鮮為人知的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

黃薏 徐近

認(rèn)識(shí)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，可發(fā)生在人體很多部位，如肺、胃、胰腺、小腸、闌尾、結(jié)直腸等。在我國，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分型復(fù)雜。根據(jù)病理分化程度，可分為分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌;根據(jù)是否有激素過度分泌所引起的臨床癥狀，可分為無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤遠(yuǎn)沒有胰腺癌“兇險(xiǎn)”

由于胰腺位于腹膜后，位置較深，故胰腺腫瘤往往不太容易被早期發(fā)現(xiàn)。相對(duì)而言，功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤由于會(huì)分泌一些內(nèi)分泌激素，進(jìn)而引發(fā)一些癥狀，較容易被發(fā)現(xiàn)。比如，胰島素瘤會(huì)分泌大量胰島素，患者會(huì)反復(fù)出現(xiàn)無明顯誘因的低血糖，進(jìn)食后可緩解;胃泌素瘤會(huì)分泌大量胃泌素，患者可出現(xiàn)腹痛、胃潰瘍等表現(xiàn)。不過，大部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是“無功能”的，不分泌激素或分泌的激素量較少，不會(huì)引發(fā)明顯癥狀，多數(shù)患者是在體檢時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)胰腺上長了個(gè)腫瘤。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占胰腺腫瘤的3%，屬于低度惡性的腫瘤，早期患者術(shù)后5年生存率接近100%。而胰腺癌是名副其實(shí)的“癌中之王”，即使能夠切除，患者術(shù)后5年生存率也低于20%，晚期胰腺癌患者的中位生存時(shí)間僅有3～6個(gè)月。由此可見，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌雖然都“長”在胰腺上，但它們的發(fā)病機(jī)制、惡性程度、治療方式和預(yù)后有著天壤之別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤遠(yuǎn)沒有胰腺癌來得“兇險(xiǎn)”，這也是喬布斯能夠“帶瘤生存”8年的真正原因。

手術(shù)是治療首選

目前，外科手術(shù)仍是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選治療方法，早期患者甚至可以被根治。通常，醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤大小、位置、分級(jí)和分期等，采取不同的手術(shù)方式。一般而言，不管什么類型的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，只要直徑大于2厘米，都宜手術(shù)切除;有功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也宜手術(shù)切除。由于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤惡性程度不高，故即便發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，也可以考慮手術(shù)治療。不過，胃泌素瘤比較特殊，腫瘤通常較小、多發(fā)、位置較隱匿，手術(shù)治療一般較為慎重，通常在藥物治療無效后，才選擇手術(shù)治療。直徑小于1厘米的偶發(fā)、無癥狀、與遺傳無關(guān)、分級(jí)較低的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤暫時(shí)可以不手術(shù)，定期隨訪即可。

除手術(shù)治療外，針對(duì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的藥物治療，如生長抑素類似物等，也能獲得較好療效。生長抑素受體陰性的患者可以采用靶向藥物治療。化療對(duì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也有一定療效。此外，還有動(dòng)脈栓塞、射頻消融等局部治療方案可供選擇。

總之，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類雖然復(fù)雜，但預(yù)后較好、低度惡性的腫瘤。定期體檢，尤其是腹部增強(qiáng)CT檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤。不明原因低血糖、胃潰瘍者，應(yīng)注意排查胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。