徐進松 羅彬杰 邢會武 賈占奎
鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科(河南省泌尿外科研究所) 鄭州 450052
輸尿管子宮內膜異位癥(EMT)是指子宮內膜組織(腺體及間質)侵及輸尿管漿膜(外在型)、肌層或黏膜層(內生型),以及漿膜、肌層或黏膜層(混合型),屬于臨床病理分型中的深部浸潤型,較罕見,占EMT的0.08%~4.6%[1-2]。因50%的患者無臨床癥狀,25%僅表現為患側腎區絞痛,往往會延誤診治而導致腎功能嚴重損害[3]。收集2013-01—2018-12間我院收治的6例重度輸尿管EMT患者的臨床資料,進行回顧性分析,報道如下。
1.1一般資料本組6例患者均符合重度輸尿管EMT的診斷標準[4]。急性腎衰竭1例,超聲檢查發現腎重度積水3例。3例行靜脈腎盂造影,2例行泌尿系CTU,1例行順行腎盂造影。輸尿管狹窄位于盆段5例,壁段1例。除1例急性腎衰患者,余5例患者肌酐值均在正常范圍。雙側分腎功能腎動態顯像GFR示,腎功能輕度損害4例,重度損害2例。其中左側2例,右側3例,雙側1例。患者的其他資料見表1。

表1 6例重度輸尿管EMT患者臨床資料
1.2治療方法1例(例5)雙側EMT患者,行腹腔鏡左腎、病變段輸尿管切除及端端吻合術。5例患者行輸尿管松解+病變段切除、輸尿管端端吻合術。其中3例為腹腔鏡手術,例4為首次手術。例1曾行輸尿管支架管置入術,6個月后拔出支架管腎積水不緩解,腹腔鏡同期行直腸壁、盆腔異位病灶加子宮切除術。例6因雙腎重度積水、急性腎衰竭,先行經皮腎造瘺引流,后行腹腔鏡手術。2例開放性手術中,例2患者3個月前行腹腔鏡子宮+盆腔子宮內膜異位病灶切除術,因效果不佳而行開放性手術。例3有經尿道鈥激光碎石及輸尿管支架管置入史,2 a后因效果差而行開放性手術。術中均常規留置雙J管。例1術后輔助曲譜瑞林治療,例5、例6輔助亮丙瑞林治療。術后1~2個月拔出輸尿管支架,3并囑術后每3~6個月復查超聲,電話隨訪獲取資料。
所有手術均順利完成。術后常規病理學檢查證實為EMT。2例行免疫組化檢查:ER(+),PR(+),CD10(+)。依據影像學檢查及術中所見,混合型2例,內生型4例。術后2個月拔出輸尿管支架管,復查彩超均提示腎積水不同程度減輕。伴有腎區疼痛患者癥狀減輕。雙側EMT患者的肌酐值穩定在230~270 umol/L。隨訪9~57個月,未見復發。
3.1輸尿管EMT的臨床特點因泌尿系癥狀隱匿、不典型,常因痛經、性交痛、盆腔墜脹不適感于婦產科就診;或體檢時超聲發現腎積水就診。25%~50%深部浸潤性EMT患者可出現隱匿性腎功能損害[5]。本組6例患者中僅2例有典型的泌尿系癥狀。目前輸尿管EMT的臨床分期系統是由Kanbben等[6]提出。0期:異位病灶覆蓋輸尿管。1期:異位病灶纏繞輸尿管,無擴張、積水。2期:異位病灶引起輸尿管擴張、腎積水,但無尿流動力學改變及腎功能受損。3期:異位病灶引起輸尿管梗阻,伴有尿流動力學改變,但腎動態現象提示雙側分腎GFR對稱、總GFR正常。4期:異位病灶引起輸尿管梗阻,伴有尿流動力學改變,腎動態顯像提示患腎GFR下降或總GFR下降。5期:無功能腎。本組4期患者4例,5期患者2例。輸尿管梗阻雖為良性狹窄所致,但早期無明顯臨床表現,易漏診或延診而引起腎衰竭等嚴重后果。因此提高輸尿管EMT的早期診斷尤為重要。
