高頸段硬脊膜梭形細(xì)胞肉瘤綜合診療分析

鄒積明

【摘 要】目的：梭形細(xì)胞肉瘤是一種罕見(jiàn)的間充質(zhì)細(xì)胞惡性腫瘤，其起源于脊髓硬腦膜的病例從未見(jiàn)過(guò)報(bào)道。惡性程度高，組織學(xué)特征不明，臨床預(yù)后差，可使本病成為臨床研究的熱點(diǎn)。我們特此報(bào)告一例上頸椎硬脊膜纖維細(xì)胞肉瘤。病人最初似乎有腦膜瘤相關(guān)癥狀，但最終被診斷為起源于硬腦膜的纖維細(xì)胞肉瘤。盡管在診斷后立即接受外科治療和化療，并在治療后進(jìn)行密切觀(guān)察，但患者仍發(fā)展為肺和腦多個(gè)部位的轉(zhuǎn)移。考慮到這種罕見(jiàn)疾病的類(lèi)似表現(xiàn)與其他實(shí)體相似，早期準(zhǔn)確診斷頸椎病是至關(guān)重要的，這種情況應(yīng)被視為一種威脅性的表現(xiàn)，有可能轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。

【關(guān)鍵詞】梭形細(xì)胞肉瘤;評(píng)估;診斷;治療

【中圖分類(lèi)號(hào)】R730.26【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2020）02-03--02

梭形細(xì)胞腫瘤是以梭形細(xì)胞為主，形態(tài)表現(xiàn)復(fù)雜，多類(lèi)似肉瘤，或伴有形似肉瘤的間質(zhì)成分，免疫表型既可表現(xiàn)為癌，也可表現(xiàn)為肉瘤結(jié)構(gòu)等的一類(lèi)腫瘤，可以發(fā)生在上皮組織（如梭形細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞鱗癌），也可以發(fā)生在間葉組織（如梭形細(xì)胞肉瘤，梭形細(xì)胞間質(zhì)肉瘤）1。

由于形態(tài)結(jié)構(gòu)變異較大，單靠HE染色難以確定腫瘤組織來(lái)源，有時(shí)結(jié)合免疫組化也難以進(jìn)行病理分類(lèi)，瘤細(xì)胞既可以表達(dá)角蛋白，也可以表達(dá)波形蛋白，或可以分別表達(dá)不同形態(tài)梭形瘤細(xì)胞，常為細(xì)胞角蛋白標(biāo)記陰性而被誤診為肉瘤，區(qū)分診斷較為困難2。因此，必須充分掌握患者臨床、病理組織學(xué)形態(tài)特征及免疫組化標(biāo)記特點(diǎn)等綜合分析才能作出病理組織學(xué)診斷。

而梭形細(xì)胞肉瘤是成人軟組織肉瘤中常見(jiàn)的一種類(lèi)型，約占50%，可發(fā)生在任何年齡，男女比例約為3：1。腫瘤多位于四肢遠(yuǎn)端的真皮及皮下組織，呈結(jié)節(jié)狀或丘疹，原發(fā)于硬脊膜部位的非常少見(jiàn)。由于其組織學(xué)特征不明顯，分類(lèi)較困難，大約20%的肉瘤無(wú)法分型，并且不能分型的肉瘤又多為Ⅲ期腫瘤，預(yù)后極差3。

MRI對(duì)診斷脊髓腫瘤很有幫助，應(yīng)作為首選檢查。臨床醫(yī)師在診治脊髓腫瘤時(shí)應(yīng)考慮多發(fā)可能：①術(shù)前對(duì)椎管內(nèi)腫瘤位置偏高，體積較大者可行下一節(jié)段MRI檢查，以防漏診;若MRI檢查所示病灶平面與臨床表現(xiàn)不符，應(yīng)反復(fù)仔細(xì)查體并依體征行相應(yīng)部位MRI檢查，以便于發(fā)現(xiàn)病灶。②術(shù)后定期隨訪(fǎng)，如有新發(fā)癥狀，應(yīng)及時(shí)行MRI檢查以防止漏診。同時(shí)，必須有明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)幕顧z可能導(dǎo)致喪失減少手術(shù)范圍的機(jī)會(huì)。如有需要可以盡早做切開(kāi)活檢。

一般來(lái)說(shuō)腫瘤胞膜完整，邊緣清晰、光滑，且結(jié)合病史及影像學(xué)特征綜合分析，很多梭形細(xì)胞瘤易誤診為脊膜瘤4，5或神經(jīng)纖維瘤6。但是術(shù)后病理學(xué)檢查診斷為梭形細(xì)胞肉瘤，為惡性腫瘤，此種情況也不少見(jiàn)7。

梭形細(xì)胞肉瘤的治療應(yīng)當(dāng)是以手術(shù)為主的綜合治療，即術(shù)前化療（新輔助化療），手術(shù)，術(shù)后化療。化療通過(guò)抑制肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大縮小手術(shù)的范圍。化療是梭形細(xì)胞肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對(duì)腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小。術(shù)前化療可以增加手術(shù)切除的成功率，因此說(shuō)術(shù)前化療對(duì)準(zhǔn)備手術(shù)切除的病人來(lái)說(shuō)是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。大劑量化療也是梭形細(xì)胞肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對(duì)化療敏感。

輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個(gè)疾病的根治，增加治愈率。手術(shù)行腫瘤切除時(shí)：①在腫瘤發(fā)生部位較集中時(shí)，應(yīng)爭(zhēng)取將腫瘤在同一切口一次全切除。②腫瘤散在分布時(shí)，應(yīng)先切除對(duì)脊髓壓迫較重而引起腦脊液循環(huán)障礙、占位明顯的腫瘤，再Ⅱ期切除其他腫瘤;但如果病人身體狀況良好，亦可多個(gè)切口一次全切腫瘤。對(duì)于腫瘤多發(fā)者術(shù)中要仔細(xì)探查，以免遺漏MRI顯示不出的小病灶，爭(zhēng)取一次切除，避免復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)：

紀(jì)小龍， 李維華. 梭形細(xì)胞腫瘤5例報(bào)告[J]. 中華病理學(xué)雜志， 1992， 21 （3）.

Zakhleh RE， Zarbo RJ， Ewing S， et al. Myogenic differentiation in spindle cell （sarcomatoid） carcinomas of the upper aerodigestive tract Appl Immunohistochem， 1993， 1： 58-68.

張?jiān)吕颍?顧芹， 崔世貞. 腎梭形細(xì)胞肉瘤1例[J]. 腫瘤， 1997， 04： 15.

Gottfried ON， Gluf W， Quinones-Hinojosa A， Kan P， Schmidt MH. Spinal meningiomas： surgical management and outcome. Neurosurg Focus 14： e2， 2003.

Solero CL， Fornari M， Giombini S， Lasio G， Oliveri G， Cimino C， et al. Spinal meningiomas： review of 174 operated cases. Neurosurgery 25： 153-160， 1989.

高緒文， 鄭明新. 臨床脊髓病學(xué). 第1版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1997. 284-288.

華積德. 腫瘤外科學(xué). 第1版. 北京： 人民軍醫(yī)出版社， 1995. 1203-1205.