臨床辨治急性發熱性嗜中性皮病1例

吳明明,肖 晶,王建青,凌曉燕

(山西省中醫院,山西 太原030012)

1 病例資料

患者,女,32歲。因“左側面頸部紅斑伴疼痛、發熱1周”于2018年8月30日以“多形紅斑”就診。1周前患者無明顯誘因出現發熱,體溫最高39.5℃,于村衛生所肌內注射柴胡注射液退熱,次日左側頭頸部散發錢幣大小紅斑,伴疼痛、發熱,于當地醫院急診查血細胞分析：白細胞計數(WBC)15.7×109/L,嗜中性粒細胞百分比87.1%,嗜中性粒細胞絕對值13.69×109/L,紅細胞沉降率(ESR)73 mm/h,傳染病檢查未見明細異常,給予靜點頭孢呋辛鈉、利巴韋林、地塞米松磷酸鈉等治療。第3日轉入當地醫院皮膚科,以“帶狀皰疹”給予注射用更昔洛韋、頭孢呋辛鈉、甘露聚糖肽治療,以及肌內注射維生素B12注射液、維生素B1注射液治療,治療3 d后癥狀無緩解。遂于2019年8月30日來本院住院治療。患者自發病以來間斷發熱,皮疹局部伴持續性疼痛,陣發性加重,輕度瘙癢,乏力,納差,夜眠差。既往體健,家族中無類似疾病患者。體格檢查：生命體征平穩,精神差,左側面、頸部散在多處錢幣大小紅色斑疹,略隆起,境界清楚,局部皮溫較高。實驗室檢查：WBC 13.2×109/L,嗜中性粒細胞絕對值(NE)10.72×109/L,嗜中性粒細胞百分比81.4%,淋巴細胞百分比11.5%,單核細胞絕對值0.78×109/L,ESR 77.0 mm/h,C-反應蛋白(CPR)175.2 mg/L;風濕免疫、自身免疫檢查、腫瘤篩查、心肌酶譜、肌電圖等未見明顯異常。入院診斷：多形紅斑。治療方法：給予復方甘草酸苷注射液靜脈滴注(日本米諾發源制藥株式會社座間工廠,國藥準字J20130071,20 m L/支),每次40 m L,每日1次;注射用頭孢他啶(廣東白云山制藥總廠,國藥準字H20073008,1 g/支)靜脈滴注,每次2 g,每日2次;鹽酸苯海拉明注射液(天津金耀藥業有限公司,國藥準字H12020617,1 m L∶20 mg/支)肌內注射,每次20 mg,每日1次;甲潑尼龍片(輝瑞制藥有限公司,國藥準字H20110064,4 mg/片)口服,每次16 mg,每日1次;枸地氯雷他定膠囊(合肥恩瑞特藥業有限公司,國藥準字H20173031,8.8 mg/粒)口服,每次8.8 mg,每日1次;外用丙酸氟替卡松乳膏(湖北恒安藥業有限公司,國藥準字H20103501,15 g∶7.5 mg/支)涂抹患處皮膚。

6 d后患者癥狀仍無緩解,并逐漸加重,皮疹隆起,逐漸波及雙上肢、雙手,可見左側面頸部、雙上肢、雙手大量紅色疼痛性隆起斑塊、結節,境界清楚,大小不一,皮溫升高,伴自發性疼痛、瘙癢,皮損觸之較硬,有壓痛,仍有發熱,乏力,納差,夜眠差。復查血細胞分析：WBC 14.7×109/L,嗜中性粒細胞絕對值10.72×109/L,嗜中性粒細胞百分比73%。皮損組織病理檢查：表皮輕度水腫,棘層增厚,真皮水腫,真皮內有中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。結合患者癥狀、皮疹特點及相關檢查,修正診斷：急性發熱性嗜中性皮病(Sweet綜合征)。給予甲潑尼龍片加量口服,每次24 mg,每日1次;雷公藤多苷片(上海復旦復華藥業有限公司,國藥準字Z31020415,10 mg/片)口服,每次20 mg,每日3次;外用丙酸氟替卡松乳膏,繼續靜脈滴注復方甘草酸苷注射液、注射用頭孢他啶,以抗炎、控制病情。治療1周后,患者皮損減少、變平,顏色轉淡,疼痛、瘙癢減輕,無發熱,精神狀況及飲食睡眠改善,血細胞分析：WBC 11.3×109/L,嗜中性粒細胞絕對值7.83×109/L,嗜中性粒細胞百分比69.5%。患者病情減輕后出院。出院后繼續門診治療2個月,所有皮疹均消退并遺留色素沉著,無全身癥狀。

