急性透析性腦病1例及其鑒別診斷

李屾，劉凱，高遠，方慧，夏總平，宋波，許予明

1 病例介紹

患者女性，52歲，以“反應遲鈍2月余，雙下肢無力1月余”為主訴于2018年3月6日收入本院。患者于入院前2個月出現反應遲鈍，伴視物模糊，無頭痛、頭暈、手足麻木，無飲水嗆咳、意識不清、肢體抽搐、精神行為異常，無尿，大便干結。1個月前出現雙下肢無力，尚可行走，無腳踩棉花感，無晨輕暮重，無多汗、面白、膚冷，無意識障礙，無不自主運動。至當地醫院就診，診斷“腦梗死”，予抗血小板藥物治療后癥狀未好轉，遂轉入我院就診。

圖1 患者外院頭顱CT和MRI圖像資料

外院影像學檢查（2018-02-01）：頭顱CT：雙側基底節區對稱性低密度影（圖1A）。頭顱MRI：雙側基底節區、雙側顳葉深部、雙側島葉、雙側大腦腳及雙側側腦室旁對稱性異常信號，左側額葉及頂葉皮層下條片狀異常信號，考慮變性、代謝或中毒（圖1B～圖1E）。頭顱MRA：未見明顯異常（圖1F）。

既往史：糖尿病14年，空腹血糖最高約為40 mmol/L，2型糖尿病合并腎病8年，高血壓病7年，血壓最高達200/100 mm Hg，以上均未正規治療。飛蚊癥5年，雙眼視力欠佳，5年前行眼部激光手術。2年前開始規律血液透析治療，每周3次，下肢水腫癥狀波動。

入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏75次/分，呼吸17次/分，右上肢血壓147/95 mm Hg，左上肢血壓140/92 mm Hg。神志清，精神差，貧血面容。左上肢透析置管愈合瘢痕。神經系統查體：言語清晰流利，定向力正常，記憶力、計算力減退。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏。視野粗測正常，眼球活動正常。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力4-級，四肢肌張力正常，雙側巴賓斯基征陽性，直線行走不能。雙下肢膝關節以下痛覺減退。余查體未見明顯陽性體征。

實驗室檢查異常項目：紅細胞3.56×109/L，血紅蛋白107 g/L，氯95 mmol/L，空腹血糖10.88 mmol/L，堿性磷酸酶116 U/L，TG 2.37 mmol/L，HDL-C 0.84 mmol/L，尿素15.9 mmol/L，肌酐736.8 μmmol/L，鎂1.11 mmol/L，N端腦利鈉肽4704.70 pg/mL，糖化血紅蛋白10.90%，甲狀旁腺素487.80 pg/mL，25-羥基維生素D3測定9.36 ng/mL，血漿滲透壓325 mOsm/（kg·H2O）。

影像學檢查：甲狀腺彩超（2018-03-07）：甲狀腺雙側葉囊實性結節，甲狀腺影像報告及數據系統（TI-RADS）分級3級。心臟彩超（2018-03-07）：左室舒張功能下降。肝膽胰脾彩超（2018-03-07）：膽囊壁稍厚毛糙，膽囊附壁稍高回聲（息肉可能）。腎臟彩超（2018-03-07）：雙腎減小、右腎囊腫。骨密度檢查（2018-03-12）：左側髖關節骨質減少，腰椎骨質正常。

眼部檢查（2018-03-15）：晶狀體渾濁，玻璃體輕度渾濁，眼底隱約可見后極部視網膜平伏。光學相干斷層掃描：橢圓體帶欠連續，左眼黃斑中心凹形態可。

頭顱MRI（2018-03-26）：雙側基底節區陳舊性腔隙性腦梗死，老年腦萎縮；雙側基底節區、雙側顳葉深部、雙側島葉及雙側大腦腳、雙側腦室旁大片對稱性異常信號影消失。SWI示，雙側基底節區鈣化，雙側黑質、紅核內異常信號，考慮鐵質或其他礦物質沉積（圖2）。

圖2 患者本院頭顱MRI圖像資料

入院診斷：

2型糖尿病

視網膜病變

周圍神經病變

慢性腎臟病Ⅴ期

透析性腦病

高血壓病3級（極高危組）

雙眼激光術后5年

診療經過：患者入院后，訴雙下肢無力癥狀始于某次血液透析之后。根據患者影像學檢查資料結合相關鑒別診斷，考慮患者為急性透析性腦病表現。繼續給予規律血液透析，為避免再次出現透析性腦病，采用2次誘導透析（血泵流量140 mL/min，透析時間2.5 h，超濾量1 L），后再轉為常規透析，定期給予促紅細胞生成素（6000 IU，間隔2日）。給予阿司匹林（100 mg，每日1次）抗血小板治療，阿托伐他?。?0 mg，每晚1次）調節血脂，胰島素泵控制血糖（3：00～8：00基礎率以0.4 U/h泵入，8：00～16：00基礎率以0.5 U/h泵入，16：00～22：00基礎率以0.4 U/h泵入，22：00～3：00基礎率以0.3 U/h泵入；負荷量早5 U、中5 U、晚5 U，餐前10 min泵入），苯磺酸氨氯地平（5 mg，每日1次）和酒石酸美托洛爾片（25 mg，每日2次）控制血壓，鈣劑（0.6 g，每晚1次）及阿法骨化醇（0.25 μg，每日2次）預防高磷、低鈣發生。

