水源性肢端角化病一例

王一錚 孫在紅

山東省壽光市皮膚病防治站，山東壽光，262700

臨床資料患者,女，63歲，家庭婦女。雙手浸水后手背部出現大量丘疹20余年，近期皮損明顯增多。自述無類似皮膚病家族史，無多汗癥、糖尿病及甲狀腺疾病史，無長期服藥史。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科情況：手背、指側緣、手指末節背部少許淺褐色及膚色角化性扁平丘疹(圖1)，質地較硬，界限欠清晰。水桶實驗陽性：即浸溫熱水后8 min原褐色扁平丘疹出現角化性腫脹現象，于手背、指側緣、手指末節背部散在分布，部分融合，呈半透明沙礫樣(圖2)。皮膚鏡示：散在分布的砂礫樣角化性扁平丘疹，乳白色半透明，部分融合成片，未見明顯血管模式(圖3)。皮膚CT示：角質層不規則增生，棘層及顆粒層增厚，真皮淺層未見明顯血管擴張及炎細胞浸潤(圖4)。雙手完全擦干15 min后，半透明狀腫脹性角化丘疹逐漸消退，至褐色扁平丘疹。患者拒絕做組織病理學檢查。自發病以來無皮膚緊繃感、疼痛感等不適。雙足未見異常。予外用維生素E乳膏及維A酸軟膏治療，2周后隨訪，遇水腫脹現象無明顯改善。

圖1手背、指側緣、手指末節背部少許淺褐色及膚色角化性扁平丘疹圖2患者浸水8 min后圖3散在分布的砂礫樣角化性扁平丘疹，部分融合成片，未見明顯血管模式圖4角質層不規則增生，棘層及顆粒層增厚，真皮淺層未見明顯血管擴張及炎細胞浸潤(排除血管及周圍炎改變)

討論1996年English等[1]首先以暫時性反應性透明性丘疹肢端角化病報道。皮損病理檢查對本病的診斷意義不大[2-4],一般可見表皮角化過度，顆粒層、棘層增厚，汗腺口擴張或空泡樣改變等非特異性改變[5,6]，也有報道小汗腺上皮增生，核固縮，嗜酸粒細胞增多，空泡改變及管腔的形狀不規則[5,7]。本病診斷以臨床及激發實驗為主。

此病的病因及發病機制尚不明確， MacCormack等[8]認為與外泌汗腺有關，Itin等[9]認為與角質層功能障礙，水分吸收增加有關。個別報道認為與家族遺傳有關，也有學者認為與角質層汗液電解質濃度有關，少數報道認為與藥物有關。但多數學者認為角質層結構和功能異常為發病的主要因素。有研究表明，角蛋白10缺陷小鼠表皮屏障受損，轉谷氨酸氨酶(transglutam inase)和套膜蛋白(involucrin)突變可導致角化異常[10]，筆者推測，在角質層屏障功能缺陷的基礎上，接觸水后，引起角質層腫脹而表現角質層角化過度，同時汗腺導管壁的缺陷導致角質層腫脹繼續發生性擴張，而導致角質層結構及功能發生可逆性變化，可能與角質層內角鯊烯、三酰甘油及膽固醇脂等物質結構、比例成分發生變化，水分干燥后恢復正常有關。結合影像學檢查，本例患者皮損部位主要為在角質層，未伴有炎性細胞浸潤等表現，提示病變位于角質層表淺部位。與上述觀點基本印證，因患者個人原因未行組織病理學檢查。且此次病例樣本少，有待進一步研究分析。

水源性肢端角化病鑒別診斷包括：水源性蕁麻疹、水源性瘙癢癥、進行性指掌角皮癥等，臨床表現及激發實驗仍是診斷的主要手段。Houle等[11]總結了文獻報道的各種治療方法及療效，包括外用20%氫氧化鋁、20%尿素霜、5%～20%水楊酸及甲醛溶液，口服抗組胺藥和外用糖皮質激素聯合治療，肉毒桿菌毒素局部注射及離子滲透療法等。大部分患者皮損可以明顯改善或痊愈，少數患者未見明顯效果，藥物相關性水源角化癥在停用藥物后可以自行緩解，少數病例自愈。國內報道外用維A酸及維生素E霜有效[4,12]。本例患者給予外用1%維生素E霜及0.1%維A酸乳膏，但在隨訪中發現，僅對角化程度略有改善，但對皮損遇水后，角質層腫脹現象無明顯改善。

此類疾病臨床診斷并不困難，不會嚴重影響患者的生活質量及社會功能，部分患者不會主動就診，提醒廣大皮膚科醫生仔細詢問病史，以防漏診。