先天性絞扼輪綜合征手術治療

曹 江，俞 松，楊小紅，呂 欣

遵義醫學院附屬醫院小兒骨科，貴州遵義 563000

先天性絞扼輪綜合征又稱先天性束帶畸形，屬肢體軟組織環形缺陷畸形。環形束帶常引起的皮溝可發生在人體四肢任何部位，淺者累及皮膚皮下組織，對肢體的功能影響甚微［1］。深者引起肌肉神經、血管及骨骼束窄使肢體遠端回流受限，出現腫脹粗大易繼發感染、濕性壞疽［2］。遵義醫學院附屬醫院2013年7月—2018年11月手術治療先天性絞扼輪綜合征患兒9例，術后外觀恢復良好，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組9例，男6例，女3例，年齡2 個月～3 歲，平均（8.2±0.6）個月。其中2例為小腿束帶合并馬蹄內翻足（圖1），2例為腕部束帶，1例為小腿束帶合并第4足趾高度腫脹，色澤紫黑、趾端冰涼，存在先天性自行截肢可能，2例前臂束帶合并手指遠節指骨缺如畸形，1例為手指束帶合并并指畸形，1例為上臂束帶。

圖1 先天性小腿束帶合并馬蹄內翻足Fig.1 Congenital constriction bands in crus combined with talipes equinovarus

1.2 束帶手術步驟

首先行環狀束帶切除，切開皮膚、皮下至筋膜，筋膜切開徹底松解。根據環狀束帶大小決定做Z形成形，一般至少要做4 處Z 形成形（圖2），其中間可縫合2～3 針，采用褥式縫合方法。每個Z 形延長，長度為2 cm，形成夾角為60°，各邊等長，一般可延長70%左右，兩三角皮瓣充分游離后，用可吸收線交叉換位縫合。

1.3 小腿束帶合并馬蹄內翻足畸形處理方法

首先給予束帶切除、成形手術，術后1年行Ponseti石膏技術矯正，緊接著行手術松解踝關節后側關節囊、距下關節囊后內側及周圍韌帶，跟腱、拇長屈、趾長屈肌腱矢狀位滑行延長，并將脛前肌外移至外側楔骨處（圖3），用管型石膏固定膝關節屈曲60°～80°，踝關節背伸5°～10°，前足外展、跟骨外翻位置。……