反應性穿通性膠原病合并高血壓、2型糖尿病、慢性腎功能衰竭一例

譚競宜 何威 周春麗

【中圖分類號】R743.3【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）04-12-237-01

患者男，65歲，因雙下肢紅斑、丘疹、潰瘍2月余于2019年4月19日入院?；颊?4年前于外院診斷為高血壓3級 很高危，長期服用非洛地平控制血壓;有痛風病史6年，間斷服用“苯溴馬隆”降尿酸治療;4年前于外院確診為2型糖尿病、糖尿病周圍神經病變，長期皮下注射“門冬胰島素注射液”控制血糖;于3月前診斷為慢性腎功能衰竭（尿毒癥期），目前規律血液透析中?；颊哂?月前無明顯誘因出現雙膝關節處、雙大腿近膝處多發的米粒大小的紅斑、丘疹，瘙癢劇烈，搔抓后局部破潰形成糜爛、潰瘍，境界清楚;自行外用“優潤抑乳膏、彼清抑乳膏、胰島素”等治療后，局部潰瘍面較前擴大，且出現潰瘍周圍紅腫，伴疼痛，部分潰瘍表面形成黑色痂殼。皮膚科查體：左膝約4*6cm不規則潰瘍，右膝約4*4cm不規則潰瘍，潰瘍上覆黑色痂殼，表面可見膿性分泌物，潰瘍周圍繞以紫紅色暈，局部皮溫高，大腿近膝處、雙膝關節、小腿近膝處可見較多黃豆至綠豆大小散在潰瘍，周圍繞以紫紅色暈，上覆黑色痂殼（圖1）。

病理學檢查：大片表皮及真皮淺層壞死，周圍表皮不規則增生，部分區域可見膠原纖維垂直性向外穿通。真皮全層及脂膜淺層血管周圍有片狀單一核細胞浸潤，偶見中性粒細胞，部分小血管內有一些中性粒細胞。

診斷 反應性穿通性膠原病。

治療 破潰處予硼酸濕敷軟化痂殼后，予創面清洗、復方多粘菌素B軟膏換藥;并對癥予口服加吧噴丁 0.1g 3/日、外用丁丙諾啡透皮貼止痛;確診后加用復方氟米松抗炎，住院期間維持規律血液透析。患者出院時局部潰瘍表面痂殼已脫落，潰瘍深度較前變淺，分泌物減少，部分潰瘍愈合（圖2）。

討論

反應性穿通性膠原?。╮eactive perforating collagenosis，RPC）是一種表現為膠原經表皮排出的穿通性皮膚病，多累及兒童，有一定遺傳傾向。成人期發病的患者多合并系統性疾病，如糖尿病、腎功能衰竭、肝病、結核樣麻風、肺纖維化、霍奇金病、惡性腫瘤、甲狀腺功能減退或甲狀腺功能亢進等，稱為獲得性反應性穿通性膠原?。╝cquired reactive perforating collagenosis，ARPC）。該病病因尚不明確，有一定遺傳傾向，為常染色體顯性或隱性遺傳。典型臨床表現為搔抓或創傷后出現丘疹，中央有臍凹，內含角質栓，皮疹消退后可遺留瘢痕及色素沉著，多發于四肢、面部、軀干，易反復發作。獲得性反應性穿通性膠原病的診斷標準可以概括為：（1）發病年齡>18歲;（2）皮損為有臍凹的角化性丘疹或結節，中央有黏著性角質栓;（3）組織病理顯示壞死性嗜堿性膠原束排出到杯形凹陷的表皮中。該病組織病理學具有特征性表現，表皮呈杯狀下陷，內填大的由角化不全角質、細胞碎片和膠原纖維組成的柱狀角質栓，角質栓底部有垂直穿過表皮的膠原纖維。臨床上需與丘疹壞死性結核疹、惡性萎縮性丘疹病、結節性癢疹及多發性角化棘皮瘤鑒別。組織病理學上應鑒別：（1）匐行性穿通性彈性纖維病：其穿通排出物為變性的彈性纖維;（2）Kyrle病及穿通性毛囊炎：穿通排出物均為角質;（3）穿通性環狀肉芽腫：穿通排出物為漸進性壞死組織。一般瘙癢搔抓或創傷為該病起病誘因。本例患者有糖尿病、高血壓、慢性腎衰竭的基礎疾病，臨床表現為典型紅斑、丘疹，搔抓后局部破潰形成潰瘍。本病目前尚無特效、統一的治療方法，多消除誘因、積極治療原發病。報道有效的治療方法包括系統或局部應用糖皮質激素、0.1%的維A酸軟膏、復方咪康唑軟膏、口服抗生素（四環素類/阿奇霉素/羅紅霉素）、阿維A膠囊和抗過敏藥物等。經治療后皮疹可漸消褪。

參考文獻

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