MRI在先天性肛門直腸畸形診療中的應(yīng)用

蘭興昊,吳佳麗（通訊作者）

（1蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215025）（2蘇州市中醫(yī)醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215008）

肛門直腸畸形（Anorectal Malformations）是最常見的消化系統(tǒng)先天性畸形之一，世界范圍內(nèi)發(fā)病率為2～6/10000例新生兒[1]，先天性肛門直腸畸形不僅包括肛門直腸的發(fā)育畸形，還常常涉及其他系統(tǒng)的相關(guān)畸形以及橫紋肌復(fù)合體發(fā)育不全。先天性肛門直腸畸形治療方案主要包括一期肛門成形術(shù)及一期結(jié)腸造口術(shù)合并肛門成形術(shù)治療。是否能夠正確識(shí)別瘺管的類型、橫紋肌復(fù)合體發(fā)育情況以及相關(guān)系統(tǒng)的并發(fā)畸形對(duì)外科醫(yī)生決定手術(shù)方案至關(guān)重要。為評(píng)估MRI在先天性肛門直腸畸形術(shù)前診斷中的準(zhǔn)確性及其對(duì)手術(shù)策略指導(dǎo)作用，本研究回顧性分析了自2018年1月至2019年10月在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療的25名肛門直腸畸形患者的臨床資料及影像資料。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

對(duì)自2018年1月至2019年10月在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)的肛門直腸畸形患者的MRI和X-線倒立平片及瘺道造影/結(jié)腸造影的影像資料同手術(shù)記錄進(jìn)行了分析比較。所有的25名肛門直腸畸形患者（15名男性，10名女性；年齡范圍：0天至20月）均在手術(shù)前進(jìn)行了MRI檢查，其中有10名患者同時(shí)進(jìn)行了瘺道造影/結(jié)腸造影檢查（對(duì)于直腸會(huì)陰瘺或直腸前庭瘺患者可行瘺道造影，對(duì)于其他瘺管開口較高的類型可行結(jié)腸造影），其中全部患者同時(shí)接受X-線倒立平片檢查。同時(shí)，我們利用MRI影像資料來(lái)分析25名ARMs患者的橫紋肌復(fù)合體的發(fā)育情況及其他系統(tǒng)并發(fā)畸形的情況。

1.2 儀器設(shè)備

1.2.1 磁共振檢查：使用Symphony 3.0 T MR掃描儀（GE Healthcare）。患者取仰臥位，掃描序列主要包括T1WI、T2WI及T2 fs SE。配合度低的兒童在開始MR檢查前給予10%的水合氯醛。

1.2.2 瘺道造影/結(jié)腸造影和X-線倒立平片：結(jié)腸造影時(shí)將7-F導(dǎo)尿管插入瘺口處，用稀釋的歐乃派克灌腸。如果患者未進(jìn)行結(jié)腸造口，則在瘺口遠(yuǎn)端注射稀釋的歐乃派克。為確保遠(yuǎn)端直腸充滿氣體，X線檢查在兒童體位倒立10分鐘后進(jìn)行。

1.3 影像評(píng)估

由兩名高年資放射科診斷醫(yī)師分別獨(dú)立對(duì)患者的影像資料進(jìn)行復(fù)查，并通過討論達(dá)成共識(shí)，他們對(duì)術(shù)中發(fā)現(xiàn)并不知情。首先，兩名放射科醫(yī)生根據(jù)Pena分型[2]確定畸形類型，隨后區(qū)分出瘺管的解剖結(jié)構(gòu)和直腸盲端的位置，并識(shí)別出其他相關(guān)系統(tǒng)的畸形，通過區(qū)分MRI T2WI橫斷位圖像中直腸形態(tài)與瘺管形態(tài)的差別來(lái)識(shí)別瘺管的解剖結(jié)構(gòu)，并將影像資料讀取結(jié)果與手術(shù)記錄進(jìn)行比較，以確定影像資料讀取結(jié)果的準(zhǔn)確性。

2 結(jié)果

2.1 基本情況

共有25名（15名男性；10名女性）患者進(jìn)行了MRI檢查，年齡分布從新生兒期至20月大。其中有直腸會(huì)陰瘺5例，直腸膀胱瘺2例，肛門狹窄2例，無(wú)瘺管1例。

2.2 MR對(duì)ARMs治療的指導(dǎo)作用

我們檢測(cè)了25名ARMs患者的橫紋肌復(fù)合體的發(fā)育程度。在此項(xiàng)研究中，25名ARMs患兒中有9名被判定為橫紋肌復(fù)合體發(fā)育不良。如前所述，部分ARMs患兒伴發(fā)了一系列的相關(guān)系統(tǒng)畸形，其中有7名患兒伴發(fā)脊柱和脊髓畸形。25名患者中有1名患者同時(shí)伴發(fā)生殖系統(tǒng)畸形，為睪丸鞘膜積液。25名患者中有4名伴發(fā)泌尿系統(tǒng)畸形，其中包括腎發(fā)育不良1例，膀胱憩室2例，孤立腎1例。MRI影像檢查發(fā)現(xiàn)了一系列常規(guī)影像檢查手段未發(fā)現(xiàn)的病變，這對(duì)外科醫(yī)生全面了解病人的病變情況及優(yōu)化外科手術(shù)方案提供了非常重要的信息。

