30例Ramsay-Hunt綜合征臨床分析

郭小艷 張 慧 耿曼英

鄭州大學第二附屬醫(yī)院耳鼻喉科，河南 鄭州 450003

Ramsay-Hunt綜合征(Ramsay-Hunt syndrome)，又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征，是由于潛伏于膝狀神經(jīng)節(jié)的單純皰疹病毒和水痘一帶狀疙疹病毒(varicella zoster virus，VZV)，在機體免疫功能下降時被重新激活，病毒重新復(fù)活引起免疫反應(yīng)，從而出現(xiàn)神經(jīng)的炎性水腫，壓迫癥狀，最終導(dǎo)致神經(jīng)嵌頓、壞死。Hunt綜合征的診斷標準是通過聚合酶鏈反應(yīng)在體液(外耳道液或血液)的單核細胞中檢測到VZV病毒抗體[1-8]。臨床表現(xiàn)以侵犯面神經(jīng)、聽神經(jīng)最為多見，其他后組腦神經(jīng)亦可受損，C2-4神經(jīng)也可能受到侵犯[9-12]。患者最常見的臨床癥狀是同側(cè)周圍性面癱，也可伴發(fā)有眩暈，耳鳴等。

1 資料與方法

1．1研究對象選取2015-01—2019-01在我科診治的30例Ramsay-Hunt綜合征患者；患者均于發(fā)病1周內(nèi)就診，男17例，女13例，年齡(40.58±2.76)歲；所有患者可見耳甲腔或外耳道皰疹，同側(cè)面癱均為Ⅲ級及以上；其中伴眩暈、咽痛、聲嘶及飲水嗆咳2例，纖維喉鏡檢查見咽部簇狀白膜，病變側(cè)聲帶固定于旁正中位；伴眩暈5例，面部皰疹4例。

1．2方法所有病人均給甲強龍初始劑量120 mg/d，并逐漸減量，共6 d，更昔洛韋150 mg/d，阿昔洛韋滴眼液滴耳，并加用改善微循環(huán)及甲鈷胺藥物治療，共2周。

2 結(jié)果

2例伴眩暈、聲嘶及飲水嗆咳的患者藥物治療2周后眩暈癥狀消失，聲嘶及飲水嗆咳有所改善，面癱功能為III級，復(fù)查纖維喉鏡患側(cè)聲帶仍居于旁正中位；1例伴眩暈病人2周后復(fù)發(fā)；其余患者均治愈出院。

3 討論

Ramsay-Hunt綜合征比較典型的臨床表現(xiàn)是劇烈耳痛或者耳部帶狀皰疹并伴周圍性面癱及聽覺癥狀。可分為三個類型，Ⅰ型為僅有耳廓帶狀皰疹；Ⅱ型為耳廓部位帶狀皰疹伴同側(cè)周圍性面癱；Ⅲ型為耳廓部位帶狀皰疹伴同側(cè)周圍性面癱及聽覺癥狀。神經(jīng)痛表現(xiàn)為劇烈刀割樣、并沿神經(jīng)分布區(qū)域放射。KAMIL等[13-15]報道神經(jīng)痛的發(fā)生可先于皰疹2～3 d，持續(xù)時間為7～10 d。皰疹的位置存在很大的變異。皰疹可出現(xiàn)在外耳道、鼓膜、硬腭、咽部，一般不超過中線。面神經(jīng)功能的最大損傷發(fā)生在1周內(nèi)，一般面神經(jīng)功能為Ⅲ～Ⅴ級(House-Brackman分級)，可伴有眩暈，本組中4例伴有眩暈患者考慮為Ⅷ腦神經(jīng)亦受累。除外Ⅶ和Ⅷ腦神經(jīng)，多根腦神經(jīng)受侵犯導(dǎo)致的不典型癥狀，如累及迷走及舌咽神經(jīng)，主要癥狀為：皰疹出現(xiàn)在其他部位，如會厭、咽腔等；患者出現(xiàn)咽痛、飲水嗆咳、聲嘶等[16-19]。本組2例伴聲嘶及飲水嗆咳的患者均出現(xiàn)了侵犯迷走神經(jīng)的癥狀。迷走神經(jīng)受累與其和面神經(jīng)發(fā)育來源于同一腮弓有關(guān)，臨床中比較少見，癥狀不典型，易出現(xiàn)誤診漏診。

迷走神經(jīng)是腦神經(jīng)中分布最廣，同時也是行程最長的神經(jīng)，其為混合性神經(jīng)，分支主要分為耳支、咽支及喉返和喉上神經(jīng)，氣管和食管支，胸腹支等。其咽支與交感神經(jīng)的咽分支和Ⅸ腦神經(jīng)的咽支共同組成咽叢，司咽部黏膜感覺及肌肉運動。喉上神經(jīng)的外支主要是運動神經(jīng)為主司運動支配環(huán)甲肌，內(nèi)支主要是感覺神經(jīng)司感覺分布于會厭及會厭谷，杓狀軟骨及聲門上區(qū)，一部分喉咽等處的黏膜，其受累主要出現(xiàn)進食嗆咳癥狀。喉返神經(jīng)主要是運動神經(jīng)，除了支配除環(huán)甲肌以外的喉內(nèi)肌，還有一小部分感覺神經(jīng)分布于聲門下區(qū)的黏膜。本組2例患者出現(xiàn)咽痛，飲食嗆咳及聲嘶可考慮迷走神經(jīng)的咽支，喉上及喉返神經(jīng)均受病毒感染所致。由于咽喉部帶狀皰疹主要表現(xiàn)為簇狀白膜，相比皮膚皰疹不易識別，耳痛及同側(cè)周圍性面癱等典型癥狀出現(xiàn)較晚，所以給早期診斷帶來困難，導(dǎo)致易誤漏診[20-31]。所以首診醫(yī)師應(yīng)詳細詢問患者病史，重視患者就診時出現(xiàn)的各類癥狀，如咽痛、頑固性呃逆等診斷線索，也提示迷走神經(jīng)受累。對于一些早期癥狀不典型的病例，例如首發(fā)癥狀在Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)分布區(qū)者，即使無周圍性面癱，無耳部皰疹，也應(yīng)該考慮到Ramsay-Hunt綜合征的可能性。Ramsay-Hunt綜合征的藥物治療依然存在很大爭議，有待進一步研究。目前的治療原則是建議抗病毒藥物聯(lián)合皮質(zhì)類固醇藥物。NAOHITO等[32-35]研究顯示阿昔洛韋的治療效果與給藥方式無明顯相關(guān)性，皮質(zhì)類固醇藥物于發(fā)病5 d后應(yīng)用預(yù)后明顯好于發(fā)病不到5 d的患者，這一發(fā)現(xiàn)的可能性解釋是在炎癥反應(yīng)的高峰期應(yīng)用類固醇類藥效果最好。老年患者及并有高血壓、糖尿病及股骨頭壞死的患者激素應(yīng)慎用。同時可加用血管擴張劑，可配合針灸、射頻、理療等中醫(yī)中藥，康復(fù)治療一般亦可后期應(yīng)用。臨床工作中應(yīng)用面神經(jīng)電圖(ENoG)檢查來評估面神經(jīng)纖維變性的程度，一般變性超過90%的患者預(yù)后較差。Ramsay-Hunt綜合征表現(xiàn)為多顱神經(jīng)炎的患者預(yù)后較差[36-38]，與本組臨床資料結(jié)果相吻合。要重視不典型綜合征Ramsay-Hunt的相關(guān)臨床表現(xiàn)，以便早期診斷、及時規(guī)范治療、減少后遺癥的發(fā)生。