1例腎功能衰竭患者并發腦橋中央髓鞘溶解癥的護理

季 偉 戚 軍 曹 寧 孟 潔

（1 大連大學附屬中山醫院，遼寧 大連 116000；2 大連大學附屬新華醫院，遼寧 大連 116000）

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是一種罕見的以腦橋基底部出現對稱性脫髓鞘為病理特征的疾病。最早于1959年由Adams首次報道，發生于任何年齡[1]。多數認為長期營養障礙、低鈉血癥、低鈉血癥迅速糾正后導致血腦屏障破壞，而使得髓鞘毒性物質進入中樞神經系統，進而導致髓鞘脫失。絕大多數患者早期都表現為共濟失調，很快進展為遲鈍、昏睡，可于數日或數周內死亡[2]。近三年國內外關于本病的文獻報道較少，2018年10月，由我院腎內科轉至我科的1例由腎功能衰竭并發腦橋中央髓鞘溶解癥患者，經過積極治療和護理，患者順利出院，現將護理報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：患者男性，42歲，以慢性腎功能衰竭為診斷入住我院腎內科。患者入院前不規律口服利尿藥物，伴惡心嘔吐。入院后，予以規律口服利尿劑脫水治療，3 d后，患者出現飲水嗆咳，四肢肌力2～3級，煩躁不安，問答不合理，頭部及周身腫脹明顯，為進一步行床旁血液濾過治療（CRRT）轉入重癥監護病房，入我科后完善相關輔助檢查，血鈉值：126 mmol/L，頭核磁提示腦橋信號改變，診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥。

1.2 治療結果：患者入我科后積極對癥治療，予以脫水，抗感染，緩慢糾正低鈉血癥，改善腦代謝及營養神經，規律血液濾過等治療，患者神志轉清，無惡心嘔吐，可自主進食無嗆咳，四肢肌力恢復為4～5級，后患者順利出院。出院1個月隨訪，患者生活可自理，步態平穩。

2 護 理

2.1 病情觀察：本病病情進展迅速，患者入我科后出現了意識模糊、發熱，四肢肌力下降等癥狀。立即予以心電監護，密切觀察患者的神志、瞳孔、生命體征、肢體活動狀態、肌張力及咀嚼、吞咽、言語功能的動態變化，出現改變及時向醫生匯報，及時遵醫囑予以相應的處置。患者入我科后煩躁不安，為了保證各項診療的順利進行，予以咪達唑侖50 mg加入0.9%氯化鈉注射液40 mL中稀釋后以2～4 mL/h靜脈泵入，在用藥期間嚴密觀察患者是否存在呼吸抑制及神志瞳孔的變化，隨病情好轉逐漸減量，并予以心理護理。該患者入住我科1 d后煩躁不安癥狀減輕，停止咪達唑侖泵入。該患者入住我科后存在呼吸困難，血氣值提示Ⅰ型呼吸衰竭，予以鼻導管高流量氧氣吸入維持氧供，超聲提示胸腔大量積液，行左側胸腔引流穿刺術，在胸腔引流過程中，嚴格控制每天引流量，第1天為700 mL，后每天1000 mL，每2 h擠壓引流管，保持引流管通暢，記錄引流液的顏色、性質及量。觀察穿刺處有無紅腫及外滲。BNP值為15100 pg/mL，心臟超聲提示左房增大，左室壁增厚，此外患者少尿導致心臟容量負荷過重，提示存在急性左心衰竭，在CRRT的基礎上，靜脈泵入硝普鈉擴冠治療，使用硝普鈉期間嚴密觀察患者的血壓變化，預防氰化物中毒等不良反應。

2.2 協助醫生及時做好相關檢查并緩慢補充血鈉：CPM的發生與低鈉血癥的快速糾正，血漿滲透濃度的快速變化，引起血管內皮細胞的損害以及血腦屏障的破壞，大量的髓鞘毒性物質釋放有關[3]。本例患者入院后存在低血鈉，患者入我科后每天監測電解質，通過電解質血鈉濃度回報，經靜脈緩慢補充鈉離子。CRRT治療期間每2 h監測一次，根據患者血鈉濃度動態調節置換液鈉離子濃度。本例患者在CRRT后第4天，血鈉值升至149 mmol/L，每日血鈉波動均控制在6 mmol/L以下，緩慢的糾正了低鈉血癥，患者神志逐漸恢復清醒，無煩躁不安，水腫癥狀明顯減輕，配合治療，可完成指令動作，但肌力無明顯改善，言語仍含糊不清。

