色素性透明細胞型鮑恩病一例

繆秋菊 欒超 徐秀蓮中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院病理科，南京 004；中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院理療科，南京 004

患者男，70歲，左背部斑塊3年。3年前無明顯誘因左背部出現綠豆大小的單發暗紅色丘疹，無明顯自覺癥狀，未予特殊處理，近1年皮損逐漸擴大，顏色變深，伴瘙癢，疼痛不明顯，為進一步診治來我院就診。既往有高血壓病史，服藥控制良好。家族中無類似疾病者。體檢：一般情況良好，系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左上背部見一灰黑色斑塊，2 cm×3 cm大小，邊緣不規則，邊界清楚，周圍有紅暈，無明顯鱗屑，表面粗糙，無壓痛，見圖1。實驗室檢查：血尿糞常規和血生化檢查未見明顯異常。胸腹部CT未見明顯異常。皮損組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，細胞排列紊亂，可見細胞異形性和異常核分裂象，部分細胞胞質透明，基底層細胞黑素增多，真皮淺層中等量淋巴細胞浸潤伴散在噬黑素細胞浸潤，見圖2。免疫組化檢查：Ki-67 80%（+），廣譜細胞角蛋白（+++），上皮膜抗原（++），黑素瘤抗原蛋白Melan-A和細胞角蛋白7陰性，見圖3。

診斷：色素性透明細胞型鮑恩病。

治療：患者回當地醫院手術切除局部皮損，切緣干凈，術后病理結果符合透明細胞型鮑恩病。術后切口愈合良好，2個月后電話隨訪無復發。

討論鮑恩病亞型包括銀屑病樣、萎縮型、疣狀角化過度型、乳頭瘤型、不規則型、色素型、Paget樣和透明細胞型等［1-2］。色素型鮑恩病罕見，占鮑恩病的2% ～ 5%［3］，常表現為緩慢增大、界限清楚、形狀不規則的色素斑塊，組織病理可見表皮基底細胞黑素增多，可有噬黑素細胞［4］。而透明細胞型鮑恩病的病理特征為表皮內分布形態各異的非典型增生性腫瘤細胞，核大不規則，胞質透明可呈凹空狀。本例患者臨床表現為緩慢增大的色素性斑塊，組織病理表現為透明細胞型鮑恩病改變，故綜合考慮診斷為色素性透明細胞型鮑恩病。檢索中國知網、萬方數據庫2000年以后的文獻，未見類似病例報道。

圖1 色素性透明細胞型鮑恩病患者臨床表現 左上背部一灰黑色斑塊，2 cm×3 cm大小，邊緣不規則，周圍有紅暈 圖2皮損組織病理（HE×200） 表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，可見多數透明細胞，排列紊亂，細胞異形性，可見異常核分裂象，基底細胞黑素增多，真皮淺層少量淋巴細胞浸潤，可見噬黑素細胞

圖3 免疫組化檢查（×200） 3A：廣譜細胞角蛋白（+++）；3B：上皮膜抗原（++）；3C：Ki-67 80%陽性

本例需要與以下疾病鑒別，①原位淺表擴散黑素瘤：色素性鮑恩病常因表現為單發色素性斑塊而易誤診為黑素瘤，但后者常色素不均、形態不規則且進展更快，組織病理示表皮內非典型黑素細胞呈巢狀分布，異形明顯，S100和HMB45蛋白染色陽性可輔助鑒別［2］；②脂溢性角化?。涸摬〕Ｒ娪谄毓獠课?，可有顯著色素沉著，臨床表現為暗褐色或黑色斑疹，伴少許鱗屑，可繼發鮑恩病或二者并存，組織病理表現為假性角囊腫具有特征性，且細胞無明顯異形，可輔助鑒別［5］；③乳房外Paget病：組織病理表現為表皮內透明細胞Paget樣擴散，與透明細胞型鮑恩病有相似之處，但乳房外Paget病的透明腫瘤細胞多分布于表皮中下層且CK7和CAM5.2染色陽性，臨床常見生殖器、腋窩等部位糜爛、結痂和浸潤性皮損，可予鑒別［2］；④皮脂腺癌：好發于眼周，組織病理表現為不規則小葉狀生長的腫瘤細胞，包括成熟的皮脂腺細胞，胞質嗜伊紅泡沫狀，與透明細胞相似，但皮脂腺癌中還可見嗜堿性皮脂腺生發細胞，結合臨床可予鑒別，必要時可借助免疫組化（上皮膜抗原等）輔助診斷［5］。

鮑恩病治療上可使用Mohs顯微手術以確保切緣陰性的同時縮小創面，或局部化療及光動力療法等，但目前國內仍以傳統手術切除治療多見［1］。本例患者于當地醫院接受傳統手術切除，術后隨訪未復發。

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