膀胱惡性橫紋肌樣瘤1例

王 姣，丁玉爽，周海春

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院放射科，浙江 杭州 310052)

圖1 膀胱MRI A.冠狀位T1WI； B.軸位T2WI； C.軸位增強T1WI； D.病理圖(HE,×100)

患兒女，18天，新生兒黃疸5天。查體：皮膚、鞏膜輕度黃染；排尿時見異物自會陰部脫出。超聲示膀胱左側低回聲占位，考慮：橫紋肌肉瘤。MRI：膀胱左下壁菜花樣腫塊，突向腔內，并向尿道口延伸，大部分呈等T1稍長T2信號，病灶內見條狀短T1短T2信號(圖1A、1B)，鄰近膀胱壁形態不規則，肌層不連續；增強掃描病灶不均勻強化，內見無強化囊變區(圖1C)；盆腔內未見明顯腫大淋巴結，診斷：橫紋肌肉瘤。行膀胱腫物切除術，術中見腫物位于膀胱左外側壁，直徑約3.02 cm，呈菜花樣，有長約3.50 cm條形腫物自膀胱內口穿出尿道，外露長度約為2.03 cm。術后病理：光鏡下見多灶片狀小圓藍細胞，核分裂象多見，局灶壞死(圖1D)；免疫組織化學：INI1腫瘤細胞(-)，EMA(+)，CK(部分+)，CD99(+)，CD34(+)，SMA(+)，Des (-)，Ki-67(80%+)。病理診斷：(膀胱)惡性橫紋肌樣瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)。

討論MRT是一種少見的惡性腫瘤，好發于兒童，多數患兒年齡小于2歲，無明顯性別差異；以腎臟多見，亦可見于腎外器官，發生于軟組織者多沿人體中線深部軟組織呈侵襲性生長。腎外MRT惡性程度高，進展迅速，早期易侵襲周圍組織及脈管內轉移，預后差，故需明確診斷并及時治療。治療MRT的方法包括手術及化學治療等。兒童膀胱MRT的影像學表現缺乏特異性，通常表現為不均質腫塊，多伴囊變，可伴出血及鈣化，增強后呈不均勻強化。本例患兒MRI表現符合上述特征。兒童膀胱MRT需與下列疾病鑒別診斷：①橫紋肌肉瘤，為兒童膀胱發病率最高的惡性腫瘤，通常起源于膀胱三角、頸部及尿道內口，其影像學表現亦缺乏特異性，難以與MRT鑒別；……