腹膜后淋巴管囊腫患者的診療并文獻復習

呂鋒，李建軍，許志峰

（1.濟寧醫學院，山東 濟寧；2.濟寧醫學院附屬醫院普外科，山東 濟寧；3.邯鄲市第一人民醫院普外科，河北 邯鄲）

0 引言

淋巴管囊腫（lymphatic cyst）是起源于中胚層的真性內皮樣囊腫，是胚胎發育過程中的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕產生的腫瘤樣畸形。絕大多數好發于兒童及青少年的頭頸部及腋下，腹部淋巴管囊腫少見，腹膜后淋巴管囊腫極其罕見，僅占1%左右[1,2]。現報告1 例成人腹膜后淋巴管囊腫的臨床資料，結合文獻復習探討腹膜后淋巴管囊腫的診斷與治療。

1 對象與方法

1.1 研究對象

患者男性，64 歲，因“支氣管擴張并感染、支氣管哮喘”于2017 年08 月20 日入住濟寧醫學院附屬醫院呼吸內科。住院期間行腹部彩超提示：肝門部囊腫不除外，當時患者無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，無寒戰、發熱，無心慌、胸悶，無尿黃，無尿頻、尿急等不適癥狀。請肝膽外科會診建議行MRCP 進一步明確，患者當時拒絕檢查。16 天后患者自覺上腹部飽脹不適，遂就診肝膽外科門診，行MRCP 提示：肝門區異常信號影，符合膽總管囊腫MRCP 改變，建議患者入院行手術治療，并以“腹腔囊性占位”入院治療。患者自發病以來，飲食睡眠可，大小便正常，體重無明顯增減。入院查體：肺部聽診呼吸音粗，可聞及干濕性啰音；腹部平坦，無胃腸型蠕動波，腹壁軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，無包塊，肝脾未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音4 次/min，余正常。本研究已經患者本人及家屬同意并簽署知情同意書。

1.2 研究方法

1.2.1 實驗室檢查

應用法國ABX 全自動血液細胞分析儀行血常規及凝血常規檢查；應用美國強生VITROS4600 全自動干式生化檢測系統行肝腎功及電解質檢查；應用美國雅培i2000 化學發光法行腫瘤標記物檢查；應用美國GEM 全自動血氣分析儀行血氣離子血糖乳酸九項檢測。

1.2.2 影像學檢查

應用美國GE 公司研制的高端彩色超聲診斷儀行腹部彩超檢查；應用美國GE 公司生產的64 排多層螺旋CT 機行胸腹部平掃；應用德國西門子公司研制的最新型3.0T 超導磁共振機行磁共振膽道MRCP 及彌散加權成像。

1.2.3 病理學檢查

術后取組織病理標本切片后在顯微鏡下觀察，作出病理診斷及鑒別診斷，確定囊狀來源，判斷良惡性。

1.2.4 治療

患者既往有“支氣管擴張并感染、支氣管哮喘”的病史，仍偶有咳嗽，少量白痰，聽診雙肺呼吸音粗，特請呼吸內科、麻醉科會診，并予以對癥處理，可行手術治療。術前給予禁食水、補液、化痰等治療，排除手術禁忌后于靜吸復合麻醉下行腹腔鏡腹腔囊腫切除術，術中、術后均加強呼吸道管理，患者術后恢復可。

2 結果

患者血常規提示：RBC：4.25×1012/L，HGB：129g/L，中性粒細胞百分比：83.60%；血氣離子血糖乳酸九項檢測：標準碳酸氫鹽：25.60mmol/L，總二氧化碳：27.30mmol/L。腹部CT 平掃示：肝門部囊性低密度影，囊腫可能，見圖1、圖2。磁共振膽道MRCP 及彌散加權成像提示：肝門區異常信號影，符合膽總管囊腫MRCP 改變，見圖4、圖5、圖6；患者于2017 年09 月11 日在靜吸復合麻醉下行腹腔鏡腹膜后淋巴管囊腫切除術，術中見：腹腔內無腹水，肝臟表面光滑，膽囊大小正常，肝十二指腸韌帶下段后方、下腔靜脈前方、門靜脈右側一直徑約3cm 囊性腫物，質軟，包膜完整，界限尚清，術中診斷為淋巴管囊腫。行腹腔鏡下腹膜后囊腫切除術，沿囊腫包膜分離囊腫，根部以Hem-o-lok 夾閉離斷，切下腫物，手術順利，術后恢復可，未出現特殊并發癥。術后復查上腹部CT 平掃提示符合經腹腔鏡腹腔肝囊腫切除術后改變，見圖3；術后病理示：（腹膜后）淋巴管囊腫，囊腫大小約2.5cm×1.5cm×0.3cm，內壁尚光滑，壁厚0.1-0.3cm，囊狀切片病理學圖像見圖7、圖8。