2.3 床旁血液濾過的護理：血液濾過能夠緩慢有效地糾正患者的水、電解質、酸堿平衡紊亂狀態，清除炎性介質，對治療CPM有明顯的效果[4]。患者入住我科后，行右股靜脈雙腔血濾管置管穿刺術，由于患者并發消化道出血，行無肝素床旁血液濾過治療，為了維持患者的血壓及脫水量，第一次CRRT時間設為12 h，模式為CVVHDF（連續性靜脈-靜脈血液透析濾過），血流速度控制在180～200 mL/min，置換液量為2000 mL/h，凈脫水量為300～400 mL/h，CRRT結束后，患者頭部腫脹明顯減輕。在CRRT過程中，血管通路的暢通是保證CRRT有效運轉的最基本要求，護理中應妥善固定導管和血液管路，防止滑脫、扭曲、污染、漏血等，在翻身、更換床單等體位改變時尤為小心。嚴格執行無菌操作，預防血行感染及導管相關性感染。CRRT治療的過程中嚴密監測靜脈端壓力、壓力下降及TMP（跨膜壓）等，以便及時發現濾器中是否存在凝血的風險，以保證治療效果。該患者采用無肝素治療，尤其要注意觀察跨膜壓的變化，以防發生凝血。每2 h監測電解質、血氣、血糖、二氧化碳結合力及凝血像的變化，準確記錄每小時液體出入量，為設定機器參數提供依據，嚴格按照醫囑進行置換液的配比。此外由于容量的不足和置換液中碳酸氫根的緩慢分解釋放，可造成碳酸氫根的缺乏，應通過查動脈血氣及二氧化碳結合力的結果判斷酸堿程度，遵醫囑給予補充碳酸氫鈉并調節碳酸氫鈉的輸入速度。

2.4 功能鍛煉

2.4.1 吞咽功能鍛煉：患者入科7 d后胃內容物潛血為陰性，無黑便，血紅蛋白無進行性下降，在予以靜脈營養支持的同時，每次經口進溫涼流食2～3 mL，并觀察進食后有無嗆咳，吞咽動作完成情況，有無面色、心率及呼吸頻率的改變。吞咽功能鍛煉從小量開始，循序漸進，入科11 d后患者可正常進食，無嗆咳，停止腸外營養支持。

2.4.2 肢體功能鍛煉：患者存在肢體活動障礙，不能自行翻身。因此護理人員協助患者定時翻身、叩背，每日2次進行四肢被動運動，每次30 min；由于患者存在周身腫脹，四肢予以軟枕抬高；為預防下肢深靜脈血栓形成，雙下肢每日2次使用充氣式壓力抗栓泵治療，每次30 min。患者神志轉清后鼓勵患者自行完成抬腿、屈膝、抬手等主動運動，并觀察肌張力有無變化。

2.5 營養支持：該患者入我科后并發消化道出血，持續胃腸減壓中，因此無法給予腸內營養，為滿足每日機體需要量，給予患者腸外營養。醫生根據患者千克體質量及患者體內代謝的動態變化制定靜脈營養液的配方。在配置過程中，嚴格無菌操作，配置好的營養液超過24 h不宜使用，輸液時使用微量輸液泵，以保持營養液勻速滴入。同時監測每2 h血糖，根據血糖變化，每日動態調整靜脈營養液中胰島素劑量。該患者靜脈營養液由右鎖骨下中心靜脈輸入，輸液過程中嚴密觀察輸液部位有無紅腫及外滲，穿刺處敷料定時更換，出現滲血及滲液時及時更換，保持中心靜脈導管通暢，穿刺處出現異常及時通知醫生并記錄。

2.6 基礎護理

2.6.1 肺部護理：CPM患者因咳嗽反射減弱甚至消失，該患者意識模糊，無自主咳痰能力，易引發肺部感染，此外，患者存在呼衰，因此保持呼吸道通暢是至關重要的，當分泌物多時，嚴格無菌操作按需吸痰，每2 h翻身、叩背，促進痰液排出；操作前做好解釋，傾聽患者的主訴。當患者神志轉清后，指導患者有效咳嗽、咳痰，并觀察痰液的顏色、性質和量。每日4次監測體溫；限制探視，采取保護性隔離措施，避免交叉感染；每日早晚開窗通風，保持室內空氣清鮮。

2.6.2 預防壓力性損傷的形成:由于患者長期臥床、肢體功能下降，不能自行翻身活動，極易形成壓力性損傷。因此給予氣墊床護理，每1～2 h協助翻身，翻身時避免拖、拉、拽，防止擦傷皮膚，并觀察局部皮膚受壓情況。保持皮膚清潔干燥，及時擦拭患者的汗液及分泌物，床單平整無碎屑。病情允許情況下，床頭抬高30°～45°，并用軟枕支撐背部及下肢。

