成人叢狀血管瘤一例

李 云 宋志強 楊希川 翟志芳

陸軍軍醫大學第一附屬醫院皮膚性病科，重慶，400038

臨床資料患者，女，54歲，農民。因左側腰部皮疹伴針刺樣疼痛10年來診。患者10年前無明顯誘因左側腰部出現綠豆大丘疹，伴針刺樣疼痛，患者曾在外院行組織病理活檢(具體不詳)，但未進行任何治療，現感皮疹略增大。患者自患病以來，一般情況可，系統檢查未見異常，否認家族中有類似病史。皮膚科檢查：左側腰部可見黃豆至蠶豆大暗紅色斑丘疹，觸摸軟，形狀不規則(圖1)。門診擬診為：Bowen？平滑肌瘤？遂行病理組織活檢示：表皮大致正常，真皮中下部可見增生的血管，形狀不規則，呈叢狀分布(圖2)，管壁可見單層內皮細胞，周圍有少量纖維組織包繞(圖3)。診斷：叢狀血管瘤。建議患者于局麻下行手術切除病灶，但患者拒絕治療。

圖1腰部黃豆至蠶豆大暗紅色斑丘疹圖2真皮中部可見增生的血管，形狀不規則，呈叢狀分布(HE,×40)圖3管壁可見單層內皮細胞，周圍有少量纖維組織包繞(HE,×100)

討論叢狀血管瘤(TA)，是一種罕見的良性血管腫瘤，通常好發于嬰幼兒，但也可累及成年人，無明顯性別傾向。有60%～70%在5歲以內發生，約25%是先天性的。50歲以后發生的比例不到10%，在60～80歲人群的發病率更低[1]，結合本例患者年齡，臨床上很容易漏診或者誤診。TA目前的病因尚不清楚，可能與能夠影響血管形成的生長因子增多有關[2,3]。雖然Pesapane等[4]報道在先前節肢動物叮咬部位發生了TA，但創傷似乎不是誘發因素。

TA常見于軀干，但也有發生于面部[5]、上頜部、口腔黏膜[6]及手指[7]的報道。病變通常無癥狀，但也可能伴有疼痛，并伴有多毛癥和多汗癥[8]。疾病進展緩慢，常表現為單發的暗紫色結節或者斑塊，但也可表現為多發或播散性病變。雖然大多數TA病例是散發性的，但有些表現出家族性傾向，提示常染色體顯性遺傳模式[9]。

組織病理檢測是診斷TA的關鍵，特征是在真皮和皮下組織淺層散在緊密排列的毛細血管組成的圓形、細長形或卵圓形小葉，鏡下呈“炮彈樣”外觀。每一個小葉由管腔形成不良的毛細血管組成，毛細血管內扁平的內皮細胞，外側繞有周細胞[10]。本患者組織病理結果與其相符。免疫組化顯示腫瘤細胞上的血管標志物(CD31和CD34)、血管內皮生長因子受體-3(VEGFR-3)和淋巴標志物(D2-40和PROX1)提示它們可能來源于淋巴管內皮細胞[11]。

TA在組織病理上需與多種血管腫瘤相鑒別。卡波西肉瘤由形態一致的梭形細胞和假血管性裂隙組成，無“炮彈”樣分布模式。血管肉瘤屬于高度惡性腫瘤，好發于老年患者，而且多見于頭面部，血管肉瘤的標志是多核分裂象和明顯的異型性。卡波西樣血管內皮瘤(KHE)呈分葉狀，浸潤性生長，由成束淡染的內皮細胞、充血的毛細血管和裂隙樣的管腔組成，偶可見蒼白的上皮樣內皮細胞。但有時候KHE和TA的鑒別診斷是困難的，因為據文獻報道KHE和TA之間存在相互轉化，這表明KHE和TA是同一種血管腫瘤的兩個變體[12]。而且有研究提示KHE和TA可能是同一種疾病的不同演變階段，即它們可能均來源于具有淋巴和血管內皮細胞分化特征的干細胞[13]。

Higashi等[14]報道169例TA，其自發消退率為10%。Ishikawa等[15]觀察27例自發性消退TA患者，其消退時間介于6～24個月。在27例自發性消退的TA中，有22例(81%)在出生后1年內確診。因此，自發性消退似乎更傾向于發生在年輕患者而不是成年人。然而，眾所周知，TA常發生在嬰兒期,因此，雖然成人TA自發性消退的報道數量較少，但這并不意味著成人患者自發性消退的發生率低于年輕患者[16]。

因為TA進展緩慢，為良性疾病，有學者認為如果病變與KMP不相關，通常不需要治療，推薦臨床觀察[16]。然而，對于持續存在TA可進行治療，以下治療方式被報道是有效的：低劑量放療，手術切除，脈沖染料激光，高劑量全身性類固醇、長春新堿和皮下注射干擾素-α。國內學者Liu等[17]對15項臨床研究進行了meta分析，比較了KHE/TA的不同治療方法。研究結果表明，長春新堿相對于其他治療方法，包括全身性糖皮質激素、干擾素、放療、栓塞、阿司匹林/噻氯匹定和西羅莫司等更為有效。