李志剛 郎麗娟 榮軍博 許麗敏
鄭州大學第一附屬醫院 河南省眼科醫院,河南 鄭州 450052
動眼神經麻痹可造成上瞼下垂,臨床多表現為患側單眼上瞼下垂,且上瞼下垂程度較為顯著,常伴有瞳孔擴大、固定和多條眼外肌麻痹現象,使眼球向內、向上、向下運動受限。導致動眼神經麻痹的原因可能是先天性發育異常,或者外傷、炎癥、占位性病變、血管性疾病,以及內分泌或者代謝性疾病,如糖尿病等[1-3]。通常情況下,由于動眼神經麻痹性上瞼下垂癥狀常表現比較明顯,大多患者上瞼下垂完全遮蓋角膜,嚴重影響視物和外觀。對于經保守治療6個月無效的患者,積極的通過手術矯正上瞼下垂已經成為臨床手術醫生的共識。但是由于動眼神經麻痹導致的多條眼外肌功能障礙,尤其眼球上轉受限,Bell現象陰性,增加了上瞼下垂手術后暴露性角膜炎的發生概率。此外由于動眼神經麻痹,患者提上瞼肌的肌力多為嚴重不足,也增加了手術矯正上瞼下垂開大瞼裂的難度。對于該類型上瞼下垂的手術方式,以額肌相關手術為主還是以提上瞼肌相關手術為主。對于手術量的把握,是否可以設計為手術后早期適當過矯,以追求術后遠期上瞼下垂手術量回退后仍能保持足夠的矯正效果,對于手術并發癥的預防和處理中有無需要重點關注的內容。以上諸多問題在臨床工作中仍然存在較多爭議。本文回顧性研究17例單眼動眼神經麻痹性上瞼下垂手術患者的臨床資料,旨在探討動眼神經麻痹性上瞼下垂合理的手術方式。
1.1一般資料選取2017-06-2019-02在鄭州大學第一附屬醫院眼科中心住院手術的動眼神經麻痹性上瞼下垂患者17例為研究對象,男10例,女7例。年齡4~62(31.2±0.5)歲。
納入標準:所有患者均經眼科醫生和神經科醫生會診后確診為動眼神經麻痹性上瞼下垂,包括先天性動眼神經麻痹性上瞼下垂和后天性動眼神經麻痹性上瞼下垂。入組患者經相關專業規范治療,病程持續6個月以上,病情穩定,仍存在顯著上瞼下垂,嚴重影響視物及外觀者。
排除標準:所有患者均經眼科和神經科醫生會診,排除重癥肌無力、下頜瞬目綜合征、眼外肌廣泛纖維化,以及仍需進一步治療的中樞神經系統疾病等。
1.2術前檢查眼科常規檢查:視力(裸眼視力及矯正視力)、眼位和眼球運動檢查、眼前段裂隙燈檢查、眼底檢查。
??茩z查:(1) 瞼緣角膜映光距離(Margin reflex distances,MRD):沿眉毛長軸方向按壓住額肌,囑患者向前平視,由檢查者觀察患者角膜中央反光處到上瞼緣的距離,即為MRD。若患者肌力較差,盡力睜眼時仍然無法暴露角膜中央反光點,則由檢查者上提瞼緣,測量上提量記作負數則為該眼的MRD。(2)提上瞼肌肌力:囑患者向下注視,沿眉毛長軸方向按壓住額肌后再囑患者向上注視,測量上瞼瞼緣移動的距離,記為提上瞼提肌肌力。通常提上瞼提肌肌力評估量<4 mm為差,4~7 mm為中,7~10 mm為良,≥10 mm為正常。(3)Bell現象:囑患者輕松閉眼狀態下,由檢查者輕輕掀起上瞼觀察患者眼球位置,若眼球上轉良好則為Bell現象陽性,若眼球無上轉則為陰性,上轉不佳記作可疑陽性[4]。
1.3手術方法本研究中17位患者均由同一位高年資眼科醫生完成手術。兒童采用全身麻醉,成人采用局部浸潤麻醉聯合神經阻滯麻醉。按照重瞼成形術設計上瞼皮膚手術切口,距離瞼緣4~5 mm處以亞甲藍染色標記劃線。沿標記線切開皮膚,根據皮膚松弛程度決定是否適當切除部分多余皮膚組織。沿切口下唇切除一束皮下淺層眼輪匝肌,分離暴露瞼板。探查眼輪匝肌與眶隔之間的潛在間隙,沿此層面向上進一步潛行分離至眶上緣處,手術刀切開該處骨膜與額肌筋膜的緊密連接,血管鉗貼骨膜向上鈍性分離至眉上10 mm處,顳側充分松解額肌筋膜與眶骨膜后間隙,鼻側分離時注意避免損傷眶上神經血管束。眼瞼拉鉤向上牽拉,充分暴露額肌筋膜與上瞼皮膚之間的潛在腔隙,沿該腔隙向上分離至眉上10 mm處。