高頻超聲診斷小兒原發性小腸淋巴管擴張癥

張 杰，陳文娟，李 皓，劉凌萍，段星星

(湖南省兒童醫院超聲科，湖南 長沙 410007)

小腸淋巴管擴張癥是一種少見的蛋白丟失性腸病[1]，病因不明，可分為原發性和繼發性。原發性小腸淋巴管擴張癥(primary intestinal lymphangiectasia， PIL)又稱Waldmann病，與淋巴管先天性紊亂有關[2]。繼發性小腸淋巴管擴張癥可繼發于感染、縮窄性心包炎、淋巴瘤、結節病、腹部外傷及手術損傷等使淋巴管狹窄、受壓或回流不暢疾病[3]。PIL病程較長，且發病隱匿，臨床表現多樣[4]，長期蛋白質吸收不良和丟失導致患兒營養不良、免疫功能低下、發育遲緩，使早期診斷尤為重要。腸活檢是診斷PIL的金標準[5]，而相關非侵襲性影像學研究甚少。本研究觀察高頻超聲診斷小兒PIL的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2018年10月湖南省兒童醫院收治的20例臨床診斷PIL患兒，男8例，女12例；年齡21天～16歲，中位年齡6歲；8例慢性腹瀉，6例腹脹伴雙下肢間斷性水腫，4例腹瀉、腹脹，1例腹脹、嘔吐，1例腹脹伴陰囊水腫。

圖1 患兒女，8歲9個月，PIL A.腸壁增厚，呈“暈圈”征樣(箭)，伴大量腹腔積液； B.3個月后復查，部分腸壁稍厚(箭)，少量腹腔積液 圖2 患兒男，11個月，PIL，增厚腸壁可見無回聲區(箭) 圖3 患兒女，3歲，PIL，增厚腸系膜上無回聲區內未見明顯彩色血流信號

1.2 儀器與方法 采用Philips iU EIite(線陣探頭，頻率5～12 MHz)、Philips EPIQ7C(線陣探頭，頻率3～12 MHz)超聲診斷儀，以適當速度量程(0.5 cm/s)、適當壁濾波觀察腸壁血流信號，彩色取樣框高1 cm，寬3～4 cm，常規掃查腹部腸道及腹腔，發現異常時進行局部重點掃查。觀察內容：①有無增厚腸壁，呈均勻性或非均勻性，CDFI增厚腸壁上有無血流信號；……