盲腸巨大纖維血管脂肪瘤致腸套疊一例

黃海濤 王振軍

男，47 歲。因腹脹伴停止排氣排便4天于2018年3月27日急診就診。病人4天前無明顯誘因出現右下腹陣發性脹痛，伴肛門停止排氣排便，嘔吐1次，嘔吐物為少許胃內容物，無發熱。體格檢查：神清，右上腹可觸及一約15 cm×10 cm×6 cm包塊，表面較光滑、邊界清、可活動，伴壓痛，無反跳痛、腹肌緊張，無移動性濁音，腸鳴音弱，2～3次/分。急診腹部CT檢查提示：結腸肝曲擴張，見部分腸管套入，橫結腸內見混雜含脂性密度內容物質，CT診斷為“腸套疊、脂肪瘤可疑”；急診腹部超聲檢查：右腹見15.6 cm×8.5 cm×5.5 cm混合性回聲團塊。診斷為急腹癥、腸套疊伴不完全性腸梗阻、結腸占位。行剖腹探查術。術中見盲腸持續套疊直至結腸肝曲，形成直徑約8 cm的質硬腫物，距腫物20 cm處橫結腸腸壁水腫、暗紅色，漿膜面可見一直徑約2 cm潰瘍、被覆膿苔。術中行右半結腸切除術。切除腫物大體標本：緊鄰盲腸可見一8 cm×5 cm×4 cm大小圓形隆起帶蒂腫物，該腫物引起盲腸持續套入結腸肝曲。鏡檢：腫物由成熟脂肪組織、纖維組織及血管構成，侵及結腸黏膜下層。病理診斷：盲腸纖維血管脂肪瘤，伴腸套疊病理改變。

討論纖維血管脂肪瘤是一種特殊類型的脂肪瘤，來源于間葉組織[1]，臨床少見。腸道纖維血管脂肪瘤病程長、進展慢，非侵襲性生長，好發于升結腸及盲腸的黏膜下層，偶爾延伸到固有肌層或漿膜下，多為單發、無蒂，直徑很少超過2 cm。該病臨床表現無特異性，早期多無癥狀，通常在尸體解剖、手術或內鏡下偶然發現，發現率為0.2%～4.4%。僅25%的腸道纖維血管脂肪瘤病人有癥狀，當腫瘤增大至2 cm以上可導致腹痛、梗阻、出血、貧血、穿孔和腸套疊等癥狀，當瘤體直徑大于4 cm時稱為巨大脂肪瘤[2]。

引起成人腸套疊常見的原因有腸道腫瘤、息肉和憩室等，由盲腸巨大纖維血管脂肪瘤引起的腸套疊臨床罕見。

盲腸纖維血管脂肪瘤一般由術后病理方能明確診斷，術前診斷比較困難。腹部CT及MRI是診斷該病有價值的非侵入性影像學方法，敏感性和特異性較高；鋇劑灌腸可以顯示有明確界限充盈缺損；腹部超聲可見強回聲團塊；結腸鏡可清楚地觀察病灶外形，并能做活檢。由于本病無特殊臨床表現，影像學檢查對微小病灶無法判斷，且因病灶內為脂肪成分，術前應與平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤進行鑒別診斷，因此該病確診仍依賴術后病理檢查。

盲腸纖維血管脂肪瘤是良性疾病，很少惡變，早期多無癥狀，但隨瘤體增大可導致腸套疊、消化道出血和穿孔等并發癥，建議手術切除。對于單發、帶蒂、瘤體直徑小于2 cm且無并發癥者可通過內鏡下電切。瘤體直徑大于2 cm者可出現上述癥狀，因內鏡下切除有穿孔風險，建議手術切除。術前出現腸套疊且診斷不明，應視為惡性腫瘤行根治切除。本例患者術中探查見盲腸持續套入至結腸肝曲，瘤體巨大，術中懷疑盲腸惡性腫瘤，故行右半結腸切除術。