國人急慢性Budd-Chiari 綜合征患者臨床和MRI 特征對比

華如升， 張建軍， 葛煥祥， 張 婧

急慢性Budd-Chiari 綜合征（BCS）在臨床特征、影像學表現、 治療方式和預后方面均存在較大差異，準確判斷患者病程有助于臨床診斷和治療。 以往研究主要針對BCS 影像學診斷和介入治療［1］，很少有研究對急慢性BCS 患者臨床和MRI 特征進行對比分析。 本研究回顧性收集浙江醫院收治的78例BCS 患者臨床和MRI 資料，根據病程是否＜6 個月分為急性組和慢性組，并進行臨床和MRI 特征對比分析，為臨床提供一定參考。

1 材料與方法

1.1 患者資料

收集2015 年1 月至2018 年6 月收治的BCS初診患者78 例。 其中男47 例，女31 例；年齡12～75 歲，中位年齡40 歲。 病程5 d～30 年。 患者主要臨床表現包括腹脹、腹痛、下肢腫脹、腹壁及雙下肢靜脈曲張等。 所有患者均經臨床、彩色超聲和MRI、DSA 確診。 根據中國醫師協會腔內血管學專業委員會BCS 亞型分型專家共識［2］，肝靜脈型35 例，下腔靜脈型6 例，混合型37 例。 根據Singh 等［3］報道病程≤6 個月為急性BCS，＞6 個月為慢性BCS，分為急性組（n＝32）和慢性組（n＝46）

1.2 MRI 檢查與評價

采用Signa EXCITE 3.0T MR 設備（美國通用公司），8 通道腹部Torsopa 線圈。掃描序列包括T1WI、T2WI 和快速進動穩態采集成像序列， 肝臟加速容積采集增強檢查行橫斷面、 矢狀面和冠狀面掃描（參數：矩陣為288×256，反轉角為12°，視野40 cm×40 cm，層厚4.4 mm。對比劑采用釓噴酸葡胺，總量、速率分別為0.1 mmol/kg、2.5 mL/s。圖像導入AW4.5后處理工作站（美國通用公司），作最大密度投影、多平面重組三維重建。 腹腔積液量分級：少量——腹水僅局限于膈下、肝腎、脾腎和膀胱直腸間隙；中量——腹水彌漫分布于中腹、下腹及側腹，腸管和實質性臟器周圍存在腹水；大量——腹水分布于全腹，腸管漂浮或固定其中。MR 圖像分別由2 名影像科副主任醫師閱片， 意見相左時以協商取得一致。MRI 評估內容：①BCS 病變類型；②腹腔積液、肝臟體積、尾狀葉體積、肝內結節和脾臟情況；③肝內外交通支和副肝靜脈；④肝實質強化信號。

1.3 實驗室檢測

患者入院后取空腹肘靜脈血3 mL，離心機以1 000 r/min 速度離心20 min， 提取上層血清，置于-20℃冰箱備檢。 檢測采用HITACHI-7080 型全自動生化分析儀（日本日立公司）及其配套試劑盒，操作過程嚴格參照說明書。

1.4 統計學方法

采用SPSS 16.0 統計軟件進行數據分析。 計量資料不符合正態分布，以中位數M（P25，P75）表示。 兩組間計數資料比較用卡方檢驗， 計量資料比較用Mann-Whitney U 非參數檢驗。 P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

急慢性BCS 患者臨床特征比較顯示，慢性組與急性組患者相比年齡較大，下肢靜脈曲張、下肢腫脹、下肢色素沉著、腹壁靜脈曲張發生率較高，但肝功能指標如丙氨酸轉氨酶（ALT）、天冬氨酸轉氨酶（AST）、總膽紅素（TBIL）水平較低，腹脹發生率較低，差異均有統計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 急慢性BCS 患者臨床特征比較 n

急慢性BCS 患者MRI 特征比較顯示， 慢性組與急性組患者相比腹水量較少，肝臟體積增大發生率較低，但尾狀葉體積增大、肝內結節、肝內外交通支、 副肝靜脈發生率較高， 差異均有統計學意義（P＜0.05）；兩組患者病變類型分布存在區別，急性組病變類型以肝靜脈型為主， 慢性組以混合型為主；增強掃描顯示，急性組肝實質強化多不均勻，慢性組強化較為均勻，見表2，圖1、2。

