布-加綜合征腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療效果

馮中秋， 張慶橋， 徐 浩， 祖茂衡， 顧玉明， 肖晉昌， 神 斌， 黃乾鑫

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞病變復雜，不僅下腔靜脈閉塞范圍長，而且累及肝靜脈，因此治療難度大且風險高。既往文獻報道BCS 下腔靜脈長段閉塞外科治療12～18 個月通暢率為29%～45%［1-2］。 近年來介入手術已成為BCS 首選治療方法， 但有關BCS腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療的報道較少。 2012 年6 月 至2018 年12 月 本 中 心 對28 例BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者施行介入手術，取得了良好療效，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

1.1 患者資料

28 例BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者中男18 例，女10 例；年齡24～65 歲，平均（42.5±9.6）歲；病程1 個月至20 年。 臨床表現(xiàn)為下肢腫脹和色素沉著22 例， 潰瘍12 例， 下肢靜脈曲張16例，腹壁靜脈曲張20 例，腹水16 例，肝脾腫大24例，上消化道出血2 例。 全部患者均經彩色多普勒超聲和DSA 確診為BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞， 其中14 例經MRA 檢查，9 例經CTA 檢查，并排除繼發(fā)性下腔靜脈閉塞。 彩色多普勒超聲測量下腔靜脈閉塞長度為6.7～10.8（8.6±1.6） cm。全部患者術前均完善血常規(guī)、肝腎功能及凝血功能檢查， 肝功能Child-Pugh 分級A 級18 例、B 級9例、C 級1 例。

1.2 設備與器材

DSA 機（美國通用公司），6/8 F 導管鞘，5 F 豬尾導管，4/5 F 單彎導管，頭端呈弧形鋼針，球囊導管1（直徑8、10、12、14 mm，長度40 mm，美國Abbott 公司），球囊導管2（直徑18、20、26 mm，長度40 mm，美國Bard 公司），下腔靜脈Z 型支架（直徑30 mm，長度70、75、80 mm，沈陽永通科技公司、北京安泰生物醫(yī)用材料公司），經皮肝穿刺全套器械（穿刺針、導絲、內鞘管、導入鞘，美國Cook 公司），彈簧圈（直徑3、4 mm，長度3 cm，美國Cook 公司）。

1.3 手術方法

下腔靜脈造影： 28 例均穿刺右股靜脈和右頸內靜脈，分別置入6 F 導管鞘，經股靜脈途徑送入5 F豬尾導管至下腔靜脈閉塞遠端作造影；經頸靜脈途徑送入5 F 單彎導管至下腔靜脈近右心房端作造影，明確下腔靜脈閉塞范圍、側支循環(huán)及肝靜脈開口大致位置等情況；測量下腔靜脈、右心房壓力。

下腔靜脈成形術： 18 例分別經右頸內靜脈、右股靜脈途徑引入5 F 單彎導管， 超滑導絲導引下雙向鉆探下腔靜脈閉塞段，以縮短需進一步開通的距離；因殘余閉塞段非常堅韌，單純導絲難以開通，遂經右頸內靜脈途徑置入頭端呈弧形剛針，在單彎導管標識下穿通閉塞段，換入超滑交換導絲，將該導絲自右股靜脈引出， 建立右頸內靜脈-上腔靜脈-右心房-下腔靜脈-髂靜脈-右股靜脈導絲軌道［3］；10 例經右頸內靜脈途徑在超滑導絲引導下自上而下穿通下腔靜脈閉塞段，同法建立上述導絲軌道。 沿上述導絲軌道經右頸內靜脈或右股靜脈途徑先后送入直徑8、10、14、20 mm 或26 mm 球囊導管， 逐漸增大球囊直徑依次擴張下腔靜脈閉塞段，擴張后造影觀察管腔通暢情況； 對下腔靜脈管腔回縮大于50%者，經右股靜脈途徑植入Z 型支架；測量開通后下腔靜脈、右心房壓力。

肝靜脈成形術： 下腔靜脈開通后，22 例經右頸內靜脈途徑置入5 F 單彎導管至下腔靜脈近端（肝靜脈開口附近）， 超滑導絲或頭端呈弧形鋼針導引下穿通肝靜脈閉塞處， 將5 F 單彎導管送入肝靜脈內作造影；6 例彩色超聲導引下經皮經肝穿刺肝靜脈，置入5 F 導入鞘，4 F 單彎導管送入肝靜脈內作造影，明確肝靜脈閉塞形態(tài)、長度、肝內交通支等情況。 導絲導引下穿通肝靜脈閉塞處，將導管送至下腔靜脈，換入超滑交換導絲，經右心房、上腔靜脈自右頸內靜脈引出；經右頸內靜脈途徑先后引入直徑8、12、14 mm 或18 mm 球囊擴張肝靜脈閉塞處，擴張后再次行肝靜脈造影觀察管腔暢情況；經皮經肝途徑治療結束后，于肝實質穿刺道內置入彈簧圈進行栓塞；測量開通前后肝靜脈、右心房壓力。

1.4 隨訪觀察

術后患者均口服華法林鈉12 個月， 使國際標準化比值（INR）維持在2.0～3.0。 術后1、3、6、12 個月隨訪及以后每年隨訪1 次，隨訪內容包括臨床癥狀改善情況、凝血功能及彩色多普勒超聲。

1.5 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 22.0 軟件進行統(tǒng)計學分析。 治療前后下腔靜脈-右心房壓差及肝靜脈-右心房壓差比較用配對t 檢驗， 下腔靜脈單純球囊擴張與支架植入再閉塞率比較用確切概率法，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