3 討論

通過廣泛閱讀國內外文獻，筆者發現多數學者并沒有明確將淋巴管囊腫與淋巴管瘤加以區別。淋巴管囊腫，由Fink 在1885年首先報道[3]，淋巴管瘤最早由科赫于1913 年描述[4]。二者病因是類似的，一個成熟的理論認為它們是由于先天性淋巴管畸形導致淋巴管阻塞和擴張形成[5]。另外，其他原因如炎癥，手術，放療和腹部創傷已被證實也可以導致形成[6]。淋巴管瘤存在三種組織學類型：囊性淋巴管型，毛細血管型和海綿狀型[7]。其中呈現囊性淋巴管型的淋巴管瘤也被稱為淋巴管囊腫。

腹膜后淋巴管囊腫一般無特征性的癥狀和體征[8]，常在無意間或經查體時被發現。這種疾病很容易被誤診[9]，必須區別于其他腹部囊腫，如肝囊腫，腎囊腫，胰腺囊腫，卵巢囊腫，囊性畸胎瘤和腫瘤囊性病變[10]。最常見的臨床表現是腹部可觸及一緩慢增大的包塊、腹痛、惡心、嘔吐和食欲不振[11]。然而，曾有學者報告過腹膜后淋巴管囊腫會導致一些外科緊急情況的發生，如出血、腸梗阻、輸尿管梗阻和囊腫破裂導致的膿毒敗血癥[12,13]，甚至一些體積較小的腹膜后淋巴管囊腫會出現類似于急性闌尾炎的表現[14]，罕見病例還會表現為貧血和背痛[15]。本例患者臨床表現不典型，僅有輕度腹脹，而且是在治療其他疾病時查體發現。

圖1 、圖2：術前腹部CT 平掃軸面及冠狀面示肝門部見囊狀低密度灶，邊界清晰，大小約3.3cm×2.8cm×3.4cm

圖3 ：術后腹部CT 平掃示：經腹腔鏡腹腔囊腫切除術后改變，腹膜后見高密度金屬縫線，右下腹見引流管影

圖4 、5、6：術前磁共振膽道MRCP 及彌散加權成像提示：肝門區可見囊狀長T1 長T2 信號影，邊界清晰，大小約2.4cm×3.6cm×3.8cm，

圖7 ：腹膜后淋巴管囊腫患者囊腫切片病理學檢查圖像（HE×100）

圖8 ：腹膜后淋巴管囊腫患者囊腫切片病理學檢查圖像（HE×200）

腹膜后淋巴管囊腫的診斷主要通過影像學和病理檢查。磁共振是首選的影像學檢查方法，腹部彩超結果不足以診斷疾病，CT可以做出初步的診斷。CT 還可用于評價囊腫與鄰近器官的關系，并可區分淋巴管囊腫位于腹膜后或腹膜內[16]。影像學檢查還有助于排除其他由腎臟或者肝臟引起的囊性病變[17]。最終的診斷只能依據于病理檢查，常顯示淋巴管擴張，囊壁內襯內皮細胞[18]，腔內可見囊液及淋巴細胞，囊與囊之間有厚薄不均的纖維組織。

腹膜后淋巴管囊腫的治療方法首選根治性手術切除，可通過開腹或腹腔鏡手術進行。在周圍組織受累的情況下，應擴大手術切除范圍以確保完全切除囊腫，從而降低復發風險[19]。國外某研究團隊發現使用雙球囊導管有助于將囊腫內容物溢出到腹腔或腹膜后的風險降至最低[20]。通過吸入內容物和注射硬化劑進行非手術治療是另一種已被證明有效的方法[21]。然而值得強調的是，非手術治療的復發率高達10%以上[22]。因此，根治性手術切除是為避免復發，囊腫進行性生長、感染、破裂和出血的首選治療方法[22,23]。

總之，腹膜后淋巴管囊腫是一種罕見的臨床實體，其臨床表現往往不典型，外科醫生在臨床工作中應該全面了解該疾病。腹膜后淋巴管囊腫的首選治療方法是根治性手術切除。相信隨著不斷的探索和研究，對于腹膜后淋巴管囊腫的診斷和治療將會有更大的突破。