右頸及上縱隔蔓狀靜脈瘤一例

女性，45歲。體檢發(fā)現(xiàn)上縱隔及右頸腫物1個月余于2019年10月10日入院。病人間斷咳嗽，無咳痰、無呼吸困難、無胸痛胸悶、發(fā)熱盜汗等癥狀。入院后完善相關檢查，胸部CT、磁共振檢查示：上縱隔及右側頸部可見團片狀強化灶，食管及甲狀腺右葉受推移改變，病灶包繞右頸總動脈、右鎖骨下動脈(圖1)。鑒于病人縱隔內占位較大，已有氣管刺激癥狀，經充分評估后決定外科手術治療，術前給予CT三維重建明確瘤體與周圍血管、氣管的毗鄰關系(圖2)。完善術前準備，于2019年10月15日行經正中劈胸上縱隔腫物切除術。全身麻醉，置入單腔氣管插管，平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，前胸正中切口劈開胸骨，探查見右上縱隔/右頸部蔓狀靜脈瘤，4.0 m×3.0 m×4.0 m，右頸總動脈/右鎖骨下動脈穿行其間，右喉返神經累及，食管及氣管未見明顯受累。沿氣管壁、右喉返神經、食管外膜、血管外膜分離，近完整剝離切除腫瘤(圖3)，考慮來源頸內靜脈可能，血管瘤根部予以結扎。充分止血，留置胸腔引流管2根，清點紗布器械無誤后逐層關胸。術后病理檢查證實為右側頸胸部交界處血管瘤(圖4)。病人恢復順利，術后第2天拔除胸管，術后第5天出院。隨訪6個月，病人輕度聲嘶，無氣管刺激癥狀、心悸或其他不適。

討論縱隔血管瘤(mediastinal hemangioma，MH)是少見的良性病變，占縱隔腫瘤比例不足0.5%[1]，多數病人無臨床癥狀，或表現(xiàn)為胸痛、氣促、呼吸困難、吞咽困難等非特異性癥狀。國際血管畸形協(xié)會將MH歸為靜脈畸形，好發(fā)于前縱隔(68%)，其次為后縱隔(22%)和中縱隔(10%)[2]。本例發(fā)生部位為前上縱隔，為巨大血管瘤(直徑>4 cm)[3]。呈蔓狀生長，其機制可能是血管瘤具有侵襲性，但相對較輕[4]。

CT及MRI能顯示其范圍及其與鄰近組織結構的關系，并部分反映病理組織學改變。CT可顯示瘤內機化、出血，在鈣化的顯示上有明顯優(yōu)勢；MRI能顯示瘤內血管及其之間的脂肪、纖維成分，也可良好顯示瘤內出血、血栓[5]。但僅憑上述影像方法進行準確診斷仍然較困難。血管造影是診斷的主要依據，特征性征象為：串珠狀、蚯蚓狀或囊狀擴張的血竇，排列紊亂；可見單支或多支粗大的供血動脈及提前出現(xiàn)的引流靜脈，常伴動靜脈瘺形成[6]。

根據本例發(fā)病部位及其強化特點，術前易被誤診為胸腺瘤。胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤，30%～50%病人可出現(xiàn)重癥肌無力。非侵襲性胸腺瘤呈類圓形，邊緣光滑或分葉狀，增強掃描實性部分較均勻強化；侵襲性胸腺瘤呈浸潤性生長，形態(tài)不規(guī)則，可有血管受侵及胸膜播散征象[7]。

MH的治療方案取決于其位置、大小、臨床表現(xiàn)、病人年齡和一般情況，病人預后良好，未見惡變報道。完整切除是首選治療方案。由于可能存在假陰性結果并增加出血風險，不推薦對可疑MH行穿刺活檢。對于腫塊小、無癥狀的病人，可予隨訪觀察。對于癥狀明顯的病人，需要手術治療。血管瘤預后決定于切除徹底性，臨床上主要有電視胸腔鏡微創(chuàng)手術和傳統(tǒng)開胸手術兩種方式。胸腔鏡手術與開胸手術相比具有創(chuàng)傷小、疼痛輕、術后并發(fā)癥少、恢復快等優(yōu)點。但對于切除縱隔巨大血管瘤的難點在于手術空間狹小，操作不便，術中容易造成重要血管損傷，嚴重可危及病人生命。血管瘤無惡性傾向，腫瘤部分切除后很少復發(fā)。因此，當病變較大，且與重要臟器粘連，難以完全切除時，推薦保守性外科治療。放射治療對于血管瘤作用甚微[8]。

通過本病例我們發(fā)現(xiàn)，頸-縱隔交界部蔓狀靜脈瘤的外科處理存在幾個問題：(1)瘤體軟、易破裂、破裂出血量大難止血；(2)手術空間小、周圍大血管、瘤體包繞其間；(3)與氣管、食管界限清晰，較易分離。

根據本次經驗我們發(fā)現(xiàn)以下幾點有助于手術順利完成：(1)增強CT和MRI有助于準確診斷和術前評估MH；(2)術前影像學重建對手術方案的制定有重要參考價值。對于難以行微創(chuàng)切除的巨大縱隔腫瘤要果斷選擇開胸手術；(3)對于包繞重要血管、器官的縱隔血管瘤，沿氣管壁、食管外膜、血管外膜耐心分離，可達到近完整切除；(4)術中需謹慎操作，避免損傷周圍重要血管、臟器。要求術者有豐富的手術經驗，對于術中突發(fā)情況能夠妥善處理.

縱隔血管瘤臨床表現(xiàn)并不典型，對于有明顯癥狀，介入治療效果不佳、手術意愿強烈的者，可行外科手術治療。