原發性顱內絨毛膜癌的影像學表現

王 威 李 紅 冀 鵬 張 嵐 周彥汝

1)駐馬店市中心醫院放射科，河南 駐馬店 463000 2)河南中醫藥大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450000

原發性顱內絨毛膜癌(primary intracranial choriocarcinoma，PICCC)臨床上極為罕見，占原發性顱內生殖細胞腫瘤的3%～5%[1-5]。PICCC常常位于松果體和鞍上，和起源于這些部位的其他腫瘤難以鑒別，但治療和預后又完全不同，因此正確診斷尤為重要[6-7]。本文對4例經病理證實的PICCC的影像學表現進行回顧性分析，以提高其術前診斷正確率。

1 資料與方法

1．1 一般資料 4例PICCC患者，2例就診于駐馬店中心醫院并經病理確診，2例在河南中醫藥大學第一附屬醫院神經外科確診。男2例，年齡分別為12歲和18歲；女2例，年齡分別為6歲和14歲。臨床表現為不同程度的頭痛、頭暈、嘔吐，部分伴復視，肢體輕度偏癱或發作性肢體抽搐；1例男孩出現第二性征發育過早，其血清β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)顯著升高，為9 568 mIU/mL，其余3例血清β-HCG正?；蜉p度升高；血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、胃腸癌相關抗原(CA-199)均正常。4例均行頭顱CT和MRI平掃及增強掃描。

1．2 檢查方法 CT掃描采用德國西門子Somatom Plus 4行頭顱橫斷面平掃和增強，掃描參數：螺距1.0，層厚5 mm；增強掃描采用對比劑碘海醇，注射流率2.5 mL/s，掃描參數同平掃。MRI掃描采用荷蘭飛利浦Ingenia 3.0T超導型磁共振掃描機和頭頸聯合8通道線圈，行平掃和增強的軸位、冠狀位和矢狀位，以及彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)。層厚6 mm，層間距1 mm，視野(FOV)230 mm×230 mm，矩陣384×384。T2WI：TR 6 000 ms，TE 90 ms；T1WI：TR 200 ms，TE 2.5 ms；FLAIR：TR 3 500 ms，TE 90 ms；DWI：TR 3 100 ms，TE 82 ms。增強掃描采用TSE序列，注射對比劑為Gd-DTPA(0.1 mmol/kg )，注射流率為2 mL/s。掃描參數：TR 200 ms，TE 2.5 ms，層厚1 mm，層間距0。

1．3 圖像分析 觀察腫瘤所在的部位和腫塊的大小、密度或信號、邊界、增強后強化表現和特點、腫塊內有無出血或鈣化、囊變壞死、有無周圍浸潤或侵犯等。

2 結果

2．1 影像學表現

2．1．1 分布及形態：1例位于松果體區，1例位于鞍上，1例位于基底節區，1例沿側腦室旁分布。位于鞍上和松果體區以及基底節區的腫瘤表現為類圓形或分葉狀腫塊，腫瘤直徑分別為2.0 cm、3.6 cm和3.8 cm；沿側腦室分布的腫瘤呈不規則狀。

2．1．2 影像學表現：CT平掃腫瘤以高密度為主，CT值為45～65 HU，部分病灶內可見斑點狀鈣化影，部分病灶內可見出血(圖1A)，增強掃描呈中等程度或明顯強化(圖1B)。MRI上，4例均呈混雜信號，T1WI呈等低信號者3例(圖1C、3A)，高信號者1例，病灶內可見斑點狀或小片狀高信號(圖2A)；T2WI和FLAIR呈混雜信號(圖1D、1E、2B、3B)，混雜信號多以低信號為主(圖2B、3B)，表現為腫瘤內部的片狀低信號或腫瘤邊緣的低信號環。增強掃描2例病灶呈明顯不均勻強化(圖1F、2C)，2例呈花環狀強化(圖3C)，1例側腦室的PICCC伴室管膜明顯強化(圖1F)。2例發生在鞍上和松果體區的PICCC壓迫中腦導水管致幕上腦室系統不同程度擴張；發生在側腦室的PICCC引起側腦室擴張，腦室周圍白質水腫較為明顯；發生在基底節區的腫瘤壓迫第三腦室和側腦室，周圍大面積水腫。

