可逆性胼胝體壓部綜合征與認(rèn)知功能障礙2例

馬曉丹 李如娟 楊金波

癡呆是指由于廣泛的大腦皮層或大腦重要結(jié)構(gòu)病變導(dǎo)致的嚴(yán)重影響人類社交和職業(yè)功能的一組嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙的臨床綜合征，主要特征表現(xiàn)為進(jìn)行性智力減退。按病因可將其主要分為變性性癡呆、血管性癡呆、感染性癡呆、代謝性癡呆[1,2]。有研究將癡呆分為可逆性癡呆和不可逆性癡呆[3,4]。可逆性癡呆是指病因可治，如甲狀腺功能低下引起的癡呆，正確認(rèn)識(shí)和積極治療可逆性癡呆具有要的臨床和社會(huì)學(xué)價(jià)值和經(jīng)濟(jì)學(xué)價(jià)值[3-6]。可逆性胼胝體壓部綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)導(dǎo)致的可逆性癡呆臨床報(bào)道較少。本文報(bào)道先后患有RESLES的兩姐妹，均表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙[7-9]，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者1，女，33歲。發(fā)病前2個(gè)月開始于橡膠廠工作。因雙側(cè)突發(fā)聽力障礙6 d就診，1 d后出現(xiàn)譫妄、失語、定向力、記憶力、計(jì)算力減退等癥狀。頭顱MRI

提示：雙側(cè)基底節(jié)可見斑點(diǎn)狀長T2異常信號(hào)；胼胝體可見斑片狀長T1、長T2、高FLAIR異常信號(hào)，邊緣欠清，病變于DWI上呈高信號(hào)。電測聽提示：雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。眼底照相、腦電地形圖未見異常。腰椎穿刺顯示腦脊液清晰，腦脊液常規(guī)及生化化驗(yàn)結(jié)果未見感染跡象。給予降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)甲鈷胺及糖皮質(zhì)激素治療，3 d后后復(fù)查頭顱MRI顯示雙側(cè)基底節(jié)可見斑點(diǎn)狀長T2異常信號(hào)；胼胝體可見斑片狀長T1、長T2、高FLAIR異常信號(hào)，邊緣欠清，病變于DWI上呈高信號(hào)。治療1周后患者譫妄狀態(tài)消失，語言功能恢復(fù)，定向力、計(jì)算力基本正常，記憶力略差。復(fù)查MRI顯示胼胝體內(nèi)可見斑片狀稍長T1、稍長T2、稍高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清，病變于DWI上呈彌散受限改變。雙側(cè)基底節(jié)可見點(diǎn)狀長/等T1、長T2異常信號(hào)。2周后患者聽力恢復(fù)正常，臨床癥狀消失，認(rèn)知功能恢復(fù)正常。半年后隨訪患者生活工作正常。見圖1。

圖1 發(fā)病3 d后胼胝體可見斑片狀高FLAIR異常信號(hào)，邊緣欠清， DWI上呈高信號(hào)。發(fā)病6 d后胼胝體可見斑片狀高FLAIR異常信號(hào)，邊緣欠清，病變于DWI上呈高信號(hào)。發(fā)病9 d后胼胝體內(nèi)可見斑片狀稍高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清，病變于DWI上呈彌散受限改變

患者2，女，31歲，系病例1胞妹。發(fā)病前2月余開始于同一家橡膠廠工作。主因雙側(cè)聽力障礙3 d入院。查體：神志清楚，反應(yīng)遲鈍，定向力尚可，計(jì)算力略差。電測聽提示：雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。頭顱MRI可見：左側(cè)額顳頂枕葉可見斑片狀等T1、稍長T2、高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清，病變于DWI上呈彌散受限改變。行腰椎穿刺腦脊液常規(guī)和生化檢查，糖、蛋白、氯化物及細(xì)胞學(xué)均正常。給予糖皮質(zhì)激素、營養(yǎng)神經(jīng)劑等治療。3 d后復(fù)查MRI雙側(cè)額顳頂枕葉可見斑片狀稍T1、稍長T2、高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清，病變于DWI上呈彌散受限改變。治療1周后患者除聽力減退，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。復(fù)查MRI雙側(cè)額頂葉、胼胝體可見斑片狀等/稍T1、稍長T2、高FLAIR異常信號(hào)，邊界不清。雙側(cè)大腦腳、基底節(jié)、丘腦可見多發(fā)斑點(diǎn)狀長T2異常信號(hào)。左側(cè)額葉可見斑點(diǎn)狀等T1、稍長T2、高FLAIR異常信號(hào)。2周后癥狀消失，認(rèn)知功能恢復(fù)，MRI雙側(cè)基底節(jié)、丘腦可見點(diǎn)狀長/等T1、長T2異常信號(hào)。半年后隨訪患者一般情況好，生活及認(rèn)知功能正常，復(fù)查MRI胼胝體局部稍細(xì)，MRI胼胝體局部稍細(xì)，于T2WI上信號(hào)稍增高。雙側(cè)基底節(jié)、丘腦可見多發(fā)斑點(diǎn)狀長T2異常信號(hào)。左側(cè)額葉可見斑點(diǎn)狀等T1、稍長T2、高FLAIR異常信號(hào)。見圖2。

