促性腺激素減少，生育麻煩大

汪富林 馮鑫 涂響安

醫生手記：高先生結婚數年無法生育，彩超檢查提示睪丸小，精液常規檢查顯示無精子，性激素檢查結果顯示黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）水平明顯偏低。醫生經過詳細問診及檢查之后，診斷高先生患有“特發性低促性腺激素性腺功能減退綜合征（IHH）”。高先生接受人絨毛膜促性腺激素（HCG）、人絕經期促性腺激素（HMG）聯合治療后，一年內其妻子成功懷孕。

大男孩小馬17歲了，但仍無第二性征發育跡象，身高較矮，睪丸及陰莖也較同齡人小，經精液常規檢查顯示無精子，被診斷為IHH。經睪酮聯合HCG治療后，小馬第二性征開始發育，身高快速增長，陰莖及睪丸發育至正常大小，并已可排精。

男性體內有一條非常重要的內分泌調控通道，可控制第二性征的發育和精子的生成，即下丘腦-垂體-睪丸性腺軸。如果先天性下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）神經元功能受損，或者GnRH合成、分泌、作用發生障礙，就會導致垂體分泌促性腺激素減少，進而引起睪丸功能不足，即特發性低促性腺激素性腺功能減退綜合征?；颊呖杀憩F出一系列癥狀，包括小陰莖、小睪丸、童聲、無喉結、無陰毛生長、無精子生成等;還可伴有嗅覺障礙，進一步影響生活質量。

青春期是第二性征發育成熟的階段，當男孩年齡超過18歲仍然未出現變聲、喉結等，且陰莖偏小時，可自行檢查睪丸。如果發現睪丸小于6毫升（正常睪丸為鴿子蛋大小，左右側睪丸體積都大于12毫升）、陰莖發育不良，應當警惕此病。尤其是同時伴有嗅覺減退，要高度警惕。

當懷疑患有特發性低促性腺激素性腺功能減退綜合征時，應及時去正規醫院診治。

由于該病主要是促性腺激素釋放激素（GnRH）不足或作用缺陷引起下游激素（如黃體生成素、卵泡刺激素、雄激素）分泌不足所致，因此主要治療措施是補充激素類似物。目前有以下幾種治療方案，可根據年齡、生活狀態和需求及經濟情況靈活選擇和組合。

? 補充性（雄）激素??

即睪酮替代療法，可促進正常性生活和射精，同時可促進患者陰莖發育，但患者射出的精液中無精子，適用于暫時無生育需求的患者。

? 補充促性腺激素

即HCG、HMG聯合生精治療，可促進睪丸發育，有利于精子生成，適用于有生育需求的患者。

? 補充促性腺激素釋放激素

如果患者的問題是由促性腺激素釋放激素分泌不足所致，而不是作用缺陷引起，且患者垂體前葉存在足夠數量功能完整的促性腺激素細胞，可使用此療法促進生精。

? 睪丸取精

采取上述規范化治療后，如果精液檢查仍無精子，可以實施顯微取精術，通過體外受精等方式達到生育目的。研究發現，經過規范治療后，取精成功率較未治療前顯著提高。

特別提醒：心理疏導不可缺少

IHH患者容易出現自卑、抑郁等心理問題，需要得到恰當的心理疏導和家人的幫助。患者應當學會向家人和信賴的朋友傾訴，必要時可尋求心理醫生的幫助。臨床觀察發現，保持良好的情緒有利于該病的治療。