圖1 男 18歲，頭暈、嘔吐、走路搖擺一月余。CT平掃軸位(A)、增強(B)示雙側側腦室不規則高密度腫塊影，增強掃描明顯強化；軸位T1WI(C)、T2WI(D)、FLAIR(E)示雙側側腦室內混雜短T1短T2信號腫塊影，周圍水腫明顯；增強T1WI(F)示明顯不均勻強化，伴室管膜強化Figure 1 A 18 year-old boy with headache，vomit and gait disturbance for over one month.The axial plain CT (A) and enhanced CT (B) showed the high attenuating mass in the both lateral ventricles with obvious enhancement；axial T1WI (C)，T2WI (D)and FLAIR(E) showed a heterogeneous short T1 and short T2 signal intensity along both lateral ventricles mass with obvious edema；contrast-enhanced T1WI(F) showed markedly inhomogeneous enhanced with ependymal enhancement

圖2 男，12歲，左側肢體輕度偏癱。平掃軸位T1WI(A)、T2WI(B)示右側基底節區類圓形混雜短T1混雜短T2信號；軸位增強T1WI(C)示增強掃描呈明顯不均勻強化，周圍大面積水腫，右側側腦室受壓伴中線移位Figure 2 A 12 year-old boy with hemiparesis of left limb.The plain axial T1WI (A)，T2WI (B) showed a round-like heterogeneous mass with short T1 and short T2 signal intensity in the right basal ganglia；axial contrast-enhanced T1WI(C)showed markedly inhomogeneous enhanced with very large edema and compression of right ventricle and midline shift

圖3 女，14歲，頭痛、嘔吐1個月。矢狀位T1WI(A)示鞍上等信號軟組織腫塊影，腫瘤內片狀高信號；軸位T2WI(B)示鞍上高信號腫塊，周圍環形低信號影；軸位增強T1WI(C)示腫瘤呈非對稱性環形厚壁強化及腫瘤內結節樣強化Figure 3 A 14 year-old girl with headache and vomit for one month.The plain sagittal T1WI (A)showed an isointense mass with foci of hyperintensity within the tumor in the suprasellar region；axial T2WI (B) showed a high signal intensity mass with a hypointense rim wall；axial contrast-enhanced T1WI(C) showed ring-like asymmetric thick-rimmed enhancement and nodular enhancement within the tumor

2．2 病理結果 2例發生在鞍上和松果體區的腫瘤術前診斷為生殖細胞瘤，1例發生于腦實質內的腫瘤術前診斷為膠質母細胞瘤，均經手術病理證實為PICCC；1例發生在側腦室的腫瘤術前診斷為原發性中樞神經系統淋巴瘤，經立體定向活檢術獲取腫瘤組織并經病理證實。鏡下示腫瘤細胞體積較大，異型性明顯，胞漿豐富，細胞核大，腫瘤細胞周圍可見出血和壞死組織，散在分布鈣化灶和含鐵血黃素顆粒。免疫組織化學：細胞角蛋白(CK)(+)，β-HCG(+)，Ki-67(10%，+)，胎盤堿性磷酸酶(PLAP)部分(+)。

3 討論

3．1 概述 PICCC極為罕見，約占顱內腫瘤的0.23%，可能來源于胚胎時期卵黃囊原始生殖細胞[8-9]。PICCC好發于20歲以下的兒童和青少年，偶爾可見于年長者和嬰兒[10-11]。顱內好發部位多為松果體區和鞍區，少見部位包括側腦室、第三腦室和腦實質內[12-13]。文獻報道發生于松果體區的PICCC以男性多見，鞍區以女性多見[14-15]。本組病例數較少，1例發生在鞍上的PICCC為女性，發生在松果體區和側腦室的PICCC為男性。臨床表現以頭痛、頭暈等顱高壓癥狀為主，內分泌異常包括男孩性早熟和女孩繼發性閉經[16-17]。因PICCC能夠產生大量的β-HCG，因此患者的血清β-HCG可顯著升高[18]。本組1例男孩出現第二性征早熟，血清β-HCG明顯升高，其他患兒未出現內分泌異常，因此β-HCG輕度升高或升高不明顯。SHINODA等[10]認為，β-HCG是PICCC特征性的腫瘤標記物，可根據β-HCG升高的程度鑒別松果體區的PICCC和其他生殖細胞腫瘤。

