多系統萎縮合并抗利尿激素分泌不當綜合征患者的護理

馬潔，姚倩倩，李蒙

多系統萎縮是一組進行性神經系統變性疾病，主要累及自主神經、錐體外系和小腦三大系統，病因尚未明確；臨床表現為小腦共濟失調、帕金森病、自主神經功能障礙及錐體束癥狀的不同組合[1]。根據Gilman等[2]在2008年修訂的診斷標準，多系統萎縮可分為C型(小腦共濟失調為主)和P型(帕金森綜合征為主)2個亞型。抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)是指內源性抗利尿激素分泌異常增多，引起體內水潴留、尿鈉濃度升高和稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現的綜合征。常見病因包括腫瘤(尤其肺部及縱隔腫瘤)、神經系統異常、藥物、肺部非腫瘤性疾病、內分泌疾病等[3-5]。多系統萎縮合并SIADH的具體發病機制目前尚不明確。有研究顯示，多系統萎縮可累及下丘腦及其聯系纖維，使下丘腦抗利尿激素能神經元超敏化，引起抗利尿激素分泌增加，導致SIADH和低鈉血癥[5]。1992年Nagumo等[6]首次報告了多系統萎縮合并SIADH的案例。隨后Samukawa等[7]報告了7例相似病例，在我國北京協和醫院曾報道3例多系統萎縮合并SIADH患者的臨床診療分析[5]，但未見多系統萎縮合并SIADH的護理報道。我院于2017年12月收治1例多系統萎縮合并抗利尿激素分泌不當綜合征，經過精心治療與護理，患者好轉出院。護理總結如下。

1 病例簡介

男，53歲。因“持續發熱1月、腹脹1周”于2017年12月以平車推送入院。1個月前無明顯誘因出現體溫漸升并維持于38℃左右，無其他不適，自服羅紅霉素、莫西沙星無好轉。尿培養提示大腸埃希菌感染，給予對癥抗感染治療，體溫無明顯改善。復查尿培養提示念珠菌、真菌感染。胸部CT提示肺部感染，近1周來逐漸出現腹脹，加用抗真菌治療，體溫無下降，最高可達39℃。為進一步診治入住本院。既往因性功能減退6年，行走不穩，醉酒狀，步基增寬，尿失禁頻繁2年，于外院確診“多系統萎縮”且因尿潴留留置尿管。1年前，因行走不穩伴頭暈不適摔倒致“右側股骨頸骨折”行手術治療，術后長期臥床，手術住院期間查電解質提示血鈉偏低，給予補鈉等對癥治療，院外未監血鈉水平。1年余來無汗，體溫隨環境溫度變化。入院查體:體溫38.2℃，心率98次/min，血壓152/98 mmHg。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及散在濕啰音。心、腹未及明顯異常，雙下肢不腫。左上肢肌力2級，右上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，雙側膝、跟腱反射亢進，雙側Babinski征(+)，雙側Rossolimo征(+)，左足踝陣攣陽性，左右側指鼻試驗欠穩準，左右側跟膝脛實驗欠穩準。MRI：腦萎縮改變、橋腦十字征。尿流動力學檢查:膀胱逼尿肌收縮力弱，尿潴留，充盈性尿失禁。肌電圖:雙下肢頸神經H反射，右下肢F波未見異常，雙上肢皮膚交感反應(SSR)潛伏期正常，波幅明顯降低，雙下肢SSR未引出肯定波形；雙下肢體感誘發電位：雙下肢H8潛伏期延長右側皮層波形分化不良。符合多系統萎縮C型(小腦共濟失調為主型)。患者入院1周持續低鈉血癥(122 mmol/L左右)，經口服及靜脈補鈉治療無明顯好轉而患者無脫水體貌，實驗室檢查無血鈉濃縮表現，同時患者無水腫。考慮患者低鈉血癥為等容性。入院后監測血壓較院外增高，結合患者低血漿滲透壓(257.89 mosm/L)、高尿滲透壓(945.34 mmol/L)、低血鈉(122 mmol/L左右)、高尿鈉(209 mmol/L)，完善甲狀腺功能、皮質醇節律、ACTH等測定均未見顯著異常，最終確診為多系統萎縮C型(小腦型)、抗利尿激素分泌不當綜合征、肺部感染、泌尿系感染。入院后先后給予哌拉西林他唑巴坦、莫西沙星抗感染治療后感染明顯改善，但體溫仍維持在38～39℃，結合既往多系統萎縮病史，經降低室內溫度或給予口服萘普生后體溫可降至37℃。患者因尿潴留行留置導尿期間反復出現泌尿系感染，故住院第9天行膀胱造瘺術協助排尿。住院期間給予限制入水量(700～1 000 mL/d)、靜脈及口服補充鈉鹽后血鈉基本正常。住院13 d好轉出院。出院時患者體溫37.5℃，血鈉135 mmo/L，膀胱造瘺口固定良好，仍需臥床，可在家屬協助下短距離行走。出院后院外電話隨訪半年，外院復查胸部CT示肺部炎癥完全吸收，膀胱造瘺定期換藥，多次查尿常規及尿培養均為陰性，未發生泌尿系感染。體溫仍隨環境溫度變化波動于38℃左右。補鈉(常規口服鹽膠囊)時血鈉水平在正常值下限。