分別向顳側和鼻側充分游離制備成扇形的額肌筋膜瓣,將其下拉后縫合于瞼板中部1/2處,通過術中調整,使瞼裂高度及瞼緣弧度滿意后,以5-0可吸收縫線做褥式縫線5-7針將額肌筋膜瓣固定于瞼板中部1/2處,兒童使用6-0快速可吸收縫線,成人使用6-0絲線間斷縫合關閉皮膚切口。于下瞼緣中部常規做Frost牽引縫線備用,同時于上瞼切口下唇鼻側處做牽引縫線,以膠布粘貼于眉心部皮膚備用,預防術后倒睫。結膜囊內涂足量紅霉素眼藥膏,將下瞼緣的Frost縫線牽引下瞼向上,以膠布粘貼于額部幫助暫時性閉合瞼裂,加壓包扎1~2 d。根據恢復情況于術后1周拆除下瞼緣Frost牽引縫線、上瞼切口下唇鼻側處牽引縫線,成人拆除上瞼重瞼切口縫線,兒童則無需拆除重瞼切口快速可吸收縫線。酌情使用濕房鏡保護角膜至術后1個月,睡眠時涂紅霉素眼膏至術后3~6個月。
1.4隨訪觀察術后3~7 d、1、3、6、12個月,由同一檢查者測量患者的瞼裂高度和MRD值,以隨訪期末MRD值為標準評價手術效果。隨訪期間由同一檢查者評估記錄可能出現的并發癥,譬如暴露性角膜炎、結膜脫垂、眼瞼血腫、瞼內翻倒睫等發生及處理情況。
根據測量的MRD值,評價手術效果[5]:(1)優秀:MRD>2 mm 或雙眼高度差異≤1 mm;(2)良好MRD=1~2 mm或雙眼高度差異1.5~2 mm;(3)較差:MRD<1 mm或雙眼高度差異>2 mm。
本研究17例患者均為單眼發病。14例曾接受過斜視矯正手術,仍有不同程度的眼球運動受限,3例未接受過任何眼科手術。術前檢查17例患眼提上瞼肌肌力均<1 mm,平均0.6 mm,額肌肌力8~12 mm,平均9.1 mm,MRD值-4~-6 mm,平均-5.2 mm,Bell現象均為陰性或者可疑陽性,術后隨訪期末,所有患者術眼瞼裂均較術前增大,根據MRD數值評判,手術效果為優秀者1例(5.9%),MRD值2.4 mm;良好者12例(70.6%),MRD值平均1.6 mm;較差者4例(23.5%),MRD值平均0.9 mm。
所有患者術后均存在不同程度的瞼裂閉合不全,采用下瞼緣Frost牽引縫線協助閉合瞼裂,酌情使用濕房鏡、睡眠時涂紅霉素眼膏等措施保護角膜。其中1例(5.9%)發生暴露性角膜炎,及時給予繃帶型角膜接觸鏡,同時聯合使用人工淚液和角膜上皮修復藥物后逐步恢復正常。
3.1動眼神經麻痹性上瞼下垂的臨床特征和手術時機眼神經也稱為第Ⅲ對腦神經(third cranial nerve,3th CN),包括軀體運動神經纖維,負責支配同側的上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌和提上瞼??;以及內臟運動神經纖維,負責支配瞳孔括約肌和睫狀肌[6-7]。動眼神經麻痹可導致一系列眼部異常表現,包括上瞼下垂,眼球上轉、下轉、內轉障礙,斜視復視,以及患眼瞳孔散大,瞳孔對光反射遲鈍或者消失。動眼神經麻痹可由多種病因導致,譬如先天發育異常、新生兒產傷等引起的先天性動眼神經麻痹,或者腦血管病變、腦動脈瘤、顱腦外傷、炎癥、腫瘤以及內分泌代謝性疾病等引起的后天性動眼神經麻痹[8-10]。動眼神經麻痹性上瞼下垂屬于神經源性上瞼下垂,與先天性上瞼下垂等其它類型不同,多表現為單眼的重度上瞼下垂,提上瞼肌的功能基本喪失,平視時患眼上瞼完全遮蓋角膜,嚴重影響視物和外觀。且多伴有大角度外斜視、眼球運動障礙等。本研究17位患者均為單眼上瞼下垂,提上瞼肌肌力測量均<1 mm,平均0.6 mm,顯示動眼神經上支支配的提上瞼肌功能基本喪失,MRD值-4~-6mm,平均-5.2mm,表現為重度上瞼下垂,嚴重影響視物和外觀。對于兒童患者來說,重度上瞼下垂完全遮蓋視軸可能會導致形覺剝奪性弱視,不同于臨床常見輕中度上瞼下垂相關的屈光不正性弱視、斜視性弱視。對于成人患者來說,重度上瞼下垂可嚴重影響視物及外觀,顯著降低生活質量。對于動眼神經麻痹性上瞼下垂盡早實施積極有效的治療已是多數眼科醫生的共識[11]。具體的手術時機則要根據患者的動眼神經麻痹程度以及合并斜視復視的特征而有所區別,對于兒童常見的先天性動眼神經麻痹性上瞼下垂,因為病情比較穩定,神經功能恢復的可能性較小,診斷明確后一般需盡早手術[12]。對于后天獲得性動眼神經麻痹性上瞼下垂,首先需經由神經內科、神經外科等相關科室會診,明確原發病,及時進行針對原發病的治療,待病情穩定半年以上,仍存在明顯上瞼下垂及眼球運動障礙,方可進行眼科手術治療[13-15]。