2.3 MRI術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性

2.3.1 MRI與X-線倒立平片間診斷準(zhǔn)確性比較：此組對(duì)照共包含25名患者。根據(jù)直腸盲端的位置將25名ARMs患者劃分為高位型，中位型以及低位型[3]。與術(shù)中發(fā)現(xiàn)相比，MRI與X-線平片分別正確預(yù)測(cè)了18例與20例病人的直腸盲端位置，并分別成功診斷了7例患者的脊柱和脊髓畸形（表1）。

2.3.2 MRI與瘺道/結(jié)腸造影間診斷準(zhǔn)確性比較：此組對(duì)照組包括10例ARMs患者：直腸會(huì)陰瘺5例，直腸膀胱瘺2例，肛門狹窄2例，無(wú)瘺管1例。其中MRI正確診斷了6名患者，瘺道造影/結(jié)腸造影正確顯示了5例患者。MRI正確顯示了5名患者的直腸盲端位置，瘺道造影/結(jié)腸造影正確顯示了4名（表2）。

表2 MRI與瘺道造影/結(jié)腸造影間診斷準(zhǔn)確性比較

3 討論

先天性肛門直腸畸形是一種嚴(yán)重的先天性缺陷。是否能夠正確識(shí)別瘺管的類型、橫紋肌復(fù)合體發(fā)育情況以及相關(guān)系統(tǒng)的并發(fā)畸形對(duì)外科醫(yī)生決定手術(shù)方案至關(guān)重要。判斷橫紋肌復(fù)合體的發(fā)育水平能夠幫助外科醫(yī)生更準(zhǔn)確地將腸壁縫合到括約肌復(fù)合體和皮膚中以重建肛管。此外，對(duì)于外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，確定是否存在相關(guān)畸形，以確定是否需要同時(shí)進(jìn)行修復(fù)手術(shù)也是至關(guān)重要的。如果術(shù)前沒有獲得患者詳細(xì)的骨盆結(jié)構(gòu)信息，手術(shù)很難完全成功，可能會(huì)導(dǎo)致尿失禁、便秘等預(yù)后問題。

我們的研究顯示，MRI在顯示直腸直腸盲端位置的準(zhǔn)確性方面與X線表現(xiàn)相同，但在鑒別脊柱畸形方面優(yōu)于X線。Carroll等人[4]報(bào)道稱，X線對(duì)于顯示直腸內(nèi)的氣體十分有優(yōu)勢(shì)，尤其是當(dāng)直腸距離皮膚＜1cm時(shí)。而基于我們的研究發(fā)現(xiàn)，MRI在診斷直腸盲端位置方面與x線一樣準(zhǔn)確，尤其是對(duì)新生兒而言（因新生兒胎糞呈現(xiàn)出自然高信號(hào)，與周圍組織形成良好對(duì)比）。與此同時(shí)，X線檢查在鑒別脊柱畸形如脊髓栓系和脊髓空洞等方面能力有限，僅檢出少數(shù)尾骨發(fā)育不良和椎體融合的病例，這與湯紹濤等人[5]的研究結(jié)果一致。Teo等人[6]的研究顯示，在他們的研究中17%的ARMs兒童均伴有脊髓栓系，而X線只能提供十分有限的信息，極有可能導(dǎo)致ARMs患者預(yù)后較差。

在此項(xiàng)研究中，60%的ARMs患者的MRI影像資料清楚地顯示了瘺管的解剖結(jié)構(gòu)，而瘺管造影/結(jié)腸造影僅顯示了50%的患者瘺管結(jié)構(gòu)。Soker等人[7]研究了41例直腸畸形患者，發(fā)現(xiàn)與瘺道造影相比MRI可以為瘺管分類提供更多準(zhǔn)確信息，這與我們的結(jié)果一致。就直腸盲端位置的顯示而言，我們的研究證明MRI和結(jié)腸造影/瘺道造影分別對(duì)50%和40%的ARMs患者做出了正確診斷。同時(shí)，Chan等人[8]對(duì)30例ARMs患者進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)造影檢查會(huì)導(dǎo)致腸穿孔，其發(fā)生率為7%。因此，我們的研究證明MRI與結(jié)腸造影/瘺道造影具有相同的術(shù)前診斷價(jià)值，同時(shí)降低了放療和腸道穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。此項(xiàng)研究還發(fā)現(xiàn)，MRI顯示了25名患者中有9名患者伴發(fā)橫紋肌復(fù)合體發(fā)育不全，有7例伴發(fā)脊髓和脊椎畸形,1例患者伴發(fā)生殖系統(tǒng)畸形以及4例伴發(fā)泌尿系統(tǒng)畸形，這是其他影像檢查手段所無(wú)法診斷的。

總之，本研究通過MRI與X-ray對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，MRI能夠準(zhǔn)確的診斷先天性ARMs及其他系統(tǒng)相關(guān)畸形，并為手術(shù)方案提供詳盡的解剖信息。MRI應(yīng)為ARMs術(shù)前檢查常規(guī)手段之一。