2 護理

2.1限制入水量 嚴格限制入水量是治療本病的關鍵[1，3-11]，限制入水量以控制病理性水潴留，防止體內液量過多。患者平素日飲水量1 500～2 000 mL，故向患者及家屬解釋限制入水量的意義，得到其配合。指導患者住院期間每日液體攝入總量控制在700～1 000 mL，包括靜脈及胃腸道攝入。住院期間給予無湯或少湯高營養食物，如魚末、肉末、雞蛋、豆腐、菜泥加軟飯或饅頭等，每次100～200 mL，每日3～4次。每日除飲食外的飲水量300～400 mL。同時，重點觀察水腫及脫水征象，注意與其他疾病引起的低鈉血癥相鑒別[9]。如有水腫，需考慮是否存在心力衰竭、腎衰竭、肝硬化等引起的高容量性低鈉血癥。如有脫水，則考慮腦耗鹽綜合征等低容量性低鈉血癥可能。本例患者皮膚黏膜顏色正常，皮膚彈性正常，無皮膚黏膜失水征象無全身水腫，符合SIADH引起的等容量性低鈉血癥。

2.2低鈉血癥的護理 低鈉血癥可導致患者出現精神癥狀和意識改變，表現為煩躁、嗜睡、昏睡、昏迷，患者的癥狀和體征取決于血鈉降低的程度與速度[3]。本例患者入院時血鈉122 mmol/L，出現腹脹、乏力不適。入院后，嚴密觀察患者意識狀態、體溫、心率、呼吸、血壓、意識、瞳孔變化、有無惡心、嘔吐、頭痛、乏力不適。①給予補充鈉鹽。口服鹽膠囊(每粒含納約1 g)，2粒/次，3次/d。經限水及補鈉治療2 d后血鈉升至135 mmol/L，腹脹、乏力明顯減輕。SIADH引起稀釋性低鈉血癥為慢性低鈉血癥，需長期適量攝入鈉鹽，故該患者口服鹽膠囊長期服用。②觀察血清鈉、血漿滲透壓、尿鈉及紅細胞壓積。患者入院第1周出現持續低鈉血癥(122 mmol/L左右)，每天2次監測血清鈉，1周后根據病情變化遵醫囑監測。收集24 h尿液檢測電解質時間，取標本時將24 h尿液充分混勻后取樣，并將總尿量記于尿標本試管，與血標本一起送檢。

2.3高熱的護理 患者入院給予抗感染治療后，體溫下降不明顯，仍維持在38～39℃，綜合病史(體溫隨環境溫度變化)并經會診后考慮多系統萎縮累及體溫調節中樞所致。故該患者出現高熱時，將室溫調至20～22℃；按發熱護理常規給予物理降溫[12]配合解熱藥物萘普生200 mg，口服。經對癥處理，患者體溫逐漸降至37.0℃左右。監測體溫，6次/d；注意患者體溫與室內溫度變化的規律，預防體溫過高或過低。

