椎管內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤1例

1 病例資料

女，44歲，因扭傷后腰痛伴有下肢疼痛麻木6個(gè)月入院。患者一般情況良好，神志清楚，顱神經(jīng)物理檢查未見(jiàn)陽(yáng)性體征，雙側(cè)上下肢肌張力在正常范圍。行MRI檢查示：T12-L1椎體水平椎管內(nèi)見(jiàn)略短T1、略長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊，大小約1.6 cm×1.2 cm×4.0 cm，邊界尚清，其內(nèi)可見(jiàn)小囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描病變輕中度強(qiáng)化。病灶基本占據(jù)整個(gè)椎管，近端脊髓增粗，內(nèi)可見(jiàn)條狀長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1）。影像診斷為T(mén)12-L1椎體水平髓內(nèi)腫瘤，考慮為室管膜瘤。手術(shù)過(guò)程中可見(jiàn)硬脊膜囊隆起，隆起上方的硬脊膜可見(jiàn)搏動(dòng)，其下方搏動(dòng)消失。沿硬脊膜正中切開(kāi)，并縫吊于兩側(cè)肌肉上。探查可見(jiàn)圓錐及馬尾神經(jīng)，腫瘤位于腹側(cè)，將馬尾神經(jīng)分別向背、腹側(cè)擠壓。腫瘤呈黑紅色，血供豐富，質(zhì)地松，周邊蛛網(wǎng)膜可見(jiàn)灰黑色斑點(diǎn)，腫瘤與周圍馬尾神經(jīng)粘連較為緊密，侵及靜脈血管，管壁呈灰黑色。取部分腫瘤送病理。免疫組化：P53（+）、Ki-67（5%）、MelanA（+）、HMB45（+）、EMA（-）、GFAP（-）、S-100（+）、CK7（-）、CK20（-）、CAM5.2（-）。病理：（椎管內(nèi)腫物）梭形細(xì)胞腫瘤伴色素沉著及假菊形團(tuán)形成（圖2），結(jié)合免疫組化，病理診斷為惡性黑色素瘤。

圖1 MRI檢查結(jié)果

圖2 病理結(jié)果（HE染色，10×10）

2 討論

椎管內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤[1]常好發(fā)于顱神經(jīng)及脊神經(jīng)根周圍，早期臨床表現(xiàn)為神經(jīng)根痛；隨著腫瘤進(jìn)展導(dǎo)致鄰近脊髓受壓可以繼發(fā)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常或大小便障礙。椎管內(nèi)黑色素細(xì)胞的分布以上頸段最為集中，其次為胸段及胸腰結(jié)合段[2-4]。

由于黑色素細(xì)胞瘤的MRI影像學(xué)特征隨著腫瘤內(nèi)黑色素細(xì)胞含量比例不同表現(xiàn)各異。據(jù)報(bào)道只有當(dāng)細(xì)胞含量高于10%時(shí)，才表現(xiàn)出典型信號(hào)特點(diǎn)，即T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，這是由于黑色素細(xì)胞可以縮短組織T1及T2弛豫時(shí)間造成的[5]。除去無(wú)黑色素細(xì)胞的黑色素瘤，腫瘤T1WI序列會(huì)呈現(xiàn)不同程度的高或等信號(hào)，T2WI序列會(huì)呈現(xiàn)不同程度的低或等信號(hào)[6]。惡性黑色素瘤易侵犯周圍血管組織，可伴發(fā)出血，因此不同時(shí)期出血信號(hào)可影響腫瘤整體信號(hào)特點(diǎn)[7]。可呈現(xiàn)出信號(hào)不均，甚至單純出血信號(hào)。此時(shí)可表現(xiàn)腫瘤呈現(xiàn)不均勻信號(hào)，甚至出現(xiàn)小囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描病灶均勻/不均勻輕中度強(qiáng)化。部分腫瘤可起源于神經(jīng)根周圍，順著神經(jīng)根袖套深入椎間孔長(zhǎng)至硬脊膜外，呈啞鈴狀生長(zhǎng)。部分腫瘤與脊膜相連，匍匐狀生長(zhǎng)。需注意的是黑色素瘤需與脊膜瘤與神經(jīng)鞘瘤鑒別。在生長(zhǎng)方式及強(qiáng)化方式方面與上述兩病變相似處頗多，鑒別最重要點(diǎn)在于MRI平掃信號(hào)特點(diǎn)。

綜上所述，有以下情況者應(yīng)考慮原發(fā)椎管黑色素瘤可能：①椎管內(nèi)（尤其胸段、髓外硬膜下）可見(jiàn)腫塊，生長(zhǎng)方式為局灶性團(tuán)塊狀、啞鈴狀或匍匐狀；②病灶背側(cè)有/無(wú)迂曲血管；③病灶整體呈均勻/不均勻短/稍短T1、短/稍短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕中度均勻/不均勻強(qiáng)化；④皮膚黏膜無(wú)黑色素瘤病史；⑤本病確診需依靠穿刺或手術(shù)病理。