28 例患者介入手術均獲成功。下腔靜脈單純球囊擴張術16 例，支架植入術12 例（共13 枚支架，其中1 例植入2 枚支架）。 下腔靜脈開通后造影均顯示血流通暢， 下腔靜脈-右心房壓差由術前平均（13.7±3.1） cmH2O 降至術后平均 （3.1±2.0） cmH2O（t=8.05，P＜0.05）。 28 例患者均至少開通1 支肝靜脈，肝靜脈開通后造影均顯示血流通暢，肝靜脈-右心房壓差由術前平均（23.5±6.2） cmH2O 降至術后平均（8.2±3.1） cmH2O（t=8.32，P＜0.05）。 無下腔靜脈破裂出血、心臟壓塞、支架移位等嚴重并發(fā)癥。

28 例患者隨訪6～79 個月，平均（42.6±24.5）個月。 7 例下腔靜脈單純球囊擴張患者分別于術后6、9、11、14、16、19、23 個月出現(xiàn)下腔靜脈再閉塞，再閉塞率為43.8%（7/16），均經再次介入治療開通（球囊擴張5 例， 支架植入2 例）；1 例下腔靜脈支架植入患者于術后8 個月出現(xiàn)支架內再閉塞，再閉塞率為8.3%（1/12）， 經溶栓、 球囊擴張治療后再開通；兩組下腔靜脈再閉塞率相比， 差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。8 例于術后3～14（平均8.7±3.7）個月出現(xiàn)肝靜脈再閉塞，再閉塞率為28.6%（8/28）（肝左靜脈5 例，肝右靜脈3 例），均經再次球囊擴張成功再通。 隨訪期間患者均存活。 典型病例見圖1。

圖1 BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者介入治療影像

3 討論

BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞治療具有特殊性，下腔靜脈閉塞范圍長，包括肝后段和肝下腎靜脈上段。 肝后段下腔靜脈有肝實質包裹，位置相對固定， 此段下腔靜脈閉塞開通治療相對安全；與肝后段下腔靜脈開通治療不同的是，肝下腎靜脈上段位于腹膜后間隙，處于相對“游離”狀態(tài)，此段行介入手術血管破裂出血的風險相對較大。 因此開通此段下腔靜脈時，應正側位、多角度觀察導管位置，確保導管走行于下腔靜脈腔內，以免損傷下腔靜脈壁或側支血管， 引起腹腔內出血等嚴重并發(fā)癥。 對于導絲軟端反復嘗試仍不能開通的堅韌閉塞處，可用頭端呈弧形鋼針穿通。 有文獻報道介入治療11 例肝下腎上段下腔靜脈閉塞伴發(fā)血栓，其中3例通過鋼針穿通下腔靜脈閉塞段下腔靜脈全部開通［4］。本組18 例在超滑導絲導引下雙向鉆探下腔靜脈閉塞段，殘余閉塞段非常堅韌，單純導絲難以開通，遂用鋼針開通堅韌閉塞處，提高了開通成功率，減少了并發(fā)癥發(fā)生。

球囊擴張和支架植入是下腔靜脈閉塞介入治療的主要方法。 對于下腔靜脈膜性閉塞患者，單純球囊擴張即可取得良好療效。 然而下腔靜脈節(jié)段性閉塞時，單純球囊擴張治療后再閉塞率高，文獻報道BCS 節(jié)段性下腔靜脈閉塞患者單純球囊擴張治療再閉塞率為16%～36%［5］。 球囊擴張后再閉塞的原因包括球囊擴張后組織彈性回縮， 血管內膜、中膜撕裂后組織增生及血栓形成等［6］。 本組單純球囊擴張治療16 例，術后隨訪7 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為43.8%（7/16）。 對于球囊擴張后下腔靜脈仍狹窄者，支架植入可維持血管通暢，降低遠期再閉塞率。 文獻報道BCS 患者下腔靜脈支架植入后臨床癥狀明顯改善，支架可保持長期通暢，再閉塞率僅為9.8%～11.5%［7-8］。 本組12 例患者植入下腔靜脈支架，術后隨訪僅有1 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為8.3%，與既往文獻報道相似。Huang 等［9］對117 例節(jié)段性下腔靜脈閉塞型BCS 患者介入治療，其研究結果顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞是介入開通后再閉塞的獨立危險因素；推薦對下腔靜脈節(jié)段性閉塞的患者植入支架治療。 本研究中單純球囊擴張患者再閉塞率為43.8% ，支架植入患者再閉塞率為8.3%，單純球囊擴張再閉塞率明顯高于支架植入（P＜0.05）。因此， 對BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者，為獲得更好療效，建議行下腔靜脈支架植入治療。

BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞時，肝靜脈均受累及，因此BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞治療時不應遺漏肝靜脈開通。 有文獻報道對下腔靜脈長段閉塞型BCS 患者僅開通閉塞的肝靜脈，術后患者腹水減少，腫大的肝臟、脾臟回縮，平均隨訪24個月，再閉塞率為21.4%［10］。 本組28 例患者均至少開通1 支肝靜脈，術后隨訪8 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為28.5%（8/28），與上述文獻報道相似。 開通閉塞的肝靜脈能達到降低肝竇壓力、 減輕肝臟淤血和促進腹水吸收的滿意療效，有效緩解門靜脈高壓癥狀。

總之，BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療安全有效， 其難點在于開通閉塞的下腔靜脈，同時要兼顧肝靜脈開通，下腔靜脈長段閉塞支架植入療效優(yōu)于球囊擴張。