肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的MRI表現

郭慶 胡杉杉 張福洲

【摘要】

目的：分析肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）的MRI特點。方法：回顧性分析經手術病理證實的17例（共17枚病灶）肝臟PEComa患者的MRI資料。結果：17例患者均為單發病變，病灶最大徑在2.0cm-6.8cm。結論：含或不含脂肪的邊界清楚的類圓形富血供腫塊，“快進慢出型”強化特征，病灶內出現血管影或邊緣供血動脈，對于肝臟PEComa有一定診斷價值。

【關鍵詞】肝腫瘤;血管周上皮樣細胞腫瘤;磁共振成像

[Abstract]

Objective：To analyze the MRI characteristics of hepatic perivascular epithelioid cell tumor （PEComa）. Methods：Retrospective analysis of MRI data of 17 patients with liver PEComa （17 lesions） confirmed by operation and pathology. Results： All the 17 patients had single lesions， and the largest diameter of the lesions was 2.0cm-6.8cm. Conclusion： A round-shaped blood-rich mass with or without fat and a clear border， with a "fast-in， slow-out" type of enhanced features， and vascular shadows or marginal blood supply arteries in the lesion have certain diagnostic value for liver PEComa.

[Key words] liver tumor; perivascular epithelial cell tumor; magnetic resonance imaging

【中圖分類號】

R194.3 ? ? ? 【文獻標識碼】B ? ? 【文章編號】2095-6851（2020）06-057-02

血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是在組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤。PEComa發病部位最多見于子宮、泌尿系統等，發生于肝臟較為少見，影像表現復雜，其臨床表現以及實驗室檢查缺乏特異性，極易誤診。本研究通過回顧性分析經病理證實PEComa患者的影像表現，以提高對本病的認識水平以及鑒別診斷能力。

1 對象和方法

1.1 研究對象

回顧性分析2010年1月- 2016年10月南充市中心醫院經病理證實17例肝臟PEComa患者，其中男1 例， 女16例;年齡32～66歲，平均（44.6±8.3）歲。

1.2 研究方法

MRI掃描：采用GE MR 1.5T掃描儀，32通道相控表面線圈。常規MR平掃包括軸位T1WI、 T2WI、DWI以及化學位移成像，動態增強掃描采用三維容積超快速多期動態增強掃描序列（LAVA），對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），采用高壓注射器以3 ml/s的流速注射，注射對比劑后30～35 s行動脈期掃描，60～65s行門靜脈期掃描，6 min 行延遲期掃描。

1.3 圖像分析

由2名擁有豐富影像診斷工作經歷的醫師采取雙盲法共同閱片，達成一致意見。觀察病變的數目、大小、信號、是否含有脂肪、是否合并壞死囊變、以及腫瘤強化方式、增強掃描病灶內血管影、邊緣供血動脈等。

2 結果

2.1 腫瘤的大小、位置以及形態

17例患者均為單發，病灶最大徑在2.0cm-6.8cm，17例病灶位于肝左葉9例，肝右葉8例，16例病灶邊界清楚，呈類圓形或橢圓形，1例病灶不規則，呈淺分葉狀。

2.2 MRI表現特點

17例患者通過MRI平掃以及多期增強掃描，17例均為單發型，其中8例病灶內見斑點狀、小片狀短T1長T2信號影，脂肪抑制序列呈低信號（圖1-2），提示病灶內含有成熟脂肪成分，增強掃描病灶實性部分均動脈期明顯強化，8例病灶邊緣可見供血動脈影（圖3）。其中2例病灶inphase-outphase可見斑片狀、條狀信號差異（圖4-5），提示病灶內含脂質或脂肪變性。1例病灶內見小片狀長T1長T2信號影，提示可能為液化壞死區域（圖6）。

3 討論

PEComa發病部位最多見于女性子宮，發生在肝臟的病例少見，肝臟PEComa多發生于女性，且以中年女性為主，本組病例以女性為主，僅1名男性患者。肝臟PEComa通常無臨床癥狀，多數為偶然體檢發現，少數可表現為上腹部不適、飽脹等癥狀，本研究中患者的發病年齡、性別以及臨床表現與文獻報道相符。本研究中所有病例均為單發，肝左葉9例，肝右葉8例，肝左葉發病率稍多于肝右葉，國外文獻報道單發PEComa以肝右葉多見，可能與本研究病例數偏少有關。

肝臟PEComa多為單發，多發少見，以中年女性居多，大多數境界清楚，呈圓形或類圓形。MR平掃通常表現為長T1長T2信號占位性病變，DWI表現為均勻或不均勻高信號，與腫瘤內組織成分有關，病灶內彌散受限的組織均呈高信號，如平滑肌等，增強后病灶實性部分動脈期明顯強化，門靜脈期持續強化，強化程度減低，呈稍高信號，延遲期表現為等信號或稍高信號，表現為“快進慢出”的增強模式，本組10例（10/17，59%）表現為“快進慢出”的增強模式。由于肝臟PEComa實性部分以平滑肌細胞或上皮樣細胞為主，并含有豐富的血竇，呈富血供腫瘤表現，故增強掃描動脈期明顯強化，而病灶內或邊緣血管影為厚壁畸形血管，磁共振對比劑GD-DTPA從血管內彌散到血管外需要較長時間，故門靜脈期或者延遲期病灶呈相對等信號或稍高信號。

本研究所有病灶周圍肝組織均未出現異常灌注，說明一般的肝臟PEComa并不會引起肝內血管潛在交通支的開放或異常通道的形成，而有部分研究報道[8]肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤在動脈期出現早顯的引流靜脈，提示病灶內存在微小的動靜脈瘺。本研究其余陰性征象包括無肝硬化，腫瘤不侵犯門靜脈，腹腔以及腹膜后無淋巴結轉移等，有助于鑒別診斷。

4 鑒別診斷

①肝細胞肝癌：典型的肝臟PEComa表現為含脂肪腫塊，“快進慢出型”強化特征，病灶內出現迂曲血管影或邊緣供血動脈，易與肝細胞肝癌鑒別;部分體積較小乏脂肪、乏血管的病灶，“快進快出型”強化模式，延遲期可見“假包膜”征，在影像上與肝癌難以區分，但肝癌一般有乙肝、肝硬化病史，AFP往往較高，此時可結合臨床病史以及實驗室檢查予以鑒別。

②局灶性結節增生（focal nodular hyperplasia，FNH）：病灶中心可見條索狀纖維瘢痕影，纖維瘢痕延遲強化為FNH特征性表現，可與肝臟PEComa區分。

③肝腺瘤：肝腺瘤好發于青壯年女性，多有長期口服避孕藥的病史，肝腺瘤可表現為與肝臟PEComa類似的強化方式，但病灶內外無扭曲血管或供血動脈。

綜上所述，肝臟含或不含脂肪的邊界清楚的類圓形富血供腫塊，“快進慢出型”強化特征，病灶內出現血管影或邊緣供血動脈，是肝臟PEComa特征性影像表現，對診斷有重要價值。

參考文獻：

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[3] 林洪平，查云飛，邵曉彤等. 肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的影像學表現. 臨床放射學雜志，2016，35（10）：1525-1529.