改良Knapp術在難治性雙上轉肌麻痹中的療效

梁玲玲，幸正茂

（1.江西新視界眼科醫院；2.南昌愛爾眼科，南昌 330006）

雙上轉肌麻痹(double elevator palsy，DEP)也稱單眼上轉缺陷，是一只眼的兩條上轉肌同時麻痹，患眼向上、內上、外上轉運動均明顯受限[1]，是一種難治性斜視。針對雙上轉肌麻痹引起的垂直斜視的手術矯正方式眾多，近年來Knapp術式對DEP療效確切，不僅可以改善原在位的眼位，同時能改善麻痹眼的上轉功能。然而單純的Knapp術也存在一定局限性，僅適用于下無下直肌限制因素或已經解除限制因素的DEP，且矯正的原在位垂直斜視度不超過40PD[2]。因此本研究旨在探討改良Knapp術（1/2內外直肌移植術）在治療伴有下直肌限制且原在位垂直斜視度較大的雙上轉肌麻痹者中的療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月-2019年1月在我院收治的雙上轉肌麻痹病例6例6眼，年齡從15-43歲，男5例，女1例，其中先天性雙上轉肌麻痹病例4例，均自幼發病，無明顯復視表現，后天性雙上轉肌麻痹病例2例，有復視和明顯代償頭位，經保守治療5年無效。術前均行行眼眶CT檢查眼外肌情況，排查眼外肌缺如。眼部專科情況：所有患者均單眼受累，4例合并假性上瞼下垂，2例麻痹眼產生弱視，1例有顯著的屈光參差；后天性雙上轉肌麻痹者伴有明顯的下頦上抬的代償頭位，角度為 20°-40°(見圖 1)。術前、術后原在位的斜視度數的測定:全部患者予以視遠的屈光不正矯正，均以健眼做注視眼，三棱鏡+交替遮蓋法/Krimisky法分別測量33cm和5米的水平和垂直斜視度數。所有患者原在位垂直斜視三棱鏡度數為40-60PD，水平斜視度不超過15PD。眼球運動：所有患側眼均表現為原在位為低位眼，上轉和內上轉、外上轉均不過中線；患眼下轉表現為不同程度的亢進。患眼垂直方向眼球運動受限或落后分級:-5--1(-4為上轉剛到中線)；眼球運動亢進評分：+1-+4。

1.2 手術治愈評價標準 原在位垂直斜視度數≤10 PD，代償頭位消失或小于5，眼球運動顯著改善。

1.3 手術方法 所有病人在表麻或全麻下行麻痹眼下直肌牽拉試驗，均存在不同程度限制，采用6-0縫線懸吊后退術解除下直肌的限制后，再行改良式Knapp術。改良式Knapp術：1/2內外直肌移植術或1/2內外直肌部分截除后移植術。具體操作過程：表麻下或全麻下患眼作鼻、顳側角膜緣結膜梯形切口，分離內外直肌，分別將內外直肌從肌止端中央劈開肌肉至14mm處，在外直肌的上半束和內直肌的上半束肌止端預置6-0雙套環縫線，剪斷該兩束肌肉后沿Tillaux螺旋分別移位至上直肌鼻側和顳側。對于原在位垂直斜視度超過50PD者，內外直肌從肌止端中央劈開肌肉至14mm處后將兩者上側肌束截除5-8mm后再預置6-0雙套環縫線，剪斷該兩束肌肉后沿Tillaux螺旋分別移位至上直肌鼻側和顳側。

1.4 統計學方法 用SPSS22.0統計學軟件進行數據處理，原在位垂直斜視度的資料數據采用均數±標準差表示，術前和術后1個月的斜視度；術后1個月與術后6個月的斜視度比較采用配對資料t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 術前與術后平均原在位垂直斜視度比較 差異有統計學意義(t=20.67，P=0．00)。 術后 1 個月垂直斜視度和術后6個月的垂直斜視度比較，差異無顯著性意義(t=1.41，P*=0.23)。有關具體手術量和術前、術后垂直斜視度的比較見表1，2。

