闌尾盲腸雙重套疊合并粒細胞減少癥一例

趙得志 肖慧杰 申震

病人，女，47歲。體檢發現回盲部占位5天于2019年1月就診胃腸結直腸肛門外科。纖維結腸鏡檢查見闌尾開口處見一隆起，大小約0.8～1.2 cm，表面黏膜略充血，尚光滑(圖1)。超聲內鏡檢查：闌尾開口處隆起以無回聲為主，內部回聲略混雜，可見點片狀高回聲區域，主要區域位于黏膜下層，截面1.5 cm×1.0 cm，待除外黏膜下層改變或腸腔(圖2)。盆腔CT平掃檢查：闌尾顯示不清，回盲部似有腎形征象(圖3)。體格檢查及胃腸道腫瘤標志物檢查無明顯異常。入院當日血常規：白細胞計數：1.92×109/L，中性粒細胞計數：0.88×109/L。復查血常規：白細胞計數：2.67×109/L，中性粒細胞計數：1.66×109/L。骨髓穿刺檢查：骨髓片：增生活躍，G=68%、E=13%、G/E=5.23；粒系增生，各階段比例、形態無明顯異常；紅系增生，以中晚紅為主，形態、比例無明顯異常；血片：白細胞數明顯減少；粒細胞比例明顯減少，核左移，形態無明顯異常；考慮粒細胞減少癥。初步診斷為回盲部占位、粒細胞減少癥。2019年1月15日行腹腔鏡探查，術中于盲腸啟始處見一杵狀隆起腫物，疑似闌尾，有系膜，根部粗寬，大小約2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，用超聲刀切斷系膜，將腫物提起，可顯露疑似闌尾結構，距回盲部交界處2.0 cm，使用直線切割閉合器距離腫物基底部約1 cm處夾閉盲腸，注意保護回盲瓣，激發閉合器，將腫物及連接的少許盲腸切除，剖開標本，見腫物完整，疑似闌尾套入樣改變，術畢。病理示：帶系膜闌尾一條，表面為黏膜樣，套入腸壁闌尾呈慢性闌尾炎改變，局部黏膜充血水腫，闌尾系膜內血管擴張、充血及出血，切緣未見病變(圖4，圖5)。確診為闌尾盲腸雙重套疊。術后給予消炎、升白細胞、補液等對癥支持治療，恢復順利，飲食排便正常。

圖1闌尾開口處隆起(黑色箭頭)圖2隆起處以無回聲為主(白色箭頭)圖3回盲部似有腎形征象(白色箭頭)
圖4闌尾表面為黏膜樣圖5套入腸壁闌尾呈慢性闌尾炎改變(蘇木精-伊紅染色，×40)

隨訪至今，無腹痛、腹脹等明顯不適，血常規正常，狀態良好。

討論

闌尾套疊是一種罕見的疾病，發病率不到0.01%。成人(76%)比兒童(24%)常見，成年人群中女性(72%)的發病率比男性(28%)高2倍，而在兒科人群中男性(58%)的發病率略高[1]。發病原因有糞石、寄生蟲、異物、淋巴濾泡異常增生、炎癥等，闌尾受上述病理因素刺激，引起劇烈蠕動，加上有的闌尾近端管腔寬大，遠端相對窄小，常常以闌尾為中心形成套疊[2]。臨床表現缺乏特異性，包括右下腹疼痛、腹脹、惡心、嘔吐或間斷大便帶血，偶有長期無癥狀者，而于因其他疾病開腹手術時發現。輔助檢查出現以下典型征象時有助于確診：鋇劑灌腸檢查發現盲腸有充盈缺損區，出現螺旋彈簧征；CT掃描見靶形、分層、臘腸形、腎形等征象；腹部B超檢查發現右下腹腫物，其壁類似腸壁結構，短軸呈多個同心圓高回聲和低回聲環的影像，而且在目標病灶中心見到直徑<6 mm的囊狀結構[3]；結腸鏡檢查見覆蓋有正常黏膜的無蒂或細長形息肉樣腫物，在病變頂端看到中央凹陷，注入空氣時凹陷變小。Tseng 等[4]報道了1例超聲腸鏡確診的闌尾套疊病例，內鏡聲像圖顯示多同心圓結構，中心高回聲核被低回聲內環、高回聲帶和高回聲外環包圍。闌尾套疊術前很難明確診斷，很多病例是在手術中或術后發現。Forshall等[5]把闌尾套疊分為4型。1a型：闌尾尖端內翻套入闌尾近端；1b型：套疊啟始于闌尾和盲腸的交界處，闌尾根部是套入部，盲腸是套疊鞘部；1c型：沿著闌尾體部，闌尾遠端套入近端；1d型：闌尾近端逆行套疊入遠端；1e型：闌尾完全內翻套入盲腸；2型：闌尾套疊合并盲結腸套疊；3型：闌尾套疊合并回結腸套疊；4型：闌尾黏液囊腫內陷入盲腸。該例患者系中年女性，長期無癥狀，術前輔助檢查未見典型征象，根據術中所見及病理學檢查確診闌尾套疊，其發病可能與慢性炎癥有關，由于炎癥滲出導致局部粘連誘發闌尾套入盲腸，病理分型介于1a型和1e型之間，套疊起始于闌尾尖端內翻，最終發展為向盲腸腔內的不完全內翻，即闌尾自身套疊合并闌尾套入盲腸(闌尾盲腸雙重套疊)。手術治療是此病唯一有效的治療方法，可行闌尾切除術、回盲部切除術或右半結腸切除術，對于無癥狀者，有學者建議避免手術干預[2]。我們認為應積極手術，因闌尾套疊后在其開口處絞窄，靜脈回流受阻，闌尾遠端易形成缺血壞死，造成穿孔。本病例手術中應用腹腔鏡探查，充分游離回盲部，明確腫物形態、位置、大小，用腔鏡下直線切割閉合器切除腫物及連接的少許盲腸，手術準確，避免手術范圍過大，創傷小，恢復快。粒細胞減少癥的常見病因有骨髓疾病、自身免疫性疾病、病毒感染、特殊藥物史、脾亢等，會出現抵抗力降低癥狀，可能伴有感染、發熱等臨床表現， 重者危及患者生命[6]。該病人合并有粒細胞減少癥，是否與闌尾套疊相關仍不能明確。出院后隨訪至今，復查血常規基本正常，未進一步復查骨髓象，其粒細胞減少的原因還需繼續隨訪觀察。