3.2動眼神經麻痹性上瞼下垂的手術方式選擇和并發癥的預防及處理動眼神經麻痹性上瞼下垂患者除了重度上瞼下垂外,一般都合并有大角度的麻痹性斜視,以及復視問題。臨床上一般選擇常規先做斜視手術矯正眼位,而后再做上瞼下垂手術,開大瞼裂,以改善外觀和視物情況[16-18]。本研究大部分患者亦先行眼外肌手術矯正斜視改善眼位,而后再行上瞼下垂手術。鑒于動眼神經麻痹的病理特征,即使一期斜視手術后眼位得到明顯改善,眼球運動障礙仍然存在,部分病人仍有殘余斜視和復視存在,但由于上瞼下垂的掩蓋,表現并不明顯,在上瞼下垂手術后則因為上瞼抬高、瞼裂開大,殘存斜視和眼球運動障礙導致的復視癥狀顯現,尚需二期再行斜視矯正手術或者驗配三棱鏡解決[19-20]。另有部分成年患者因為單眼抑制并無復視癥狀,也不存在發生弱視的風險,患者只要求改善眼瞼外觀為主,故而僅接受了上瞼下垂手術。對于重度上瞼下垂的手術方式選擇,臨床主流的手術方式包括利用額肌相關手術和利用提上瞼肌相關手術[11,21-22],如果提上瞼肌肌力極差,評估量<1 mm,則建議采用額肌相關手術進行矯正。本研究17位患者術前的提上瞼肌肌力測量均<1 mm,平均為0.6 mm,而額肌功能則相對良好,肌力8~12 mm,平均9.1 mm,所有患者在上瞼下垂手術方式選擇方面都采用了改良的額肌筋膜瓣懸吊手術[23]。該術式的優勢在于僅采用一個重瞼皮膚切口,避免眉部輔助切口,減少了皮膚切口瘢痕的形成;另外手術過程中沿額肌筋膜瓣淺面和深面分別和皮膚前間隙和骨膜后間隙進行分離,制作扇形額肌筋膜瓣,充分游離后下拉縫合于瞼板中部,可以幫助獲得滿意的瞼緣弧度。
臨床常見的上瞼下垂手術并發癥主要包括欠矯、過矯、瞼裂閉合不全、結膜脫垂、眼瞼血腫、瞼內翻倒睫、瞼球分離,以及暴露性角膜炎等[24-25]。對于麻痹性上瞼下垂,因為合并眼球運動障礙,尤其是上轉受限,需要重點預防術后角膜暴露的問題。本研究17例患者術前均存在Bell現象陰性或可疑陽性,即閉眼后眼球無上轉或上轉不佳。為降低術后暴露性角膜炎發生概率,不同于常規上瞼下垂手術后瞼裂高度設計較健眼高1~2 mm,本研究對于上瞼下垂手術量的設計相對保守,手術結束前調整患眼瞼裂高度同對側健眼基本一致,預期手術后經過一定程度的回退,多數患者可保持MRD值評價良好。從本研究的隨訪期末來看,所有患者術眼瞼裂均較術前增大,根據MRD數值評判,手術效果為優秀者1例(5.9%),良好者12例(70.6%),較差者4例(23.5%),與手術設計預期結果基本一致。此外,對于瞼裂閉合不全的防護,本研究中均在手術結束前于下瞼緣中部常規做Frost牽引縫線,向上牽拉粘貼于額部幫助閉合瞼裂,同時于上瞼切口下唇鼻側處做牽引縫線備用,一旦術后出現上瞼腫脹、壓迫瞼緣內翻倒睫時,可將牽引縫線向上牽拉幫助調整瞼緣位置,避免角膜損傷。本研究17位患者,采取充分的術后護理措施后,僅1例發生術后暴露性角膜炎,經及時給予繃帶型角膜接觸鏡,同時聯合使用人工淚液和角膜上皮修復藥物后逐步恢復正常。
與其他類型的上瞼下垂相比,動眼神經麻痹性上瞼下垂的手術治療過程中,需要術者注意合理選擇手術時機,正確采用手術方式、以及手術量的精確掌握。手術應在病情穩定后盡早實施,手術設計建議采用改良的額肌筋膜瓣懸吊術,盡量避免過矯,術后尤其重視暴露性角膜炎的預防和及時處理,大部分患者可取得良好的手術效果。