表1 6例DEP患者采用改良式Knapp術的術前、術后斜視度和手術方法

2.2 術后眼部情況 6例患者術后原在位眼位均基本正位，假性上瞼下垂消失，復視消失，代償頭位明顯改善，均∠5°。術后麻痹眼的上轉功能均明顯改善，均可過中線，有1例下轉輕度不足-1，其余無下轉功能受限病例發生。術前合并水平斜視者術后無明顯變化。（術前、術后眼位的改變及眼球運動見圖 2，3。 ）

3 討論

雙上轉肌麻痹表現為麻痹眼的上轉、內上轉和外上轉的功能嚴重障礙，是一種難治性斜視。目前關于病因說法不一：Jampel等[3]認為是單側核上性病變；Scott等[4]提出與原發性或繼發性下直肌攣縮有關；Metz等[5]認為25%DEP是單純上轉肌麻痹，且多數患者是單一肌肉麻痹。Bagheri等[6]根據被動牽拉試驗、主動收縮試驗以及Bell現象將雙上轉肌麻痹分為3類，第一類基本型，即僅存在上轉不足，第二類核上性麻痹伴下直肌限制型，第三類單純下直肌限制型。根據分型采取適當的手術方式才能獲得較好的手術效果[7，8]。

表2 6例DEP患者經改良Knapp術前、術后1個月及術后6個月垂直斜視度的比較

圖1 術前表現為患眼假性上瞼下垂：圖A示健眼注視，患眼低位，上瞼下垂；圖B示遮蓋健眼，患眼瞼裂開大，上瞼下垂消失；圖C示明顯的代償頭位：下頦上舉達36°

Knapp[9]提出：水平肌肉全移位手術適用于下直肌無限制或已解除限制因素的DEP，相關學者[10]使用單純Knapp手術可矯正約40PD以內的垂直斜視度。然而，60%-73%雙上轉肌麻痹病例被動牽拉試驗存在下直肌的攣縮[11]，尤其是原在位垂直斜視度較大者，傳統的方法大多主張分期治療，為避免眼前節缺血和術后功能眼位的過矯，不宜同期行下直肌手術。而筆者嘗試將Knapp術改良，行1/2內外直肌移植聯合下直肌后徙術治療伴有下直肌限制的且垂直斜視度較大的難治性DEP，取得較好療效。對于原在位垂直度為40-50PD的DEP，采用1/2內外直肌移植聯合下直肌后徙術，而對垂直斜視度超過50PD者，解除下直肌限制后，將1/2內外直肌上半束分別解除5-8mm后再移植至上直肌鼻側和顳側，必要時聯合對側眼上直肌的后徙。通過此改良Knapp術聯合一期行下直肌手術，有效地解決因雙上轉肌麻痹引起原在位大角度的垂直斜視，同時能顯著改善眼球的上轉功能，大大減少了二次手術的機會。

圖2 術前眼球運動：左眼注視，右眼為麻痹眼，伴假性上瞼下垂；右眼上轉、內上轉、外上轉剛位于中線處，下轉、內下轉、外下轉輕度亢進+1。原在位斜視度：-6△L/R60△

圖3 術后1個月：手術方式：右眼下直肌后徙3mm+改良Knapp術（1/2內外直肌上半束截除5mm后分別移位至上直肌鼻、顳側）+左眼上直肌后徙3mm。術后雙眼正位，無明顯復視，麻痹眼假性上瞼下垂消失，代償頭位顯著改善，約為3°；上轉、內上轉、外上轉均基本到位，較術前顯著改善，下轉、內下轉、外下轉輕度不足-1。原在位殘余斜視度：6△L/R3△

Burke等[12]認為一期手術進行下直肌減弱的DEP同時采用Knapp術，容易出現過矯。根據筆者的手術體會，認為采用改良Knapp術的同時，對于麻痹眼下直肌的后徙量不宜過大，一般不超過4-5mm，這樣不僅能有效預防術后過矯，同時也減少了下直肌術后功能不足的發生，如原在位垂直斜視度大，不能在單眼完全矯正時，可聯合對側眼上直肌手術。筆者為防止術后過矯或向過矯漂移，因此在設計手術量時應相對保守、適量欠矯。本研究6例DEP患者術后隨訪半年，無一例發生術眼眼前節缺血綜合征，原在位斜視度無明顯漂移現象，療效穩定。因本研究病例數量有限，后期將增加病例量并延長隨訪時間，進一步觀察改良式Knapp的遠期療效。