2周后，患者血糖水平維持可，停用胰島素泵，改用賴脯胰島素三餐前皮下注射（早7 U、中6 U、晚7 U）并利格列?。? mg，每日1次）口服治療。眼科會診后行右眼白內障摘除+人工晶體植入術，術后療效可。治療3周后患者出院，出院時記憶力、計算力較前好轉，雙下肢無力癥狀改善，直線行走仍欠穩。出院囑患者繼續規律血液透析治療，胰島素三餐前皮下注射，口服藥物同院內治療。

2 討論

透析性腦病是尿毒癥患者在透析過程中或透析后出現的以神經系統損害為主要表現的綜合征[1]。主要分為兩種：急性透析性腦病及透析性癡呆。有資料將透析后腦出血及腦梗死、Wernicke綜合征亦歸入透析性腦病范疇[2]。急性透析性腦病又稱失衡綜合征，由于較少提及，且頭顱MRI影像學表現資料匱乏，容易將其誤診為腦梗死或其他疾病。本例患者為臨床癥狀不典型的透析失衡，給準確診斷帶來難度。

急性透析性腦病是由于血液透析初期可迅速清除血液中的小分子毒素和酸性產物，但腦實質、脊髓中的尿素及其他物質受血腦屏障限制，濃度下降較慢，從而形成血漿與腦脊液間的滲透濃度差，促使血液中的水分向腦組織滲透轉移或顱內酸中毒明顯，導致腦水腫、顱內壓增高和腦細胞酸中毒，從而導致該病的發生[2]。臨床特點：①多發生在首次透析3～4 h后，以血液透析常見，癥狀多在24 h內可緩解，且多為偶發[3]；②多表現為頭痛、嘔吐，興奮躁動，易激動或譫妄，癲癇發作，重者可出現意識障礙。

李莉等[4]報道了23例符合失衡綜合征的患者，其中7例在透析停止后24 h內神經系統有關癥狀消失，2例伴昏迷、抽搐者在透析后給予高滲液體輸注后癥狀緩解。J. Okada等[5]報道的透析性腦病患者，在基底節雙邊、內囊和腦室周圍白質上，T1加權像顯示低信號強度，T2加權像顯示高信號強度。王志軍等[2]報道1例典型急性透析性腦病患者頭顱MRI顯示兩側額、顳、頂葉腦白質區對稱性大片狀彌散加權磁共振表觀彌散系數低信號，DWI對稱性高信號，T2加權像顯示不均勻高信號。本例患者頭顱MRI影像學特點符合急性透析性腦病，但反應遲鈍及雙下肢癥狀24 h內未緩解，臨床癥狀不典型，且合并多種疾病，需要結合病史及影像學資料進行相關鑒別診斷。據既往文獻[6-11]報道，低血糖腦病病變區T1像呈低信號，T2像呈低信號；而CO中毒后的遲發性腦病病變區T1像呈低信號，T2像呈高信號；高血糖腦病和腦靜脈梗死（亞急性期）病變區T1像均呈高信號，T2像存在差異，高血糖腦病的病變區T2像無明顯特異性，而腦靜脈梗死（亞急性期）病變區T2像呈高信號。

本例患者由于罹患糖尿病多年，血糖控制不佳，需要排除低血糖腦病和高血糖腦病可能?；颊呷朐簳r空腹血糖為10.88 mmol/L，整個病史中未出現低血糖或高血糖腦損傷的典型癥狀[12-13]，結合入院時MRI表現，排除低血糖腦病和高血糖腦病，整個過程未行補糖治療?；颊吲R床癥狀及MRI表現有腦靜脈血栓可能，追問患者病史，訴當地醫院查頭顱MRV（2018-02-04）未見明顯異常，遺憾的是患者片子丟失，未采集到相關信息。根據頭顱MRI復查結果，可排除腦靜脈血栓。CO中毒后的遲發性腦病臨床以計算能力及記憶力減退等障礙為主要表現[10]。本例患者頭顱MRI表現雖然有遲發性腦病可能，但是追問患者病史，患者無CO接觸及相關毒性物質接觸史[14]。

綜合以上鑒別診斷結果，考慮本例患者初診時MRI異常信號為急性透析性腦病表現。其雙下肢無力及感覺減退癥狀考慮與其血糖控制較差、累及周圍神經有關。由于急性透析性腦病的出現原因是腦水腫，隨著水腫的消退，影像學的異常表現應恢復正常。以往病例報道中缺乏復查影像，本例報道影像學資料完整，說服力更強。同時，對透析性腦病的準確診斷提供借鑒，避免漏診、誤診。