2.6.3 預防口腔感染：每日予以洗必泰溶液進行口腔護理2次，清除口腔異味，保持口腔清潔，預防感染。患者自口進食后，每次進食后及時用清水漱口。

2.6.4 預防泌尿系統感染：患者神志不清，需行留置導尿，每日溫水清洗會陰部2次，及時清潔導尿管上黏附的異物，并采用碘伏消毒液擦拭尿道口及尿管兩次，每次大便后及時清洗，以避免糞便中的細菌侵入泌尿系。定期更換導尿管及尿袋，折返式引流袋每7 d更換1次，超滑導尿管1個月更換1次。妥善固定尿管，防止牽拉以免引起尿道損傷出血，避免尿管被強行脫出，引流管低于恥骨聯合，防止引流管扭曲、受壓等造成引流不暢。及時評估患者，當患者可自行排尿時，及時拔除導尿管。

2.6.5 心理護理：該患者存在煩躁不安，言語含糊，因語言溝通障礙、長期臥床，入住ICU，與家屬分離等原因，不配合治療護理。我們應與患者建立良好的護患關系，積極與患者及家屬溝通，做好健康教育，予以心理疏導，講解疾病及相關操作的知識及注意事項，緩解患者的緊張焦慮情緒，得到其充分信任，鼓勵患者，使其建立戰勝疾病的信心。

2.7 出院指導：慢性腎功能衰竭是腎功能不全的嚴重階段，血液透析作為治療腎功能衰竭竭的一種有效手段，受到了廣大醫學者和患者的認可[5]。出院后指導患者繼續加強基礎疾病的治療，包括規律透析及用藥，加強肢體功能鍛煉。①重點教會患者及家屬學會對體質量和血壓的管理，并做好記錄，如波動較大，應及時就診，并尋找原因。教會患者準確記錄出入量，根據尿量多少、浮腫程度決定水分攝入量，指導患者每天合理正確飲食，定時排便。飲食中給予適量蛋白質，指導患者了解食物中蛋白質含量。②遠離危險因素。告知患者透析治療的相關注意事項，如感染、毒物、腎毒性藥物等，定期復查，監測相關化驗指標。③指導患者防寒保暖，注意休息避免受涼。④指導患者如何正確觀察面部及眶周水腫情況。⑤針對患者出現的左心衰竭，應告知患者積極治療高血壓等疾病，防止和延緩心力衰竭的發生發展；嚴格監測體質量的變化，因為體質量改變往往出現在呼吸困難及水腫之前；適當減少鈉鹽及水分的攝入，以減輕心臟的負擔；定期復查心臟彩超。⑥出院后，適當增加肢體功能鍛煉，在不誘發癥狀的前提下，由床邊活動開始逐漸增加有氧運動，但避免劇烈運動。

3 討論

中樞髓鞘溶解癥是一種發生在中樞的特殊脫髓鞘病。根據發生部位的不同，分為CPM和EPM[6]。CPM的病因和發病機制目前尚不清楚，通常與慢性酒精中毒、電解質紊亂、肝移植后、低鈉血癥及快速糾正史等有關[7]。CPM患者典型表現為四肢癱瘓、假性球麻痹、精神癥狀、抽搐、行為異常及帕金森綜合征、閉鎖綜合征等[8]。MRI具有確診意義，有時呈特征性的蝙蝠翅樣，無明顯占位效應，增強掃描強化不明顯。目前尚無特異性治療方法，主要是支持、對癥治療，積極治療原發病是關鍵。既往的報道CPM預后很差，隨著重癥監護發展、影像學早期診斷，近年來的報道患者癥狀可逐漸改善甚至完全恢復[9]。

本例患者入科時，存在電解質紊亂、低鈉血癥，考慮發生CPM與此相關，主要表現為意識改變，肢體活動障礙伴吞咽障礙，MRI提示腦橋信號改變，CPM診斷明確。醫護人員針對治療原發疾病的基礎上，積極治療并發的腦橋中央髓鞘溶解癥，制訂個性化的治療及護理方案，治療過程中著重緩慢糾正低鈉血癥，做好肢體、吞咽、語言功能鍛煉，同時，該患者存在左心衰竭，應積極控制心力衰竭相關癥狀，防止多器官功能衰竭發生。最終患者神志轉清，心力衰竭癥狀有效控制，肢體及吞咽功能均得以恢復，病情平穩，順利出院。

4 小 結

CPM的預后與病情的嚴重程度、原發病及影像學結果均無關，大多數患者遺留永久性的神經系統損害[10]。CPM臨床少見，易漏診誤診[11]。因此作為重癥監護室的醫護人員，需提高對CPM發生的相關因素、臨床表現及影像學特點的認識，對易發生此病的患者高度重視，減少漏診誤診，嚴密觀察病情變化，力爭早期診斷。一旦發生CPM，配合醫生對癥治療，包括治療原發病，緩慢糾正低鈉血癥等，制訂個性化護理方案，減少后遺癥，提高生存率及生活質量。