肝臟間葉性錯構瘤的臨床和病理特征分析

齊廣偉 陳蓮 鄭佳 樓毅 馬陽陽 楊澤然

肝臟間葉性錯構瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）是一種較少見的肝臟良性腫瘤，好發于2歲以下兒童，在兒童肝臟良性間葉源性腫瘤中的占比僅次于血管瘤居于第2位[1]。因其臨床表現往往不典型，難以與其他肝臟腫瘤完全鑒別開來，因此，筆者收集了13例MHL患兒的資料，分析其臨床、病理和影像學檢查特征、治療及預后。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2009年1月至2019年1月復旦大學附屬兒科醫院收治的13例MHL患兒的資料，其中男7例，女6例；發病年齡1～62個月，中位年齡17個月。臨床表現或主訴：表現為消瘦1例，表現為腹脹、腹部膨隆3例，表現為肝臟或腹部占位9例；病灶位于肝左葉3例，肝右葉7例，肝雙葉3例；腫瘤最大徑7～18cm，中位最大徑11cm。7例患兒檢測血清甲胎蛋白（AFP），血清AFP濃度為2.3～1 041.0ng/ml，其中2例AFP升高患兒年齡＞6個月，1例AFP升高患兒年齡為5個月。

1.2 影像學檢查 所有患兒均顯示為邊界清楚的圓形或類圓形腫塊，CT平掃呈低或等密度影，較大的囊腔內可見條索狀分隔影，增強掃描病灶邊緣實性區呈明顯強化，部分患兒病灶邊緣可見結節狀強化灶（圖1a）。磁共振成像（MRI）檢查示病灶T1加權成像（T1WI）為低信號，T2加權成像（T2WI）為高信號，增強后病灶實性區明顯強化。

1.3 治療及隨訪 所有患兒均接受手術切除，隨訪時間2～113個月，中位隨訪時間17個月。2例失訪，其余患兒均未復發或轉移。

1.4 病理檢查 腫塊境界清楚，6例為單房囊實性腫塊（圖1b），7例為多房囊實性腫塊，囊腔內可見淡黃色液體或膠凍樣物，囊腔周圍實性區灰白或灰黃色，質地較韌。……