3．2 影像學表現 PICCC多為單發，邊界較為清晰，發生在松果體區和鞍區的腫瘤多呈類圓形，發生在腦實質內的呈類圓形或分葉狀，發生在腦室的腫瘤多為不規則形。CT表現為以高密度為主的軟組織腫塊，高密度多為出血所致，且腫瘤內鈣化多見，?？梢姷近c狀和顆粒狀鈣化。高茜等[19]報道的6例PICCC，5例腫塊內可見到鈣化，本組3例腫瘤內也能看到鈣化。腫瘤內鈣化能否作為PICCC的一個特征性表現還存在一定的爭議[20-21]。MRI信號多樣性能夠更好地反映腫瘤內部成分[21-22]，MRI通常表現為不均勻混雜信號。T2WI多呈低信號為主的混雜信號，低信號提示慢性出血所致的含鐵血黃素沉積或腫瘤內的鈣化，但病灶內的片狀短T1信號常常為亞急性出血所致的高信號。腫瘤內也可見到壞死囊變區，呈長T1長T2信號。腫瘤周圍水腫范圍可較大，發生在腦實質內的PICCC水腫較明顯，發生在松果體區、鞍區和腦室內的腫瘤水腫范圍不大。增強掃描腫瘤呈不均勻明顯強化，可呈環狀強化或結節狀強化，出血、囊變和水腫均不強化。本組1例沿側腦室生長的PICCC表現為腫瘤充填側腦室呈結節狀強化并室管膜線樣強化，范圍較廣泛，與原發性中樞神經系統淋巴瘤難以鑒別。

3．3 鑒別診斷 發生于松果體區的PICCC需與松果體細胞腫瘤和生殖細胞瘤鑒別。松果體細胞腫瘤為良性腫瘤，瘤內鈣化多見，呈等或稍長T1、長T2信號，增強掃描強化均勻。生殖細胞瘤呈等或稍長T1和等或稍長T2信號，增強掃描明顯強化[23]，但發生在松果體區的同時可能還累及其他部位，如鞍區或基底節區[24]。發生在鞍區的PICCC主要與顱咽管瘤和垂體瘤鑒別。顱咽管瘤多為鞍區囊性或囊實性病變，出血少見，鈣化多見但鈣化常為環形或蛋殼樣[25]，T1WI信號可呈低信號、等或高信號，T2WI高信號多見，增強掃描實性部分強化，囊性部分不強化。鞍區的垂體瘤邊界清晰，周圍水腫不明顯，腫瘤內鈣化罕見，可發生瘤卒中，增強后多呈均勻強化[26]。腦實質內PICCC雖然少見，但主要與膠質母細胞瘤和淋巴瘤鑒別。這兩者腫瘤內出現鈣化都很罕見[27]，囊變壞死常見，瘤周水腫多見。增強掃描膠質母細胞瘤呈不均勻顯著強化，花環樣強化多見，而淋巴瘤強化形式多樣，多呈明顯均勻或不均勻強化。

3．4 治療 目前對PICCC的治療方案多采用手術切除聯合術后化療[28]。文獻報道化療聯合手術切除5 a生存率可達到90%以上[29-30]。本組1例因術前高度懷疑為淋巴瘤且手術難度較大，故先行穿刺定性后采取化療，余3例均行手術切除聯合化療。本組病例未達到90%以上的5 a生存率，主要原因是2例發生在腦實質和側腦室的PICCC進展較快，出血發生的較早，而發生在松果體區和鞍區的PICCC預后相對較好。

PICCC雖然罕見，但惡性程度高，預后差。年輕患者發生在鞍區和松果體區腫瘤，瘤內并發出血、鈣化者在考慮鑒別診斷時應包括PICCC，如患者為青少年伴性早熟且實驗室檢查血清β-HCG水平顯著升高，要考慮PICCC的可能；而發生在其他部位的伴瘤卒中，T2WI以低信號為主的腫瘤，也應考慮到PICCC的可能。