表2 急慢性BCS 患者MRI 特征比較

圖1 急性BCS 患者MRI 表現

圖2 慢性BCS 患者MRI 表現

3 討論

BCS 是一種相對罕見的疾病，我國發病率約為10/10 萬，多發于河南、江蘇、山東等省份。 BCS 發病機制目前并不十分清楚，有研究顯示可能與血液高凝狀態、基因突變、血管發育異常等因素有關［4-5］。BCS 治療包括內科抗凝和手術干預，以往BCS 治療采取外科手術，如隔膜切除術和各種轉流術。 隨著介入醫學發展，現絕大多數BCS 患者可通過腔內治療取得根治效果。 BCS 腔內治療方法多樣，包括球囊擴張術、支架植入術、置管溶栓術、機械除栓術、經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）等。 根據BCS 患者病變類型和臨床特點，應用個體化介入治療是獲得良好效果的關鍵。 根據病程長短，BCS 大致可分為急性BCS 和慢性BCS，兩者在病因、臨床特點、治療方法及預后方面均存在較大差異。急性BCS 肝臟淤血損傷嚴重，必須盡早干預，治療以置管溶栓術、球囊擴張術為主， 對腔內治療效果差的患者可選擇TIPS 或肝移植術， 慢性BCS 患者肝功能代償情況好，治療以支架植入術為主，腔內成形術療效及預后一般較好［6-7］。 然而，單純根據患者病程判斷急慢性BCS 具有一定局限性和片面性， 主要是BCS 起病隱匿， 臨床上難以根據病程對其進行準確分期。因此， 觀察急慢性BCS 患者臨床特征和影像學差異，有助于BCS 準確分期及治療方案制定。

本研究結果顯示，急性組患者中位年齡（25 歲）較慢性組（42 歲）明顯偏低。 這與既往文獻一致，究其原因考慮與兩組患者發病機制差異有關。 張靜等［8］報道分析青少年BCS 患者臨床特征，結果顯示青少年患者與其它年齡段患者相比病程更短。 本研究還顯示，慢性組BCS 患者與急性組相比下肢靜脈曲張、下肢腫脹、下肢色素沉著、腹壁靜脈曲張發生率較高，而肝功能指標（ALT、AST、TBIL）及腹脹發生率較低。 慢性BCS 由于病程時間長，代償性肝內外側支循環（包括腹壁淺表靜脈）逐漸建立，這在一定程度上緩解了肝靜脈和/或下腔靜脈梗阻，因此腹脹、肝功能損害程度一般較輕。 另外，由于慢性雙下肢靜脈回流障礙，慢性BCS 患者往往出現與下肢深靜脈瓣膜功能不全類似的臨床表現，如下肢靜脈曲張、腫脹和色素沉著。 急性BCS 因急性循環障礙引起下腔靜脈和/或門靜脈系統毛細血管和淋巴管壓力升高，肝臟淤血損傷和肝細胞水腫、壞死嚴重，具體表現為腹水、腹脹及肝功能指標升高。王朝陽等［9］研究發現，急性BCS 患者腹水、肝功能損害較為嚴重，需緊急干預，而慢性BCS 病情較為穩定，但腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張等發生率較高。 這與本研究結果相似。

影像學檢查是BCS 篩查和診斷的重要手段，其中MRI 因具組織分辨率高、 多序列成像等優勢，廣泛應用于BCS 診療。 本研究發現，慢性組BCS 患者與急性組相比，腹水量較少、肝臟體積增大發生率較低，而尾狀葉體積增大、肝內結節、肝內外交通支、副肝靜脈發生率較高，這主要與慢性患者病程較長，肝臟形成慢性淤血性改變有關；兩組BCS 患者病變類型分布有所區別，急性組病變類型以肝靜脈型為主，慢性組以混合型為主。Alcaraz 等［10］、佴啟元等［6］研究均表明，肝靜脈型BCS 主要由急性肝靜脈血栓形成所致， 而慢性BCS 與肝靜脈和/或下腔靜脈腔內隔膜形成有關，隔膜形成需要數年或數十年過程。 本研究中急性組肝實質強化多不均勻，而慢性組肝實質強化較為均勻；造成兩組差異的原因主要是急性組多為肝靜脈阻塞所致，肝靜脈各分支梗阻程度不一， 肝內尚未建立代償性側支。 Cheng等［11］研究發現，急性BCS 肝臟外周組織因淤血MRI表現為T1WI 低信號、T2WI 髙信號的異常信號，而肝臟中心組織因有獨立的引流靜脈，淤血程度相對較輕，MRI 信號相對正常；相反，慢性BCS 病程長，肝內側支充分代償，故肝實質強化較為均勻。

綜上所述， 急慢性BCS 臨床特征和MRI 表現均存在明顯差異，觀察這些特征表現有助于BCS 準確分期，進而指導臨床診療。 當然，本研究還存在一些局限： 研究對象僅根據患者主訴的病程進行分期， 具有一定的主觀性；BCS 是多種病因導致的一組臨床癥候群，研究未進行病因分析，影響了結果的可靠性。