垂體瘤引起的肢端肥大癥

羅紅文

正值妙齡的小王近半年來發現自己的面容出現了明顯的變化，眼距變寬、鼻子變大、嘴唇增厚、皮膚越來越粗糙。與此同時，腳變得越來越大，腿上的汗毛明顯變長，手指變得異常粗壯，講話時聲音粗且低沉，看東西模糊不清。就診后經檢查，小王患的竟然是生長激素型垂體瘤引起的肢端肥大癥。

垂體瘤是常見的神經系統疾病。在神經系統腫瘤中，它的發病率僅次于腦膠質瘤和腦膜瘤。絕大多數的垂體瘤為良性的，但它對人體的損傷是惡性的。因為垂體所分泌的激素不但與身體骨骼和軟組織的生長有關，且可影響其他內分泌腺的活動。也就是說，垂體瘤會影響患者的生長發育、生育功能等。

如果您出現以下臨床癥狀，建議去神經科或內分泌科就診，也許罪魁禍首就是垂體瘤。

1. 身體生長過快（多為兒童發病）。由于長骨生長快，骨齡延遲，患兒的身高和體重遠遠超過同齡兒童，最終身高可在2米以上。

2.表現為占位效應（即垂體瘤壓迫周圍組織）和內分泌紊亂。如視力視野障礙、面容改變、肢端肥大、心功能減退、呼吸困難、頭痛、乏力、多汗、腰酸背痛等，性功能障礙、勃起功能障礙、閉經、不孕、生殖器萎縮，還可出現糖尿病、高血壓、甲亢的癥狀和體征等。此多為成人發病。

垂體瘤的治療

手術治療：手術切除垂體瘤為首選治療方法。垂體瘤處在大腦深處，手術起來有一定困難。目前比較前沿的手術方法是鼻內鏡手術，內鏡下，經鼻蝶竇入路來切除垂體瘤。鼻內鏡手術創傷小，術后痛苦小，內鏡視野寬廣，有利于全切腫瘤，保護正常垂體組織，術后效果良好。成功的手術能夠立即降低體內的生長激素水平，術后5年內復發率較低。

藥物治療：①生長抑素類似物（奧曲肽、帕瑞肽），既能縮小腫瘤的體積，控制部分臨床癥狀，又能改善手術效果，減輕心肺并發癥及麻醉相關風臉，以及作為部分垂體術后的輔助治療。目前生長抑素類似物是藥物治療中的首選。②生長激素受體拮抗劑（培維索孟）具有直接阻斷天然生長激素的作用，其起效快。缺點是天然生長激素不降低并有升高，部分患者會出現腫瘤增大及氨基轉移酶增高，其臨床長期使用的安全性尚未得到全面證實。③多巴胺受體激動劑（溴隱亭、卡麥角林、喹高利特）可以通過下丘腦的多巴胺受體而抑制生長激素的釋放。其效果有待于進一步驗證。

放射治療：放射治療起效慢，垂體功能減退、視神經受損問題等仍然是人們擔心的。因此，放射治療常用于術后腫瘤殘余或者復發、不適合手術或者對藥物不敏感的患者。