首選保守治療，患兒具體乳糜腹病因仍不明確，腹痛劇烈不能忍受，為明確乳糜腹水病因，行手術探查，同時可治療乳糜性腹水[15]，決定行腹腔鏡探查。術中未發現乳糜漏口，沖洗引流結束手術。

2.4 乳糜腹治療 腹腔淋巴液的漏出，可被腹膜吸收，漏口逐漸愈合。如漏出為乳糜液，則腹膜難以吸收，并且對腹膜有刺激性，反而引起滲出稀釋。如能在一段時間內沒有乳糜樣淋巴漏出，則腹膜吸收漏液，漏口愈合。因此，先天性乳糜腹淋巴管的破裂是有自行愈合的可能性，治療首選保守治療。保守治療4～6周后無效者手術治療，目的是結扎縫合漏口或行分流手術。乳糜腹的保守治療應是針對多環節的綜合治療，首先是病因治療，在此基礎之上保守治療主要包括：①禁食，禁食后腹腔淋巴液流量明顯降低，對畸形或受損的淋巴管愈合有益；②全腸外營養支持[16]，脂肪乳在全腸外營養時直接進入血液循環，不通過淋巴系統，同時為患者提供足夠的營養物質，促進患兒康復；③生長抑素的使用，具體機制仍未明確，生長抑素可顯著減少胃腸道消化液的分泌，同時減少消化道對脂肪的吸收，從而減少乳糜微粒的吸收[17]，腹腔淋巴液流量明顯減少，達到治愈乳糜腹的目的；④抗生素的使用，抗生素可減少由于腹水的營養及留置腹腔引流管帶來的感染風險；⑤腹腔引流，腹腔引流可排盡腹腔已滲出及后續漏出液體，減少對腹腔的刺激，減輕感染的風險，但應注意患者的營養狀況，大量腹水的引流可能引起內環境紊亂及營養不良，增加感染的風險；⑥特殊飲食，長期全腸外營養腸黏膜屏障受損，使腸源性感染的幾率增加，適時行經口飲食可減少相關并發癥的發生，有益于患者恢復。主要采用以中鏈脂肪酸、中鏈甘油三酯為主的水解蛋白奶粉特殊配方。特別是中鏈脂肪酸不參與乳糜微粒的形成，是乳糜腹患兒的理想營養來源。本例患兒在手術后給予如上所述保守治療方案，減少了淋巴液的產生，同時保證患兒的營養供給，使淋巴漏能逐漸自行愈合。后逐漸經口進食，促進消化道功能的恢復，減少了長期腸外營養可能造成的菌群移位、紊亂等并發癥。

綜上所述，先天性乳糜腹多見于先天性淋巴管畸形和創傷，采取針對先天性乳糜腹多個環節的保守治療方案，多可自愈。熟悉該疾病的特點對及時診斷和治療十分重要。