結(jié)節(jié)性紅斑壞死表現(xiàn)的II型麻風(fēng)反應(yīng)一例

何喬晶 龍 恒 杜 娟 張春雨 尹麗嬌 季禮婷

1文山州皮膚病防治所，云南文山,663099；2復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科，上海,200040

臨床資料患者，女，云南省文山市人。右膝部皮膚紅斑、膿皰伴疼痛半月。患者及父母共訴于2018年6月于我所確診為“界限類偏瘤型麻風(fēng)”，自2018年6月25日開始聯(lián)合化療MB方案規(guī)則治療。2個(gè)月后，右膝關(guān)節(jié)原皮損處出現(xiàn)紅腫、疼痛，同時(shí)在原紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量米粒至黃豆大、散在分布的膿皰，伴發(fā)熱(最高體溫39.9℃)、出汗、乏力等癥狀，無(wú)咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。出現(xiàn)上述癥狀后，曾自行到某鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院就診，診斷為“皮膚軟組織感染”，給予抗生素治療(具體藥物不詳)，病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，且膿皰數(shù)量持續(xù)增多，部分膿皰出現(xiàn)破潰。同時(shí)，四肢出現(xiàn)數(shù)個(gè)散在分布的結(jié)節(jié)，觸痛明顯，遂來(lái)我所就診，診斷為“界限類偏瘤型麻風(fēng)伴II型麻風(fēng)反應(yīng)”，病程中一般情況可。

皮膚科檢查：右膝關(guān)節(jié)一約12 cm×16 cm暗紅斑，其上可見(jiàn)大小不等的膿皰，部分融合成小片狀，少部分已破潰結(jié)痂，觸之皮溫較高，壓之輕觸痛，斑塊處溫、痛、觸覺(jué)遲鈍。四肢皮膚可見(jiàn)少量、大小不等、散在分布的深在性結(jié)節(jié)，邊界清，呈半球形，略高出皮面，局部有壓痛(圖1)。

圖1治療前右膝關(guān)節(jié)12 cm×16 cm暗紅斑塊，其上可見(jiàn)大小不等，部分融合成小片狀的膿皰，部分破潰、結(jié)痂、脫屑圖2表皮萎縮，表皮突部分變平。 真皮層血管及附屬器周圍結(jié)節(jié)狀、條索狀巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)(HE,×40)圖3表皮萎縮，下可見(jiàn)“無(wú)浸潤(rùn)帶”。真皮層血管周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)，并可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞(HE,×100)圖4真皮中、深層血管及小汗腺周圍可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀分布的巨噬細(xì)胞肉芽腫，其中可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞，部分區(qū)域可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞灶性聚集(HE,×40)圖5小汗腺破壞，殘存小汗腺周圍可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀分布的巨噬細(xì)胞肉芽腫，其內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)泡沫細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞彌散分布于肉芽腫內(nèi)(HE,×100)圖6抗酸桿菌6+，部分顆粒菌 (抗酸染色，×100)圖7皮下脂肪血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管壁增厚，管腔變窄或閉塞，管壁及周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)(抗酸染色，×100)圖8治療后右膝關(guān)節(jié)處暗紅色斑塊顏色明顯變淡，膿皰吸收，潰瘍愈合

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞25.28×109/L，中性粒細(xì)胞19.21×109/L，中性粒細(xì)胞百分比76.0%，淋巴細(xì)胞百分比15.6%，紅細(xì)胞2.89×1012/L，血紅蛋白80 g/L(三天后復(fù)查是90 g/L)；血沉55 mm/h；血生化：白蛋白38.5 g/L,谷草/谷丙1.2 u/L，尿酸138 umol/L，高密度脂蛋白0.89 mmol/L,IgG 5.96 g/L,IgA 0.71 g/L,補(bǔ)體C 34.60 g/L；凝血四項(xiàng)，抗核抗體、心肌酶、電解質(zhì)、腎功、血脂、尿常規(guī)無(wú)明顯異常，HBsAg、HCV、HIV、TP：(-)；降鈣素原、甲功五項(xiàng)、性六項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物、心肌酶、大便常規(guī)、脫落細(xì)胞學(xué)、真菌涂片檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚組織病理示：表皮變薄，表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”，真皮全層血管、毛囊、小汗腺周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)，可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞。部分毛囊、小汗腺破壞，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，皮下脂肪血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管壁增厚，管腔變窄或閉塞，管壁及周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2～5)。抗酸染色：6+，部分顆粒菌。組織液抗酸染色：右耳垂3+，右眶上4+，左耳垂4+，左眶上4+，皮損5+，平均細(xì)菌密度指數(shù)4.0(圖6、7)。

診斷：界限類偏瘤型麻風(fēng)伴II型麻風(fēng)反應(yīng)。

治療：繼續(xù)麻風(fēng)聯(lián)合化療多菌型方案(MDT-MB)治療；靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/次，每日一次；治療2周后改為口服甲潑尼龍片24 mg/d，逐漸減量至停藥；沙利度胺片50 mg/次，口服，每日三次；④靜脈滴注氨芐西林鈉舒巴坦鈉每早5 g,每晚3 g；⑤膿皰處用雷佛奴爾溶液外敷；⑥其余對(duì)癥支持治療。治療3天后右膝關(guān)節(jié)紅斑顏色較前明顯變淡，其上膿皰大部分干涸，治療2周后紅斑顏色變淡，膿皰全部吸收，痂皮脫落(圖8)。患者出院后轉(zhuǎn)到當(dāng)?shù)仄し勒纠^續(xù)減量維持治療。