馬德龍病1例

谷 麗，于 蕾，張藝騫，王新立

1.威海市立醫院耳鼻喉科，山東威海 264200；2.威海市立醫院病理科，山東威海 264200；3.濟南市第四人民醫院神經外科，山東濟南 250000

馬德龍病（Madelung’s disease，MD）是一種罕見的脂肪代謝疾病，其特征在于皮下深、淺筋膜間隙中脂肪組織的進行性、過度性及對稱性沉積。MD的受累部位常為頜面部、頸部、肩部、軀干、四肢等，好發于長期飲酒的中年男性，地中海國家發病率最高，亞洲發病率較低［1］。本院近期診治馬德龍病1例，報道如下。

1 病例資料

患者，男性，68 歲，因發現頸部腫物17年于2019年12月16 日入院，患者于17年前無意中發現左側頸部腫物，漸進性增大，14年前于外院行左側頸部腫物切除術（具體不詳），術后病理結果顯示脂肪瘤，術后恢復可。9年前再次出現頸部腫物并漸進性增大，影響外觀及頸部活動，無呼吸困難，無吞咽障礙，來威海市立醫院就診。既往有飲酒史30年，白酒平均300 g/d，吸煙20年，平均20 支/d，已戒煙17年。患者既往體健，入院查體（圖1）見頸前、頸后可見多發腫物，呈對稱性生長，質軟，邊界欠清，無壓痛。入院后完善各項術前檢查，頸部彩超示頸部皮下脂肪組織不均勻增厚，最厚約44，考慮馬德龍病。頸部CT（圖2）示雙側頸部、枕部、項部和鎖骨上窩對稱性分布的脂肪密度影，臨近結構受壓，符合馬德龍病表現。胸部CT 未發現氣管受壓。排除手術禁忌證，于2019年12月18 日全麻下行雙側頸部脂肪瘤清掃術，術中清掃雙側頸部I～V 區脂肪組織（圖3），術中保護頸內動靜脈及迷走神經，手術順利，留置負壓引流管3 根，輔料包扎。……