高級別子宮內膜間質肉瘤伴子宮內翻1例并文獻復習

劉玉芬 佟麗波 邢天容 王婧如

佳木斯大學附屬第一醫院婦產科，黑龍江省佳木斯市 154007

高級別子宮內膜間質肉瘤(High grade endometrial stromal sarcoma，HG-ESS)是一類臨床上非常少見的婦科惡性腫瘤，該疾病本身缺乏其特異性，且臨床病例更是少之又少，相對來說還較少被大部分臨床醫生所認知，現就我科發現的1例高級別子宮內膜間質肉瘤合并子宮內翻就其臨床表現、影像學特征、病理學特征、診斷及鑒別診斷、治療等方面結合文獻予以介紹。

1 病例資料

患者女性，41歲，因“陰道流血4個月余，陰道內腫物脫出1d”急診于我科入院，7年前因乳腺癌行卵巢去勢術切除雙側卵巢；入院后給予查體：陰道口可見一大小約4cm×3cm腫物，呈灰紅色，質地略軟，表面呈凹凸不平，覆蓋大量凝血塊，解剖結構辨認不清，嘗試輔助還納但未成功，簡單清理腫物表面后，取局部組織送檢病理，其余未查；床旁彩超：子宮未顯示，于陰道內可見不均質回聲，范圍約64mm×34mm，邊界不清晰，其周邊還可見星點狀血流信號；送檢局部組織病理報告結果：間葉來源的惡性腫瘤，分化較差，根據其免疫組化結果顯示與子宮內膜間質肉瘤疾病相符合；目前可初步診斷該疾病，給予行全子宮切除，術中進入腹腔后未見子宮體，經陰道將子宮體還納回至盆腔后行切除術，術中剖視子宮，宮腔內可見一大小約4cm腫物，將切除組織物一并送檢病理；最終大體病理回報為：高級別子宮內膜間質肉瘤伴壞死，腫瘤大小約35mm×27mm×10mm，肌壁間脈管內見大量癌栓；免疫組化結果：間質肉瘤CD10、癌栓CK呈陽性表達，Ki-67增值指數高達80%，其余如CK7、WT-1、napsinA、GATA-3、Villin、Mammaglobin等呈現陰性表達；術后確定診斷：高級別子宮內膜間質肉瘤，子宮內翻。

2 討論

子宮內膜間質肉瘤(Endometrial stromal sarcoma，ESS)起源于間葉組織，是臨床上非常少見的婦科惡性疾病之一，該病發生率在婦科惡性腫瘤疾病中約占1%，在子宮肉瘤的發病中約占10%[1]。

2.1 臨床表現 高級別子宮內膜間質肉瘤(HG-ESS)的臨床表現并無特異性，與婦科其他良惡性疾病的臨床表現大致相仿，多表現為陰道非月經期的異常流血、月經期時經量明顯增多、絕經后陰道有排血樣分泌物，如伴有感染，可有惡臭味；當腫塊短時間內迅速增大時可出現腹痛、腹部明顯包塊[2]，或自宮腔內經宮頸管突出于體外。本例患者就因腫塊體積較大，且基底部位于宮底中央，自宮腔內向外突出，同時周圍的肌肉組織經病灶的侵襲后肌壁力量欠佳，即在陰道口外可見腫塊及內翻的子宮體，兩者界限并不分明。

2.2 影像學特征 彩超檢查對早期HG-ESS的判斷存在一定的臨床意義，曾有學者對ESS的超聲圖像表現做出過總結，其中，描述到在子宮腔內可探及到與周圍肌層組織界限不清的中央型體積較大的包塊，腫瘤組織內及其周邊可見到豐富的血流信號，血管的走形、粗細各不相同，與本例HG-ESS所表現出的超聲圖像相符合；但因其臨床病例較少，超聲圖像在診斷該疾病上缺乏特異性。隨著磁共振技術的不斷發展，磁共振在診斷ESS上表現出有跡可循的特征性，磁共振平掃在T1WI上表現出等信號，在T2WI上表現出高信號，部分病灶也可呈現混雜信號，DWI上一直表現為明顯的高信號，增強掃描可見病灶處強化表現不均勻，并且強化程度與正常的子宮肌層組織相比較則表現出稍弱或部分表現為相似狀態[3]；HG-ESS的不同之處在于除具備以上磁共振表現以外，在病變部位內部還出現壞死、出血，伴有大量黏液樣變性[4]。

2.3 病理學特征 HG-ESS的最終確定診斷仍依靠病理學，腫瘤組織大體觀可出現組織較軟，魚肉狀變化，體積較大，常充滿整個宮腔甚至脫出于陰道口外，易出現壞死、出血，腫瘤表面顏色為灰紅色，與周旁正常的子宮肌層組織界限不明；鏡下可見腫瘤細胞多為小圓形、梭狀細胞，細胞質色清，量多，細胞核多呈空泡樣改變，異型細胞較多，核分裂象改變極其明顯；免疫組化結果中，免疫標志物CD10表達多呈陽性，查看既往資料可知，CD10在子宮內膜間質肉瘤其他分類上亦可以表現為陽性表達，因此，CD10在該類疾病的表達具備較高的敏感性，而特異性卻不高。

2.4 診斷及鑒別診斷 HG-ESS僅通過病史及影像學特征確定診斷較困難，最終仍依靠病理結果；術前可以對可疑病灶行診斷性刮宮或宮腔鏡下病灶組織活檢；HG-ESS多與富于細胞的子宮肌瘤、子宮內膜癌、平滑肌肉瘤、子宮腺肌病、子宮內膜異位癥等疾病分別根據各自不同的超聲學特點、磁共振圖像特點、病理學特點以及免疫組化不同免疫標志物的表達不同進行區分。

2.5 治療 HG-ESS目前缺乏統一的治療方案，臨床上多按照子宮肉瘤的分期進行經驗式治療，治療方式包括手術治療、放療及化療；手術方式多選擇全子宮+雙側附件切除為主，年輕病患能否保留卵巢存在兩種相對的說法，有學者認為該疾病的發生與卵巢釋放激素有較大關系，如不切除卵巢，可加快病情進展的速度，大大增加了疾病復發、轉移的風險；但也有人研究，保留卵巢后即便復發，二次手術切除再加以放化療仍然可以使患者保持較久的生命時限。數據統計是否清掃淋巴結與預后狀態無太大關系，反而清掃淋巴結所產生的并發癥可能會增加病患的痛苦；因此，除外巨大腫瘤、進展期腫瘤、淋巴結受侵犯情況下多不主張盆腔全面的清掃淋巴結；對于極晚期的患者可行腫瘤細胞減滅術，再加以后期化療、放療，但最終能否樂觀的改變生存時限尚未得到定論。

綜上所述，高級別子宮內膜間質肉瘤是臨床上發生率較低的婦科疾病之一，其侵襲能力高、惡性程度高、總體生存年限少；術前明確診斷較困難，可適當提高影像學診斷技術輔助，但最終診斷仍依靠病理結果；治療方式仍以手術治療為首要辦法，術后再根據病情的輕重程度不同，選擇不同的輔助治療方案。臨床醫師對該類疾病的認知仍存在較大不足，完善治療體系有待進一步研究。