3.2輸尿管EMT的診斷輸尿管EMT由出現癥狀到確診的平均時間達15個月[7]。本組從首診到確診時間為1~24個月,平均6.2個月。對于可疑深部EMT患者,在完善相關婦科查體及超聲檢查的同時,泌尿系超聲檢查可準確顯示有無輸尿管擴張及腎積水。對于超聲提示腎積水的育齡期女性,需仔細詢問月經生育史,并且行婦科超聲。超過2/3輸尿管EMT患者有同側卵巢EMT。盆腔MRI、靜脈腎盂造影、泌尿系CTU或MRU[8],可進一步明確輸尿管狹窄的部位、長度及腎皮質的厚度。MRI有助于鑒別外在型及內在型[9-10]。對于重度EMT患者,需行腎動態現象檢查,明確腎功能損害程度。由于在影像學上難以與輸尿管息肉、結核、尿路上皮癌等鑒別,因此我們認為術前應行經尿道輸尿管鏡下取活檢,以明確病理性質和制定治療方案。該病變多位于單側,長時間健側腎功能代償,血肌酐值一般在正常范圍,而雙側病變的患者肌酐值可達腎衰水平。血清CA125水平升高可能與侵入子宮肌層的子宮內膜的數量或EMT的嚴重程度相關[11],因此CA125可作為輔助檢查。但最終確診均需病理學檢查。
3.3重度輸尿管EMT的治療重度輸尿管EMT的治療原則是:切除狹窄病灶、解除梗阻、盡可能恢復腎功能,存在雙側重度積水或急性腎功能不全患者,一期行腎造瘺,二期行手術治療。本組6例患者,1例行腹腔鏡左腎、輸尿管切除及輸尿管端端吻合術。5例行輸尿管松解+病變段切除、輸尿管端端吻合術,其中3例為腹腔鏡手術(其中1例為分期手術)、2例為開放性手術。文獻報道[12],當輸尿管EMT引起輸尿管狹窄而導致腎中-重度積水,并經術后病理證實為內在型輸尿管EMT,若僅行輸尿管松解而不行病灶段切除術,不但復發概率高,而且并不能完全解除梗阻。Castaneda等[13]報道了5例輸尿管鏡下鈥激光切割微創治療,因病例少且行多次手術治療,因此有效性有待進一步證實。本組例1為與婦產科醫生協助完成腹腔鏡下直腸壁、盆腔異位病灶切除+子宮全切+輸尿管端端吻合術;例2為3個月前外院行腹腔鏡下子宮切除,術中未探查輸尿管,我們實施開放手術。因此,對于存在深部EMT合并腎積水患者,婦產科與泌尿科醫師合作選擇最佳的手術方案,可極大降低了二次手術風險。本組6例術中均發現輸尿管周圍粘連,嚴重者為2例混合型,狹窄段切除的前提是行輸尿管周圍粘連松解。Guan等[14]報道了1例輸尿管EMT機器人單孔腹腔鏡術中行粘連松解,機器人輔助腹腔鏡技術具備3D視覺效果及排除震顫等優勢,故創傷小、術后恢復快,有望成為最佳治療方式。
手術并發癥主要為輸尿管瘺,報道較少。本組6例均無此并發癥。AI-Khawaja等[15]對8例輸尿管EMT病灶的病理及免疫組化研究中發現,異位子宮內膜間質細胞同時表達雌激素受體及孕激素受體,為激素治療提供支持。重度輸尿管EMT一般都伴有腹膜后纖維化,激素治療對解除梗阻的作用不大,但可作為圍術期的輔助治療。術后復發與術后是否輔助GnRH-ɑ呈顯著相關[16]。據文獻統計[17-25],輸尿管端端吻合術復發率為15.1%(5/33),膀胱輸尿管再植術復發率為3.7%(2/52)。復發后的治療方法、是否再次浸潤輸尿管及療效均未提及。對于輸尿管狹窄段切除吻合術后再次瘢痕狹窄患者,可嘗試內鏡下輸尿管球囊擴張或鈥激光切割治療,相關報道證實效果較好[26]。