老年人肺隔離癥10 例診治分析

劉江 肖靜

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種少見的肺先天性發育異常， 約占所有先天性肺部異常的0.15%～6.4%［1］。 該病多于嬰兒期發病，成人相對少見，因為其臨床癥狀無特異性，故易誤診、誤治，尤其對于老年病人，常常容易誤診為肺惡性腫瘤、肺膿腫等。本研究回顧性分析我院手術病理證實為PS 的老年病人的臨床、CT 及病理資料，以進一步提高對本病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2013 年10 月至2018 年10 月經手術病理證實的老年PS10 例為研究對象。 其中男6 例，女4 例；年齡61～70 歲，平均（63.8±2.7）歲。 臨床表現為反復咳嗽、咳痰6 例，反復咯血3 例，腰痛1例。 6 例咳嗽、咳痰病人經抗生素治療，癥狀可緩解，但是反復發作。 其中1 例64 歲男性病人反復咳嗽、咳痰，病程達6 年，雖抗感染后可緩解，但是仍反復發作。

1.2 影像檢查 病人入我院后均行CT 增強掃描，CT設備為飛利浦64 排多層螺旋CT，增強掃描：高壓注射器注入非離子型對比劑100 ～120 mL，流速為2 ～3.0 mL／s，延遲20～25 s。 其中8 例病人將掃描圖像減薄至0.75 mm 層厚并傳送至工作站，利用后處理行多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）重建。

1.3 手術方法 本組病例均采取雙腔管氣管內插管靜脈復合麻醉下手術切除病灶。

2 結果

2.1 CT 檢查及初診診斷 10 例病人中，病變位于左肺下葉7 例，位于右肺下葉3 例；病灶呈囊性2 例、實性7 例、囊實性1 例。 增強CT 表現：2 例囊性病灶，增強后僅邊緣部分有強化；7 例實性病灶，增強后病變強化不明顯；1 例囊實性病灶，密度不均勻，囊變區CT 值為12～26 HU，實質區明顯強化。 MPR 及MIP 均能顯示異常供血動脈、引流靜脈。 其中經CT 檢查正確診斷8 例，1 例誤診為肺膿腫（圖1、2），1 例誤診為肺癌。2.2 治療與轉歸 10 例病人均行外科手術治療，術中證實10 例均為葉內型PS，表面可見臟層胸膜，局部可見發育不良的肺裂，與周圍肺組織及胸腔有粘連。肺組織萎縮，顏色淺于正常肺組織，質地較硬。 9 例病變異常供血動脈發自胸主動脈（圖3、4）。 1 例病變異常供血動脈由腹主動脈發出（圖5），引流靜脈為肺靜脈或奇靜脈。 病人術后均未出現明顯并發癥，恢復良好，均好轉出院。

圖1 CT 肺窗

圖2 CT 增強縱隔窗

圖3 MPR 冠狀位

2.3 病理組織特征 肉眼上病灶大體為暗紅色，其內有白色、黃色或暗紅色的分泌物。 顯微鏡下為分化成熟肺組織，局部有大片出血，部分組織實變。 血管擴張淤血，伴有炎性細胞浸潤，淋巴細胞聚集和結締組織增生（圖6）。 囊實性或囊性包塊中含有單房或多房囊腔，腔內充滿黏液，鏡下可以見到分化較好的纖毛柱狀上皮。

圖4 MPR 矢狀位

圖5 MPR 冠狀位

圖6 病理結果

3 討論

3.1 PS 定義 該病1946 年由Petty［1］首次報道，后將本病命名為“肺隔離癥”。 PS 分為葉內型和葉外型［2-3］，葉內型的隔離肺與正常肺臟是同一個臟層胸膜，葉外型則有獨立的臟層胸膜包繞。 葉內型多見，大多位于肺下葉的后基底段，由體循環供血，異常供血通常來自胸、腹主動脈的分支［4-5］，一般通過肺靜脈回流。 本組病例中10 例屬此型，均為主動脈供血。

3.2 老年人PS 臨床及影像學特點 PS 在成人中多見于青壯年，少見于老年人，PS 病人早期缺乏典型的臨床表現，陳勃江等［6］分析了19 例PS 病人的臨床表現，主要為咳嗽和咳痰癥狀，二者比例分別為52.63%和42.11%。 本組病例咳嗽、咳痰5 例，反復咯血3 例，有1 例因左側腰痛入院查體胸片發現左肺下葉占位。PS 病人在成年人中常常因持續性咳嗽、咳痰，入院檢查而發現并診斷，但是仍有少部分病人因早期缺乏典型的臨床表現，甚至有的病人毫無癥狀，而到老年時因為種種原因才被發現。 老年病人常常伴有肺部疾病，如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫、肺心病等，有類似長期咳嗽、咳痰、胸悶的癥狀，導致對該病未予以特殊重視，延誤診斷及治療。 另外老年人PS 常常容易被誤診，本組病變誤診2 例，一例誤診為肺膿腫，另一例誤診為肺癌。 我們觀察發現，臨床對于有咯血、CT 提示肺內實性占位的老年PS 病人，較易誤診為肺癌。

影像學檢查是診斷PS 極為重要的依據，DSA、增強CT 和MRA 均可清晰的顯示病灶供血動脈，其中以胸部增強CT 應用最為廣泛，多層螺旋CT 可通過MPR、MIP 清晰地顯示PS 的異常供血動脈及其走行，引流靜脈及其相互之間的關系［7-8］。 本組病例有8 例通過MPR 及MIP 重建觀察，均清晰顯示異常的供血動脈，7 例異常供血來自胸主動脈，1 例來自腹主動脈。

3.3 老年人PS 治療 對臨床高度可疑或確診為葉內型PS 應行手術治療，可防止反復繼發感染、咯血等［9］。 手術是診斷和治療PS 的重要方法，包括直視下隔離肺肺葉切除和電視輔助胸腔鏡手術（VATS）［10］。 對于老年病人，常規的開胸手術風險較大，有研究表明VATS 治療老年病人的術后心肺并發癥發生率均顯著小于傳統開胸手術治療［11］；因此，以VATS 作為老年PS 病人的手術方式，可減小創傷性，提高手術安全性。 隨著理念和器械的進步，除手術切除外，介入治療已逐漸成為治療PS 的有效新方法［12-13］，對于老年人來說有可能合并多種內科嚴重疾患，無法手術切除治療，此時介入治療可作為重要治療方法。 介入封堵側支血管術治療肺隔離癥的機制是通過對異常供血動脈進行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血壞死、變性、纖維化，逐步吸收、消散，消除了感染、咯血的源頭，避免相關癥狀反復發作［14］。 同時，對存在左向右分流的PS 病人也改善了血流動力學引起的癥狀。

綜上所述，老年PS 病人極少見，但病情隱匿，臨床表現亦無特異性，病人容易并發呼吸道感染，引起咳嗽、咳痰和發熱等癥狀。 應加強對該病的認識，對疑似病例應及時行CT 增強掃描。 老年PS 容易誤診為肺膿腫、肺癌等，可行MPR、MIP 重建，觀察其是否有異常供血動脈，即可診斷該病，減少誤診。 另外對臨床高度可疑或確診為老年人葉內型PS 可行VATS 治療或介入治療。