乳腺腺樣囊性癌肝轉移1例

王曉剛 王曉梅

患者女性，46歲，因體檢發現肝占位1周，于2019年2月就診于浙江大學醫學院附屬第二醫院。7年前因左乳腺腫物于外院行左乳腺癌改良根治術，術后未行放化療。病理診斷為乳腺腺樣囊性癌，腋窩無淋巴結轉移、無脈管侵犯（圖1），免疫組織化學法檢測顯示ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、CD117（+）、Ki-67指數為25%。入本院后查體顯示，左乳缺如呈術后改變，腹部平軟、無壓痛、未觸及明顯包塊，血常規、血生化、腫瘤標志物檢測均未見明顯異常。腹部增強CT 檢查顯示肝VI 段見邊界清、低密度腫塊影、環形強化（圖2），再行PET-CT檢查顯示肝Ⅵ段類圓形、低密度腫塊影、糖代謝不高、延遲代謝略有減低。排除禁忌癥后，行經腹腔鏡右肝腫瘤根治術，術中見腫物位于肝Ⅵ段，直徑約6 cm，距腫瘤1 cm，完整切除。術后病理診斷為肝轉移性腺樣囊性癌（圖3），免疫組織化學法檢測顯示SOX10（+）、CD117（+）、ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、Ki-67 指數為30%（圖4），結合病史及免疫組織化學法檢測符合乳腺癌轉移。隨訪11個月未見復發。

圖1 乳腺癌組織病理特征（H&E×100）

圖2 CT檢查肝VI段占位

圖3 肝轉移癌組織病理形態（H&E×100）

圖4 免疫組織化學法檢測肝轉移癌中CD117陽性（SP×100）

小結乳腺腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast，ACC）是一種特殊類型的浸潤性乳腺癌，低度惡性，臨床上極為罕見，占乳腺癌比例＜1%，多發于老年女性，平均發病年齡為60歲，組織學特征類似于涎腺ACC，預后良好［1］。乳腺ACC 患者多表現為外上象限明顯可觸及的腫塊，無特異臨床癥狀，極少發生腋窩淋巴結轉移及遠處轉移，缺乏特征性影像學特征，乳腺X線檢查顯示不規則分葉狀結節，乳腺MRI檢查顯示為囊實性邊緣不清的腫塊［2］。目前乳腺ACC肝轉移病例報道較為少見。

乳腺ACC 常見篩狀形、腺管形、實性巢狀形3 種組織形態，腫瘤主要由腺上皮、肌上皮及基底樣細胞構成。肌上皮細胞及基底樣細胞形成篩狀結構（假腺腔），腺腔內富含PAS 陽性物質；小導管結構被覆腺上皮形成腺管樣結構（真腺腔），腫瘤細胞異形性較小，間質常可見高密度纖維結締組織及脂肪組織。基底樣細胞實性巢團樣分布形成實性結構，腫瘤細胞異形性相對較大，偶可見壞死。乳腺ACC 根據實性結構的比例分為Ⅰ級：幾乎無實性成分；Ⅱ級：占比＜30%；Ⅲ級：占比≥30%［1］。乳腺ACC 為預后良好的特殊類型三陰性乳腺癌，即ER、PR、HER-2 均為陰性，基底細胞中的P63、CK5/6 陽性，腺上皮細胞中的CD117、SOX10 陽性［3］。乳腺ACC 肝轉移后仍可表現為較為惰性的臨床進程，但復發及發生繼發性惡性腫瘤的風險增加［1］，因而需要進行長期隨訪。