圖2 發(fā)病3 d后左側(cè)額顳頂枕葉可見斑片狀高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清， DWI上呈彌散受限改變；發(fā)病6 d后雙側(cè)顳頂枕葉可見斑片狀高FLAIR異常信號(hào)，邊界欠清， DWI上呈彌散受限改變。發(fā)病9 d后雙側(cè)額頂葉、胼胝體可見斑片高FLAIR異常信號(hào)，邊界不清， DWI彌散受限較前好轉(zhuǎn)；發(fā)病14 d后FLAIR異常信號(hào)、DWI異常信號(hào)消失；發(fā)病180 d后復(fù)查FLAIR、DWI未見明顯異常

2 討論

隨著人口老齡化，癡呆尤其是以阿爾茨海默和血管性癡呆為代表的認(rèn)知功能障礙成為嚴(yán)重危害人類健康和生活質(zhì)量的社會(huì)問題[5]。研究和認(rèn)識(shí)癡呆，尤其是認(rèn)知功能障礙具有重要的臨床和社會(huì)意義[1,3,4]。

RESLES是由多種原因?qū)е碌囊噪蓦阵w壓部和相關(guān)腦白質(zhì)病變的可逆性疾病，具有典型的臨床和影像學(xué)特征[7,10,11]。臨床表現(xiàn)多種多樣，意識(shí)障礙和行為異常是最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[12]，而表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙者少有報(bào)道，并且認(rèn)為一旦伴有意識(shí)障礙者預(yù)后較差[12-14]。本文2例均有不同程度的認(rèn)知功能障礙，表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、記憶力減退，尤其是近記憶力減退為主，計(jì)算力差，例1更為明顯，同時(shí)伴有耳聾。經(jīng)糖皮質(zhì)激素和神經(jīng)營養(yǎng)劑甲鈷胺等治療后癥狀逐漸減輕，2周后認(rèn)知功能正常，影像學(xué)復(fù)查異常信號(hào)好轉(zhuǎn)，符合可逆性癡呆的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)[3,4,7,10,15,16]。說明RESLES可能是可逆性癡呆的病因。

RESLES與阿爾茨海默病不同，后者以大腦皮層萎縮為特征，伴有腦內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積及神經(jīng)元內(nèi)老年斑塊、神經(jīng)原纖維纏結(jié)。RESLES雖存在認(rèn)知功能障礙，但并無大腦皮層萎縮，而是以胼胝體和相關(guān)腦白質(zhì)可逆性水腫和脫髓鞘改變?yōu)橹鱗17-19]。本文患者1以胼胝體水腫為主，其億區(qū)域腦白質(zhì)病變較輕微。患者2 MRI表現(xiàn)為胼胝體伴兩側(cè)半卵圓中心區(qū)域水腫的異常信號(hào)改變。由于胼胝體是聯(lián)系兩側(cè)大腦半球的重要纖維，因此其一旦出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p傷并伴有重要腦白質(zhì)病變時(shí)即可出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，而表現(xiàn)為癡呆。既往文獻(xiàn)報(bào)道的RESLES病變多集中在胼胝體，少有廣泛的腦白質(zhì)病變[7,8,10,11,13]。因此，大多不伴有癡呆。由此可見，癡呆的出現(xiàn)，除與廣泛的大腦皮層病變外，也與廣泛的腦白質(zhì)損傷有關(guān)。

在血管性癡呆中，患者往往具有典型的腦卒中的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)。尤其是患者反復(fù)發(fā)生卒中，且癡呆往往是進(jìn)行性不可逆性加重，患者多伴有高血壓、糖尿病、高脂血癥、心臟病等基礎(chǔ)疾病。病灶分布與腦血管解剖和腦血流相關(guān)，腦白質(zhì)損傷表現(xiàn)為白質(zhì)疏松，而非可逆性胼胝體壓部綜合征的影像學(xué)特征[7,17,20]。臨床預(yù)后也與血管性癡呆明顯不同，絕大多數(shù)RESLES導(dǎo)致的癡呆具有良好的預(yù)后。本文2例癡呆表現(xiàn)隨著病灶的好轉(zhuǎn)也好轉(zhuǎn)，雖然2半年后影像學(xué)隨訪仍有異常信號(hào)，但無臨床癥狀，預(yù)后良好。

RESLES導(dǎo)致的癡呆與臨床上常見的變性性癡呆、血管性癡呆、感染性癡呆和代謝性癡呆相比，癥狀是可逆的，隨著原發(fā)病的治療認(rèn)知功能障礙可以緩解或消除。變性性癡呆和血管性癡呆絕大多數(shù)是進(jìn)行性加重的，預(yù)后不良；感染性癡呆和代謝性癡呆雖然有部分是可逆性的，但影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)RESLES與感染性和代謝性癡呆的神經(jīng)纖維損傷改變是不同的[21]。本文2例影像學(xué)變化明顯，尤其是患者1雙側(cè)額頂葉異常信號(hào)短時(shí)間內(nèi)呈戲劇性改變，臨床癥狀也恢復(fù)迅速。有意思的是，患者2的臨床表現(xiàn)與Shankar等[21]道的病例臨床和影像學(xué)表現(xiàn)類似，同樣有半卵圓中心廣泛的白質(zhì)病變，治療預(yù)后也相似，但病因卻不同。

綜上所述，RESLES具有復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)，當(dāng)病變范圍廣泛時(shí)往往伴有認(rèn)知功能障礙，及時(shí)治療后認(rèn)知功能障礙可隨著影像學(xué)的逆轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)，是可逆性癡呆的一種少見病因，應(yīng)引起足夠的臨床重視。