黃淵柏 楊軍 王磊 李中明 張麗超 郭嫻菲 孫杰 朱晶 朱麒麟 畢鳴曄
南京醫科大學附屬無錫人民醫院皮膚性病科,江蘇無錫 214023
藍痣是一種較少見的真皮黑色素細胞增生性皮膚腫瘤。皮膚鏡作為有效的無創檢查工具,可以幫助臨床醫生進行診斷和鑒別診斷。為了解藍痣的皮膚鏡特點,本研究對2008年1月至2018年5月于無錫市人民醫院皮膚科確診為藍痣的患者進行回顧性分析,總結其皮膚鏡特點。
1.入選及排除標準:收集 2008 年 1 月至 2018 年 5 月于無錫市人民醫院皮膚科確診為藍痣患者的臨床及皮膚鏡資料。入組標準:①臨床表現為藍色、藍灰色或藍黑色邊界清楚的丘疹或結節,組織病理示真皮內梭形、樹突狀細胞內含有大量黑色素顆粒,長軸與表皮平行;②對于無色素性藍痣,病理符合藍痣,無細胞異形,免疫組化S100陽性。排除標準:①資料不全;②病理診斷不符合藍痣。
入選65例,男23例(35.4%),女42例(64.6%)。年齡7 ~74(31.3±12.1)歲。皮損直徑0.3 ~2.2(0.66±0.45)cm。65例共 66 處皮損,普通藍痣 58 處(87.9%),細胞藍痣 8 處(12.1%)。肉眼呈藍色50處(75.8%),藍灰色9處(13.6%),藍褐色6 處(9.1%),無色素1 處(1.5%)。伴衛星灶2 處(3.0%),伴發暈痣1處(1.5%)。有瘙癢、疼痛、破潰、滲出等癥狀者21處(31.8%)。66處皮損中,頭面部13處(面部10處、頭皮1處),軀干部6處,四肢47處。
2.皮膚鏡照片采集:使用德國HEINE 公司生產的DELTA 20皮膚鏡,佳能550D單反相機(1800萬像素),選擇全自動模式,在浸潤、非偏振模式下拍攝數碼照片。
3.皮膚鏡照片評估:由2位經皮膚鏡專業知識培訓、從事皮膚鏡診斷的皮膚科醫師在不了解臨床和組織病理結果的情況下對每個皮損照片進行分析。參考國外相關文獻[1-4]及中國人群皮膚鏡所見,主要結構總結如下:①整體結構:均質模式、假網狀模式、腦回樣結構模式;②皮損顏色:藍色、灰色、黑色、褐色、紅色;③局部結構:瘢痕樣色素減退、血管結構、乳頭樣增生、白色條紋、點與球、污斑、粉刺樣開口、皮損周圍色素沉著。
對我院能開展皮膚鏡檢查后就診患者的23 處皮損行皮膚鏡檢查。鏡下呈均質模式20處(87.0%,圖1A),假網狀模式2處(8.7%,圖1B),腦回樣結構模式1處(4.3%,圖1C),均質模式明顯多于其他模式。
皮膚鏡下表現為單色10 處(43.5%),其中藍色8 處、褐色2處;兩色11處(47.8%),其中藍灰色4處(圖2A);藍褐色4處(圖2B);多色(≥3色)2處(8.7%),以單色及兩色為主。局部皮膚鏡形態中,可見瘢痕樣色素減退區4 處(17.4%)(圖 3A);血管結構 5 處(21.7%),其中點狀血管 4 處(17.4%),線狀不規則血管1 處(4.3%);乳頭樣增生2 處(8.7%);此外,白色條紋(圖3B)、點與球、污斑、粉刺樣開口、皮損周圍色素沉著各1處(4.3%)。
23 處皮損中普通藍痣19 處,細胞藍痣4 處。普通藍痣中單色9處,雙色9處,多色1處;細胞藍痣中單色2處,雙色1 處,多色1 處,未見血管及特殊結構。普通藍痣中均質模式16 處,假網狀模式2 處,腦回樣結構模式1 處;細胞藍痣均呈均質模式。
藍痣通常表現為藍色、藍灰色或者藍黑色邊界清楚的丘疹或結節,組織病理為真皮內梭形、樹突狀細胞內含有大量黑色色素顆粒,長軸常與表皮平行。典型皮膚鏡表現為藍色均質模式。在本研究中多呈藍、藍褐、藍灰等色調,皮損著色比較均勻,邊緣逐漸減淡,這與國外學者的報道相符[5-6]。需要注意的是,藍色均質模式不僅僅見于藍痣,還可見于先天性黑素細胞痣[7-8]、發疹性毳毛囊腫[9]。皮膚鏡下細胞藍痣顏色更深,這可能與其痣細胞累及真皮全層,甚至達皮下組織,細胞分布密集有關;而普通藍痣痣細胞多分布于真皮中上部,細胞相對較稀疏。
皮膚鏡下黑素細胞性皮損的顏色及程度與黑素細胞深度及密度有關。由于深度不同,可以呈黑色、褐色或藍色(丁達爾效應),如黑色素位于角質層或角層下,皮膚鏡下呈黑色;位于表皮真皮連接處則為褐色;位于真皮則為藍色或灰色。顏色的深淺與黑色素的密度有關,如位于表皮真皮連接處的交界痣,可以呈現出淺褐色和深褐色。藍痣中的痣細胞位于真皮,皮膚鏡下呈藍色,但需與其他類似表現的疾病鑒別,如:基底細胞癌、血管角皮瘤,它們具有不太一致的局部表現,通常比較容易鑒別。少數藍痣可表現為星爆模式,需與Reed/Spitz 痣鑒別,后者的特征性表現即星爆模式[10]。

