耳廓動靜脈畸形介入治療

楊芳云， 楊 彪， 屈子榆， 廖正銀

先天性動靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation，AVM） 是由于原始胚胎血管發育停滯或有序再吸收障礙所致［1］，患者內皮細胞能正常分裂，卻不退化［2］。 AVM 在出生時便存在并與患兒一同長大，組織學研究顯示畸形增大時血流增加并非內皮細胞增殖的結果， 這與動脈瘤不同。 創傷、手術、青春期、懷孕等因素可導致動靜脈畸形迅速長大并出現各種臨床癥狀［3-5］。耳廓動靜脈畸形患者癥狀包括巨耳、水腫、皮膚發紅、瘙癢、皮溫增高、疼痛、雜音、震顫，病情繼續進展可出現出血、潰瘍，極少數患者可出現充血性心力衰竭［3，6］。 Schobinger 描述的動靜脈畸形臨床分期系統， 將畸形變化分為4個階段，皮膚色澤改變、皮溫增高為Ⅰ階段（靜止期），病變長大、雜音為Ⅱ階段（擴張期），出血、疼痛、潰瘍為Ⅲ階段（破壞期），充血性心力衰竭為Ⅳ階段（失代償期）。 AVM 在CT 平掃圖像上表現為密度不均的異常軟組織膨隆， 注射對比劑后典型顱面部表現為強化的畸形血管巢、 供血動脈增粗增多、引流靜脈擴張迂曲［7］，三維重建可清晰顯示供血動脈、 引流靜脈解剖結構及其與周圍組織的關系［8-9］；MRI T2 加權像表現為高信號病灶，內見血液流動空隙［10］； 彩色多普勒超聲可顯示血流信號、異常供血動脈和引流靜脈［11］。 耳廓由于位置狹小、外形凹凸，一般不應用彩色多普勒超聲檢查，MRI、CT均可用于耳廓動靜脈畸形檢查。選擇性血管DSA 造影是評估動靜脈畸形最重要工具，可準確顯示病變供血動脈、引流靜脈和病灶，但因其是有創檢查，一般會在介入治療的同時進行［3，12-13］。

1 耳廓動靜脈畸形介入治療概況

介入栓塞材料包括聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）、α-氰基丙烯酸正丁酯（n-butyl-2-cyanoacrylate，NBCA）、乙烯-乙烯醇共聚物（ethylene vinyl alcohol copolymer，EVOH，Onyx）、彈簧圈，無水乙醇為目前認為唯一的永久性栓塞材料。

PVA、NBCA 雖可堵塞畸形血管，但并未破壞血管內皮細胞。 完整的內皮細胞一方面在局部低氧刺激下釋放血管生成因子，導致新生血管形成，另一方 面可清 除血管 內 血栓， 導致栓 塞血管 再 通［8，13］。PVA、NBCA 在緩解臨床癥狀如急性出血等方面有較好效果［14-15］。彈簧圈作為輔助治療材料，在介入治療動靜脈畸形時一般用于栓塞擴大的引流靜脈，通過自身體積占據擴張的靜脈， 以期減少其他栓塞材料用量及在擴張靜脈中的通過速度， 減少手術 并 發 癥［2，16-18］。

Onyx 是一種液態栓塞劑， 由EVOH 溶解于有機 溶 劑 二 甲 基亞 砜（dimethyl sulphoxide， DMSO）中，并以黑色鉭粉作為對比劑。DMSO 在與血液接觸時自混合物中擴散并留下乙基乙烯醇以聚合。 聚合首先在混合物外圍發生，并在數分鐘內逐漸硬化至塞子中心。 Onyx 與NBCA 相比，不會粘附于微導管壁和血管壁，因此手術中理論上不會有微導管阻塞風險。DMSO 作為一種刺激物，可引起嚴重的局部和血管周圍炎癥，可能會損害健康組織。 黑色鉭粉用于耳廓等表淺部位病灶，可能會污染鄰近皮膚［19-20］。

