右膈上中下縱隔胸腺瘤一例

王書廷，李 恒，劉 超，吳安皓，張 立，李高峰

（昆明醫科大學第三附屬醫院暨云南省腫瘤醫院 胸外二科，云南 昆明 650118）

病例 患者，女，36 歲，因“檢查發現縱隔腫物4d”于2018年11月16日入院。患者4d前行胸部CT 檢查提示“縱隔腫物”，后至我院門診行胸部CT（見圖1、圖2、圖3）示：“右膈上右下縱隔類圓形軟組織腫塊，與縱隔胸膜分界欠清，密度稍欠均，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，增強實質期強化略微減退，與心包分界大致清楚，右心房略微受壓，大小約3.8cm×2.8cm×3.5cm，性質良性可能，孤立性纖維瘤？需結合臨床排外巨淋巴結增生及其他可能”。患者無四肢無力、眼瞼下垂、胸悶、胸痛等癥狀。入院后完善相關檢查，縱隔、心包及胸水超聲和胸部正位片均未見明顯異常。為進一步治療，排除手術禁忌癥后，于2018年11月27日在全身麻醉下行“胸腔鏡下右下縱隔腫瘤切除術”。術中胸腔鏡下探查見：腫瘤位于右膈上中下縱隔，與縱隔胸膜分界清，質韌，大小約3.5cm×3.0cm×3.5cm。松解粘連，沿著腫瘤邊緣進行分離，切除腫瘤滋養血管，完整切除腫瘤，術中冰凍檢查結果示：（“右下縱隔腫物”）考慮胸腺瘤，待石蠟及免疫組化。冰及冰余石蠟示：（“右下縱隔腫物”）考慮胸腺瘤，待免疫組化協助診斷。免疫組化示：CD34（-），P40（部分+），CK5/6（部分+），Ki-67（+ 約40%），CD20（B 細胞+），CD5（T 細胞+），CD3（T 細胞+），TdT（T 細胞+），CD1a（T 細胞+），P63（部分+），CD117（-），CK19（部分+），CK（部分+）。（“右下縱隔腫物”）結合HE 及免疫組化，符合胸腺瘤，傾向AB 型胸腺瘤。術后患者恢復可，擬行輔助性放療。

圖1 胸部冠狀位

圖2 胸部矢狀位

圖3 胸部橫斷位

討論 胸腺瘤來源于胸腺上皮細胞，好發于前上縱隔，少數可位于頸部、胸膜、肺門及肺實質內。大部分患者無明顯癥狀，若腫瘤不斷增大，可出現咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經麻痹等癥狀[1]，容易與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T淋巴母細胞性淋巴瘤相混淆[2]。15%～20%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力，與胸腺瘤誘導的異常T細胞免疫耐受相關[3]。除重癥肌無力外，胸腺瘤還可合并其他自身免疫性疾病，如成紅細胞減少癥、系統性紅斑狼瘡、炎性肌病、甲狀腺疾病、Isaac綜合征或Good 綜合征[4]。WHO 組織學分型標準根據上皮細胞形態將胸腺瘤分為A 型、AB 型、B型、胸腺癌。B 型又可再根據上皮細胞和淋巴細胞的比例和腫瘤細胞異型性進一步分為B1、B2、B3型[5]。與組織學分型相比，分期與胸腺瘤的預后相關。Masaoka-Koga 分期方法是臨床上應用最廣泛的分期標準，但鑒于胸腺瘤的潛在侵襲性，結合既往研究的生存資料分析，此分期標準仍存在較大爭議[6]。胸腺瘤作為一種具有良性細胞學特征惡性生物學行為的腫瘤，大部分可以通過手術和術后輔助放療治愈。然而，約30%的患者存在晚期或復發性腫瘤，需要常規行順鉑- 阿霉素- 環磷酰胺聯合化療[7]。鑒于中下縱隔胸腺瘤的罕見性及其影像學方面的復雜性，臨床診療中需注意與以下幾種病變相鑒別：孤立性纖維瘤，臨床上相對少見，屬于間質原性腫瘤，起源于樹突狀間質細胞。影像學可見胸腔內實質性腫塊，孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死，增強后一般中等度強化，腫瘤內扭曲血管影及“假包膜征”等較具特征性。在臨床表現上常無明顯癥狀，通常表現為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節病等，少數情況下可引起副瘤綜合征，如產生胰島素樣生長因子而出現低血糖等。間皮瘤，起源于間皮細胞，可發生于胸膜、腹膜、心包等處，分為良性和惡性兩種，臨床很少見，其臨床癥狀與腫瘤發生的位置有關，可有腹痛、腹脹、惡心、腹水、胸痛、胸腔積液、呼吸困難、心悸、發熱等不同系統損害，惡性間皮瘤甚至可危及生命。T 淋巴母細胞性淋巴瘤，很少見，其臨床表現獨特，常累及縱隔、骨髓及中樞神經系統，且易演變為白血病，預后不佳。病理見淋巴結結構破壞，瘤細胞彌漫性增生，細胞排列緊密，但彼此不粘附，核分裂像多見。

本例患者腫瘤位置罕見，位于膈肌上中下縱隔，術前與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T 淋巴母細胞性淋巴瘤難以鑒別，容易誤診。右心房略微受壓，無明顯的臨床癥狀，通過影像學檢查發現、病理學檢查證實，采取手術切除聯合術后輔助放射治療。胸腺瘤具有潛在惡性可能，早期發現及治療將提高患者的生存期，對患者的預后有重要作用。孤立無粘連的良性胸腺瘤，可手術完整摘除，但腫瘤較大時使得鄰近組織器官被推移，正常解剖關系改變，術前要充分評估。惡性胸腺瘤與周圍組織粘連浸潤，位于心臟與大血管交界，纖維結締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別，須先探查腫瘤與周圍鄰近器官的關系，避免術中誤傷血管而引起大出血。