試析IgG4相關性硬腦膜炎的MR診斷

【摘 要】目的：本文較深入地分析了MR增強掃描診斷IgG4 相關性硬腦膜炎的有關情況。方法：收集4例IgG4 相關性硬腦膜炎患者有關資料，采取回顧性分析方法，對患者的頭部MR增強掃描影像特點分析研究。結果：臨床中頭痛是主要表現(xiàn)，MR影像中能夠發(fā)現(xiàn)硬腦膜局限性或彌漫性增厚，呈略高信號的T2WI，等信號的T1WI，增強強化比較明顯。結論：在臨床診斷IgG4相關性硬腦膜炎中，MR 增強掃描的應用價值較高。

【關鍵詞】硬腦膜炎;IgG4;MR診斷

【中圖分類號】R445【文獻標志碼】A【文章編號】1005-0019（2020）07-234-01

1 前言

IgG4相關性硬腦膜炎是臨床中比較少見的一種自身免疫性疾病，早期發(fā)病相對較為隱匿，在臨床診斷鑒別中存在一定難度，成為影像診斷中一個難點，本研究采取回顧性分析方法，結合MR檢查中4例患者的主要表現(xiàn)，分析IgG4相關性硬腦膜炎患者的醫(yī)學影像特點，對該疾病進一步提高認識。

2 資料與方法

2.1 患者資料

收集2013年6月—2017年6月期間經(jīng)病理證實的4例IgG4相關性硬腦炎患者有關資料，其中有3例男患者，1例女患者，患者年齡在43-62歲之間，平均年齡（52.1±3.6）歲。4例患者都有頭痛癥狀表現(xiàn)，頂部腫物表現(xiàn)的有2例患者，并不斷增大體積，顱神經(jīng)受損表現(xiàn)的有1例患者，不存在其它明顯癥狀的有1例患者。

2.2 方法

采用MR掃描設備，患者接受檢查時保持仰臥姿勢，掃描次序從頭開始，頭部掃描分別采取平掃及增強方式。

3 結果

根據(jù)頭部MR增強檢查結果可知，臨床中頭痛是主要表現(xiàn)，MR影像中能夠發(fā)現(xiàn)硬腦膜局限性或彌漫性增厚，呈略高信號的T2WI，等信號的T1WI，增強強化比較明顯。跨越顱骨向腦外生長的患者有1例，累及海綿竇的患者有1例，局限頂部患者有2例。

4 討論

IgG4相關性疾病在老年群體中比較常見，通常對肝、膽、胰、肺及垂體等很多器官及組織具有一定影響，導致器官發(fā)生腫大、破壞組織等表現(xiàn)，屬于一種自身免疫性慢性疾病。近年來日益被提高認識，在臨床中逐漸受到關注。IgG是由漿細胞產(chǎn)生的一種免疫球蛋白，對于細胞免疫及體液免疫都具有比較重要的作用。在臨床中目前IgG4相關性疾病診斷應用最廣泛的是日本科研組的標準：一是臨床檢查結果中存在彌漫性或局限性腫大、結節(jié)比較典型的有很多器官。二是血清IgG4水平不低于1.4克/升。三是在組織病理結果中漿細胞、淋巴細胞存在浸潤、纖維化及硬化性改變，IgG4與IgG陽性比超過40%，IgG4陽性漿細胞浸潤，IgG4與漿細胞超過10個/HPF。上述三個標準都滿足即可確診，滿足一、三診斷可能很大，滿足一、二有診斷可能性。

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，IgG4相關性疾病對硬腦膜、外周神經(jīng)系統(tǒng)及垂體具有一定影響，在硬腦膜部位發(fā)病表現(xiàn)為IgG4相關性硬腦膜炎，硬腦膜具有局限性或彌漫性增厚表現(xiàn)。臨床診治中比較常見的是頭痛，該癥狀表現(xiàn)可能與硬腦膜受到炎癥刺激或增高顱內(nèi)壓具有與一定關系，發(fā)病部位對于主要臨床表現(xiàn)具有決定性作用，一些患者有損壞顱神經(jīng)等癥狀。IgG4相關性硬腦膜炎影像中有局限性或彌漫性增厚硬腦膜表現(xiàn)，略高信號T2WI、略高信號DWI、等信號T1WI、略高信號T2 FLAIR，對顱骨具有一定影響，增強掃描結果顯示硬腦膜具有比較明顯的線狀及結節(jié)狀強化及較廣強化范圍。根據(jù)有關結果顯示，腦實質(zhì)受到侵及，首選實驗室篩查方法是檢測血清IgG4，一些患者明顯升高血清IgG4水平，也有一些患者無升高血清IgG4水平表現(xiàn)，與正常值相比較而言，一些患者輕度升高。IgG4相關性硬腦膜炎病理中存在纖維增生性組織，同時伴隨玻璃樣變性，其內(nèi)能夠發(fā)現(xiàn)大量聚集的漿細胞、淋巴細胞，通常同時伴隨閉塞性靜脈炎。在診斷中升高血清IgG4是重要條件，但還需根據(jù)組織病理學檢查進行明確診斷。臨床確診IgG4相關性硬腦膜炎應結合影像檢查、實驗室檢查及組織病理等結果。目前在臨床中主要采取糖皮質(zhì)激素治療方法，可獲得較好的治療效果。發(fā)生神經(jīng)受壓癥狀或占位效應時，應采取手術方法進行治療。

在影像表現(xiàn)上IgG4相關性硬腦膜炎鑒別診斷應結合轉移、顱骨嗜酸性肉芽腫、腦膜瘤等導致硬腦膜肥厚病變。通常腦轉移為多發(fā)病灶，腦膜、腦組織、顱骨等任何腦內(nèi)部位都可發(fā)生，存在原發(fā)惡性腫瘤病史，具有多變的影像表現(xiàn)。在蛛網(wǎng)膜顆粒的蛛網(wǎng)膜帽細胞中發(fā)生腦膜瘤，MR中結節(jié)狀腫塊呈等信號的T1WI、T2WI，通常均勻的信號，增強掃描能夠發(fā)現(xiàn)強化比較明顯，同時存在腦膜尾征，腦膜無彌漫性強化，與顱骨增生部位臨近。在青少年群體中容易多發(fā)顱骨嗜酸性肉芽腫，有時在成人群體中也可發(fā)現(xiàn)，主要是單發(fā)，頭部能夠對軟組織腫塊及缺損顱骨骨質(zhì)進行觸及，局部疼痛，實驗室檢查結果顯示升高的白細胞和嗜酸性粒細胞，加快血沉，具有良好預后，一些患者可自愈。

5 結語

綜上所述，IgG4相關性疾病影響很多器官，是一種免疫介導的纖維化同時伴隨慢性炎癥的疾病，在臨床中比較少見IgG4相關性硬腦膜炎，診斷IgG4相關性硬腦膜炎應根據(jù)MR增強掃描結果中的腦膜病變表現(xiàn)，檢查腦脊液將其它感染性和腫瘤病變予以排除，是否伴隨血清IgG4升高，應結合患者病理檢查進行確診，診斷鑒別在臨床中存在一定難度，易發(fā)生誤診情況，根據(jù)影像結果可提供的信息相對更多一些，結果中存在硬腦膜病變，應與實驗室及病理檢查相結合，使診斷提高準確性，便于及早采取相應的治療措施。

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作者簡介：郭艷莉，現(xiàn)工作于牡丹江市第二人民醫(yī)院，研究方向：醫(yī)學影像。