新生兒羊膜束帶綜合征手術1 例

蔣海燕，何海英，劉利軍

(內蒙古包頭市包鋼集團第三職工醫院新生兒科，內蒙古 包頭)

1 病例匯報

患兒、女性、20 分鐘，主因“胎齡34+5周，左足趾畸形”入院。臀位剖宮產出生，出生體質量2040g，胎膜早破34h，臍帶繞頸1周，羊水清，胎盤無異常，生后1min、5min 及10min Apgar 評分均10 分。母孕期產前篩查三級超聲發現羊膜腔內可見帶狀回聲漂浮，父母非近親結婚，妊娠期糖尿病，應用胰島素血糖控制穩定，否認家族遺傳性疾病史。體格檢查：T36.5℃，P142 次/min，RR42次/min，體重2040g。營養中等，無特殊面容，神清，哭聲響亮，早產兒外貌，面色紅潤，呼吸平穩，全身皮膚黏膜無黃染及出血點，頭顱無畸形，毛發細軟色黑，分布均勻，前囟平軟，張力正，大小1.0×1.0cm2。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，結膜無充血及蒼白，鞏膜無黃染。鼻中隔居中，鼻腔通暢，未見異常分泌物，雙耳外觀正常，無畸形。未見唇腭裂，口腔黏膜光滑，頸軟無抵抗，氣管居中，三凹征陰性，胸廓對稱，乳頭點狀突起，心肺腹未見異常，雙側睪丸未降入陰囊，肛門外觀正常。左踝上環形縮窄，呈被束扎狀，踝上3cm 處脛骨內側、后側、外側皮膚環形缺如，深達跟腱及脛骨，可見攣縮組織(見圖1)；左足第2、3、4 趾末節壞死缺如(見圖2)，左足血運正常，右足及右下肢未見異常。四肢肌張力正常，新生兒原始反射可引出。左足X 線正位片示： 左足第2、3、4 趾末節趾骨缺如。

圖1 左踝部外觀

圖2 左足外觀

圖3 左足X-ray 片

圖4 出院前左足外觀

圖5 術后拆線前(后側)

圖6 術后拆線前(內側)

初步診斷：新生兒羊膜束帶綜合征( 先天性環形縮窄癥)，早產兒(適于胎齡兒)，低出生體重兒。骨科會診新生兒羊膜束帶綜合征/先天性環形縮窄癥(3 區、Ⅲ度、左下肢)診斷明確，需手術家屬同意并簽字。術中左踝關節上環形縮窄處行清創切除皮膚邊緣，見環形縮窄深達脛骨內側、跟腱及外側軟組織，清除壞死及攣縮組織松解皮下組織，剔除粘連的羊膜束帶，內側、后側、外側分別行“Z”字成形術。術后換藥拆線愈合佳，踝關節周圍皮膚張力好，出院。

2 討論

羊膜束帶綜合征(amniotic band syndrome，ABS) 為部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘，胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、纏繞、壓迫胎兒，使胎兒受累器官出現分裂或發育畸形，臨床上出現以胎體不同部位、不同程度非對稱性、多發性畸形為特征的表現[1]。畸形主要發生在胎體末端和突出部位，如手、足或指(趾)等小畸形及腹裂、腭面裂、腦膨出等全身復雜畸形，嚴重者死亡，在畸形部位有時可發現羊膜帶。又稱先天性環形縮窄癥、蛛網綜合征、羊膜索綜合征、Sfreeter 畸形、先天性環溝、四肢環狀收縮、羊膜束帶綜合征等，有文獻報道羊膜帶綜合征的發生率與出生活嬰之比為1/15000～1/1200[1]，自發性流產率可178/10000，圍產兒死亡率可高達 769/1000[2]。本患兒孕母產前篩查三級超聲發現羊膜腔內可見帶狀回聲漂浮，發病可能與妊娠期羊膜破裂有關。絨毛膜完整而羊膜破裂，羊水潛行剝離羊膜，松脫的羊膜形成細而短小的線繩樣纖維帶，漂浮于羊水中，粘附并呈環狀包繞胎兒指、趾等部位，隨著胎兒生長形成縮窄環，造成遠端肢體缺血、壞疽，最終形成畸形。該患兒主要累及左踝及左足。

羊膜束帶綜合征臨床分型：肢體型、顱面型和軀干內臟型。根據束帶嵌入深度分為四度：Ⅰ度：束帶只嵌入皮下；Ⅱ度：束帶深入筋膜，不影響遠端肢體循環；Ⅲ度：束帶深入筋膜，影響遠端肢體循環； Ⅳ度：先天性截肢[2]。診斷要點：羊膜束帶綜合征早期主要依據超聲診斷。懷孕前3 個月較難檢出ABS，第4 到第9 個月逐漸出現畸形特征與活動限制，相對容易檢出。它的聲像圖特征：① 羊水中見一漂浮的帶狀回聲，并附貼于胎兒。② 羊膜帶粘連處的胎兒身體部分可發現畸形，甚至導致胎兒死亡。③由于胎兒受到束縛、壓迫，胎動明顯被限制。④往往合并羊水過少。羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學檢查，包括超聲和磁共振技術(MRI)，超聲是診斷羊膜帶綜合征的重要方法；對于受掃描厚度、腸道內氣體和骨性器官的影響較大時MRI 技術則是最佳選擇，其優點顯像清晰度高，器官空間結構分辨率和組織結構分辨率好，國外已廣泛應用于產科，國內產科MRI 技術應用較少。亦有報道可行染色體檢查。

本例患兒出院后隨訪，左足及左下肢膚色紅潤，肌張力正常，左足第1、5 趾活動自如，左足第2、3、4 趾末節壞死處脫落。右足及右下肢正常。通過此例報道，建議產婦規律產檢，臨床醫生加強對該病認識，早發現早治療，減低不良預后。