圖1 藍痣皮膚鏡模式1A:均質模式,可見粉刺樣開口;1B:假網狀模式;1C:腦回樣結構模式

圖2 藍痣常見兩色表現 2A:藍灰色均質模式,外周可見淺褐色色素沉著;2B:藍褐色均質模式 圖3 藍痣局部皮膚鏡形態 3A:皮損中央可見瘢痕樣色素減退;3B:皮損外周可見放射狀分布的白色條紋
本研究23處皮損中,皮膚鏡下呈單色者10處(43.5%),兩色11處(47.8%),多色(≥3色)2處(8.7%),以單色及兩色為主,與其他學者報道的結果類似[6]。藍痣以藍色均質模式為特征,如黑素細胞累及表皮真皮連接處甚至表皮,可同時出現褐色、黑色,呈現出多種色調。如復合型藍痣,鏡下表現為兩色模式——藍色與褐色混合在一起且大小相仿,與黑素瘤非常相似,臨床診斷正確率僅為2.4%。有學者發現,大多數復合型藍痣的藍色結構位于皮損中央,而黑素瘤位于外周或呈片狀分布[11]。皮膚鏡下的多色皮損需警惕黑素瘤,此時需要仔細觀察有無黑素瘤的其他特征,如:不典型色素網、藍白幕、不規則的點與球、偽足、不典型血管,但這些結構也可見于部分藍痣患者,必要時需病理檢查[6]。此外,皮損顏色還與血紅蛋白(鏡下呈紅色)和真皮膠原纖維(鏡下呈白色)等因素有關,使鏡下表現更加復雜。
網狀模式是由交叉的色素線條和色素減少的孔組成的網絡或蜂巢狀結構,是色素痣最常見和特征性的皮膚鏡表現。有報道顯示,藍痣皮膚鏡下可呈網狀模式,因為黑素細胞位于真皮上部,分布稀疏,這種低密度的黑素細胞可能導致皮膚鏡下缺乏完整的均質樣區域,只形成偽足,從而產生色素網樣結構[12]。在本研究中,未見網狀模式,但部分面部藍痣可見假網狀模式,有學者認為它是一種特殊的均質模式,表現為除附屬器開口之外的均勻著色,附屬器呈規則分布的圓形“篩孔”樣膚色區域,內可見毛發。假網狀模式是毛囊未受累的表現,如出現附屬器開口大小不均、部分遮蓋、菱形結構、缺如則需警惕惡變。
瘢痕樣色素減退是藍痣常見的局部皮膚鏡征象之一,尤以硬化型藍痣明顯,臨床類似皮膚纖維瘤。瘢痕樣色素減退皮膚鏡下表現為較周圍正常皮膚白的白色區域,可見于黑素瘤、皮膚纖維瘤、皮膚淀粉樣變[13]、瘢痕等多種皮膚疾病。瘢痕樣色素減退在黑素瘤中多呈偏心性,不對稱;在皮膚纖維瘤、皮膚淀粉樣變則多位于皮損中心;瘢痕可伴有波紋樣或蜂窩樣色素沉著、點線狀血管。有研究顯示,瘢痕樣色素減退與真皮纖維變性有關,引起纖維變性的疾病均可能出現此表現。瘢痕樣色素減退應與色素減退或色素脫失相鑒別,前者皮損中無亮白結構及血管。
皮膚鏡下藍痣血管結構的報道較少,Soyer等[14]報道藍痣中可出現分枝狀血管。Di Cesare等[6]發現,12.6%的藍痣中還可見點狀血管、逗號樣血管、線狀不規則血管、多形性血管在內的多種血管形態,主要見于鏡下多色性皮損。本研究中可見血管結構5 處(21.8%),其中點狀血管4 處(19.0%),線狀不規則血管1 處(4.8%),均見于雙色及多色皮損中。
白色條紋是藍痣少見的局部表現,Di Cesare 等[6]發現,白色條紋僅出現在單色及雙色藍痣皮損中,通常規律地分布在皮損的外周,而黑素瘤的白色條紋通常呈局灶性、不對稱性分布,這有助于兩者間的鑒別。但此表現卻與Spitz/Reed 痣非常相似,通常需要病理才能明確。Ferrara 等[15]發現,藍痣中的條紋可能是真皮黑素細胞之間增殖性膠原束生長而形成。
有研究報道,藍痣皮膚鏡下還可觀察到藍色點、球及網狀結構[12]。本研究所見的藍色點、球及褐色污斑位于皮損近中心區域,這與黑素瘤中不規則的點與球、污斑呈離心性分布不太一樣,可能與局部黑素細胞大量聚集,使該區域的顏色明顯加深有關。腦回樣結構及粉刺樣開口表現為表皮楔形裂隙及凹陷,常充填角質;乳頭樣增生為皮膚表面凹凸不平,呈乳頭狀;分析以上結構皮損的組織病理發現:突起區域真皮淺層可見黑素細胞聚集,凸向表皮,導致局部皮膚隆起;而黑素細胞無明顯聚集、未凸向表皮區域的皮膚未隆起,形成相對凹陷,內可見角質;這可能是以上3 種皮膚鏡下表現的內在機制。
綜上所述,藍痣皮膚鏡下可呈藍色均質樣模式、假網狀模式、腦回樣結構模式,同時可出現瘢痕樣色素減退、多種血管形態、乳頭樣增生、白色條紋、點及球、污斑、粉刺樣開口等多種局部結構,以上特點具有較高的診斷價值。特殊類型可出現多種色調,缺乏典型的均質樣結構,此時需仔細鑒別,必要時仍需病理檢查。由于本研究樣本量偏小,以成人患者為主,存在一定的局限性,仍有待于今后擴大樣本進一步分析。
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