2 分析

Sweet綜合征又稱急性發熱性嗜中性皮病,是一種少見的、病因未完全闡明的反應性皮膚病[1],其發病可能與感染、藥物、腫瘤等因素相關,或與白塞病、結節性紅斑、類風濕關節炎和甲狀腺疾病等疾病伴發。該病多見于中年以上女性(40～70歲),男女比例為1∶3,主要表現為發熱,四肢、面、頸部突然出現疼痛性紅色丘疹、斑塊或結節,末梢血中性粒細胞增多,組織病理學真皮有密集的中性粒細胞浸潤。該病使用抗生素治療效果不佳,系統使用糖皮質激素治療效果較好。實驗室檢查常有WBC計數增多,中性粒細胞比例升高或WBC計數不增多而僅有中性粒細胞比例升高,血沉加快。組織病理：真皮淺層顯著水腫,血管周圍有中性粒細胞為主的浸潤,可見核破碎;晚期皮損的浸潤細胞中摻雜淋巴細胞及組織細胞[2]。主要診斷標準：①典型皮損的急性發作;②組織病理學特征。次要診斷標準：①有炎癥性疾病,或伴有潛在的血液系統疾病,或內臟惡性腫瘤,或妊娠;②伴有一段時間的發熱或有全身不適;③實驗室檢查結果異常(4條中具備3條及以上)：ESR＞20 mm/h,WBC＞8×109/L,中性粒細胞＞70%,CRP升高;④糖皮質激素或碘化鉀治療有效。具備以上2條主要診斷標準和2條次要診斷標準即可確診[2]。

本例患者面、頸部紅色隆起性斑塊,突然發病,自發性疼痛,伴發熱,皮疹逐漸波及雙上肢、雙手;外周血WBC計數增多,中性粒細胞比例升高,ESR加快,CRP升高。組織病理檢查顯示：表皮輕度水腫,棘層增厚,真皮水腫,真皮內有中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。結合臨床癥狀、實驗室檢查及皮膚組織病理學檢查,符合診斷標準,故診斷為Sweet綜合征。

本例誤診分析：①Sweet綜合征臨床并不多見,本例患者早期臨床表現不典型,單側發病,較少見,須與帶狀皰疹相鑒別;②僅從皮疹形態和實驗室檢查上,Sweet綜合征難以與多形紅斑相鑒別;③臨床醫師思維局限,對該病認識不足。故本例患者先后誤診為帶狀皰疹、多形紅斑。帶狀皰疹是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的,以沿單側周圍神經分布的紅斑基礎上簇集性小水皰為特征,常伴有明顯的神經痛[3]。多形紅斑是一種免疫介導的皮膚病,以靶形或虹膜狀紅斑為典型皮損的急性炎癥性皮膚病,重癥可出現發熱、皮膚表皮剝脫、黏膜損害及其他多系統癥狀[4]。誤診預防：①當面、頸部突然出現疼痛性紅色丘疹、斑塊或結節時,應注意將Sweet綜合征作為鑒別診斷之一;②詳細詢問患者病史及查體,在診斷可疑時或按原始診斷治療后病情無改善者,應及時行皮損組織病理檢查,以明確診斷,避免延誤病情;③皮膚科醫師應全面系統地掌握醫學理論知識,增強疾病辨識能力,綜合分析臨床問題,制訂正確的治療方案。