2.4預防感染 患者病情重，病程長，長期臥床及導管的置入，易導致肺部感染、尿路感染及壓瘡等，故住院期間加強皮膚、管路、床單元及環境等基礎護理[13]。保持室內空氣清新、流動，開窗通風，2次/d，30 min/次。紫外線空氣消毒2次/d，1 h/次。保持床單元清潔、平整，使用氣墊床，皮膚受壓部位給予減壓貼預防壓瘡，每2小時翻身拍背。患者因多系統萎縮導致膀胱逼尿肌收縮力弱，尿潴留，充盈性尿失禁，在外院給予留置導尿。住院后更換導尿管，加強留置尿管護理，及時向醫生報告尿量、尿比重，以便醫生了解病情及時調整治療方案。患者反復發生泌尿系感染，住院第9天行膀胱造瘺術后，口服莫西沙星，400 mg/d；強化造瘺口護理，泌尿系感染好轉。

2.5安全防護 患者四肢乏力、癱軟，屬跌倒、墜床高危患者。對患者及其家屬進行安全防范措施宣教并于床頭放置跌倒、墜床高危標識牌，加強巡視，及時回應患者呼叫。患者既往立臥位實驗示臥位血129/79 mmHg，坐位血壓99/74 mmHg，收縮壓臥位與坐位相差20 mmHg，易發生體位性低血壓。指導患者及家屬避免突然采取直立體位，平臥時抬高床頭15～30°[14]，或取半臥位，活動時緩慢改變體位，住院期間家屬能夠回述預防跌、倒墜床方法，未發生跌倒、墜床等安全不良事件。

2.6心理護理 患者病情重，病程長，長期臥床，多系統萎縮至言語不清，生活自理能力低下，生活質量差，住院初期情緒不穩，不愿與人交談，偶有煩躁、不配合治療。因此，加強與患者、家屬溝通，以了解患者心理需求，同時細心講解疾病病因、治療、護理的相關知識，開導患者，鼓勵患者說話，訓練發聲和語言功能[15]，逐步解除了患者及家屬的心理負擔，并說出身心的不適及期望。住院1周后至出院期間情緒穩定，配合治療；雖仍言語欠清晰，但已愿與醫護人員交流，基本能表明語意。

2.7康復訓練 患者多系統萎縮，四肢肌力均有不同程度下降，左足踝陣攣陽性。臥床時，保持肢體處于功能位，當班護士給予每2小時變換1次體位，以刺激全身反應與活動，抑制痙攣。責任護士每日進行床上運動訓練，行四肢關節的被動運動，維持關節活動度，促進血液循環，防止關節僵硬和肢體攣縮畸形。同時配合精細動作訓練，包括扣紐扣、系鞋帶、寫字等，鼓勵患者自己進食、飲水，做力所能及之事，促進肢體協調功能的恢復，指導患者及家屬共同參與核心穩定性訓練及平衡功能訓練[16]，預防跌倒。患者起初動作遲緩，協調性差，初期訓練時間為每日2次，每次5～10 min，當患者完成訓練動作后給予鼓勵，使其增加康復信心和訓練耐受度，后逐步調整訓練時間至每次30 min。入院1周后至出院時，未再出現肢體痙攣；患者入院10 d后可自行進食、飲水，并可在家屬協助下短距離(3～5 m)行走或如廁。

2.8出院指導 囑患者及家屬出院后堅持限水，患者出院時血鈉135 mmol/L，24 h入水總量控制在1 000～1 500 mL。出院后繼續無湯或少湯高營養食物;每日除飲食外的飲水量400～500 mL。堅持口服鹽膠囊補鈉，2粒/次，3次/d。每1～2周復查電、尿解質，明確低鈉血癥情況，以便調整限水量及其他治療方案。教會家屬翻身拍背方法，促進痰液排出，堅持康復訓練。

3 小結

多系統萎縮合并SIADH臨床較罕見，SIADH引起的低鈉血癥可造成患者惡心、嘔吐、乏力等不適，嚴重可出現精神癥狀或意識障礙，甚至昏迷。如不及時治療，可造成嚴重后果。嚴格限制飲水量是治療護理SIADH的最關鍵措施，同時適當補充鈉鹽。護士需做好患者飲食護理，控制入量，正確采集標本，加強患者的基礎護理，預防感染，做好安全防護，避免安全不良事件發生。注意患者的心理反應，給予心理疏導，并為患者提供循序漸進的肢體功能訓練，提高患者的生活質量。