硬化性肺細胞瘤伴淋巴結轉移1例

林 蘭，徐 靜，馮 雨，劉 靜，郝 華，汪慶余

患者女性，19歲。無明顯誘因出現反復咳嗽、咳白痰1個月余，無胸痛、咯血等；患者無吸煙史。CT示雙肺紋理分布均勻，左肺上葉見一不規則形軟組織影，其內見稍高密度影，不均勻強化，大小4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，邊界尚清晰，兩肺門及縱隔未見明顯腫大淋巴結。左肺上葉良性病變：考慮硬化性血管瘤，錯構瘤。

病理檢查眼觀：肺段切除標本，大小14 cm×5.5 cm×3.0 cm，距支氣管切緣2.5 cm處見一大小4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm腫瘤，外觀呈類圓形，切面灰白、灰黃色，實性質軟，局灶伴有出血；氣管旁查見直徑0.5～1.0 cm淋巴結3枚。鏡檢：腫瘤表現為4種結構：乳頭區、實性區、硬化區和出血區，以前兩種區域為主。腫瘤主要由兩種瘤細胞構成：被覆在表面的立方形細胞和間質內的圓形或多角形細胞。表面立方細胞呈立方形，襯覆在乳頭、腺管或囊腔結構的表面，胞質豐富，核圓形或類圓形，偶見核分裂象。其形態類似于Ⅱ型肺泡上皮細胞；間質細胞呈圓形或多角形，是構成乳頭內和實性區細胞的主要成分，細胞較小，染色質細膩，形態溫和(圖1)。間質中見散在分布胞質紅染的肥大細胞。腫瘤局部伴有纖維組織增生、細胞稀少的硬化區和紅細胞外滲的出血區，伴有泡沫細胞及含鐵血黃素沉積。腫瘤周圍與肺組織之間無明顯的邊界及纖維包膜(圖2)。氣管旁查見淋巴結3枚，其中1枚見腫瘤組織轉移，轉移成分以間質細胞為主，還有小灶性表面細胞(圖3)。免疫表型：腫瘤表面立方細胞：CKpan(圖4)、CK7、Cam5.2、EMA、Napsin A、E-cadherin、TTF-1(圖5)均(+)；vimentin、ER/PR均(-)。間質細胞：vimentin、TTF-1和EMA均(+)，ER/PR小灶性或散在細胞(+)，CKpan、p53、CD56、Syn、CD34和SMA均(-)。……