無水乙醇是一種永久性無色、 液態栓塞材料，可充分滲透入病灶血管，用于人體淺表組織血管內時也不會使皮膚變色。 無水乙醇進入血管后，可使血漿蛋白變性，血管內皮細胞脫水并從血管壁完全剝離［1］。 Su 等［21］報道對66 例頭頸部浸潤擴散性顱外動靜脈畸形患者行無水乙醇栓塞， 結果顯示56例（84.8%）血管100%閉塞，10 例（15.2%）血管50%～99%閉塞，達到部分緩解；所有患者紅腫、腫脹明顯減輕，皮溫降低。 Zheng 等［6］報道對17 例耳廓動靜脈畸形患者行無水乙醇栓塞，結果3 例（17.6%）血管100%閉塞，11 例（64.7%）患者血管50%～99%閉塞；所有患者皮膚發紅、腫脹、皮溫增高等癥狀減輕，15 例（88.2%）Schobinger 臨床分期降低。Hua等［22］報道分析無水乙醇栓塞治療35 例耳廓動靜脈畸形患者中、長期療效，結果表明16 例（45.7%）病變得到控制（血管100%閉塞，臨床癥狀完全緩解），18 例（51.4%）得到改善（血管50%～99%閉塞，臨床癥狀部分緩解），僅1 例復發。

2 介入治療要點［6，22］

耳廓動靜脈畸形病變主要由同側耳后動脈、顳淺動脈和枕動脈供血。 接受過供血動脈結扎或局部部分切除患者，頸內動脈分支、椎動脈及甲狀頸干參與供血。 通常情況下，耳廓上部病變供血源自顳淺動脈，中間或耳垂源自耳后動脈，耳后或基底部源自枕動脈。 介入手術一般在全身麻醉下進行，同時作同側頸外動脈、頸內動脈造影，對接受過頸外靜脈結扎者需行同側頸總動脈、椎動脈、甲狀頸干及對側頸外動脈造影。 為了確定病變詳細血管構筑，需進一步行耳后動脈、顳淺動脈和枕動脈造影。可選擇經導管或直接穿刺進入血管巢，注射對比劑確定微導管或穿刺針頭進入血管巢而非供血動脈，注射無水乙醇時用手壓迫引流靜脈，若觀察到對比劑自病灶中滲漏至鄰近組織或引流靜脈消失且發生持續動脈反流，表明存在非目標栓塞風險，需重新確定穿刺部位。 保持微導管尖端或穿刺針頭在血管巢內， 是手術成功的關鍵。 每注射無水乙醇5～10 min，需行動脈造影，以評估血管栓塞情況。

3 并發癥與防治

無水乙醇栓塞硬化術后最常見并發癥是皮膚水泡、壞死和軟組織壞死，通常可自行恢復或無菌輔料覆蓋即可恢復，不需皮膚移植［6，22-24］。 根據文獻報道，壞死可能與非靶向栓塞和栓塞后局部軟組織腫脹相關。 術中應用稀釋的乙醇栓塞浸潤性耳廓動靜脈畸形，有助于預防可能出現的皮膚壞死，術后常規應用地塞米松，以減輕局部腫脹和疼痛［24］。 短暫性血紅蛋白尿也是較常見的術后并發癥，但一般通過靜脈補液后5～6 h 緩解， 不會導致腎功能損害［23-25］。 由于無水乙醇毒性作用，患者每次最大注射劑量不能超過1 mL/kg 體重，單次注射劑量為10 min內不超過0.1 mL/kg 體重。 超過劑量可能出現肺動脈高壓、心律失常、心肺衰竭等風險［26-27］。 但也有學者認為，肺動脈高壓與乙醇注射引起交感神經刺激所致疼痛有關［28］。 實時監測、及時應用硝酸甘油，對于肺動脈高壓有效［29］。 但監測肺動脈有創，且費用昂貴，應用前需與患方充分溝通。

4 結語

動靜脈畸形是血管畸形中一種罕見類型，創傷、手術、青春期、懷孕等均可導致其迅速生長并出現各種臨床癥狀。 目前常見動靜脈畸形影像學診斷手段有MRI、CT、DSA。 耳廓動靜脈畸形發病率低、解剖位置復雜及影響美觀，考慮到療效及患者對容貌完整性的夙愿，無水乙醇栓塞術無疑是當前理想的首選治療方法。