兒童閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的臨床及影像學特點

趙 萌，田忠甫，王瑞珠（通訊作者）

（1南京醫科大學附屬第一醫院＜江蘇省人民醫院＞放射科 江蘇 南京 210000）（2南京醫科大學附屬南京婦產醫院＜南京市婦幼保健院＞放射科 江蘇 南京 210000）（3南京醫科大學附屬南京兒童醫院放射科 江蘇 南京 210000）

閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（bronehiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP）是一種以閉塞性細支氣管炎、機化性肺炎和間質性肺炎、肺纖維化為主要病理特征的臨床病理綜合征，細支氣管腔、肺泡管以及一些肺泡有肉芽組織形成，伴有間質和氣管腔內淋巴細胞不同程度的浸潤，受累部位Ⅱ型肺泡上皮細胞增生[1-2]。

本病少見，兒童病例更少見，臨床常易誤診，確診需病理學檢查。現將我院診斷的2例兒童閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎患者的臨床及影像學特點并文獻復習總結如下。

1 病情介紹

1.1 病情1

1.1.1 患者資料：患兒女，10歲，因咳嗽二十余天，氣促伴青紫半月余入院，患兒二十余天前無明顯誘因下出現咳嗽，初為單聲咳嗽，不劇，半月前患兒逐漸出現氣促，呼吸困難，全身乏力。五天前于當地醫院就診。攝胸片示支氣管炎。予頭孢等抗感染治療五天，患兒氣促癥狀無改善，漸加重，手足末端青紫，至我院就診。查體，呼吸氣促，56次/分，兩肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。口唇發紺。

1.1.2 輔助檢查：我院胸部CT示兩肺彌漫性病變，兩肺中外帶片絮影。檢驗：WBC22.65*109/L，中性粒細胞絕對值17.80*109/L,EB病毒IgG（+），抗雙鏈DNA（+），抗核抗體（+），ANA定量43.966。抗核小體弱陽性。余自身抗體（-）。過敏原實驗花生弱陽性。免疫球蛋白均在正常范圍內。痰培養未培養出真菌、嗜血及致病菌。支原體抗體（-）。

1.1.3 治療經過：入院后予頭孢類抗感染，令舒氣泵霧化，效果不明顯，后予甲強龍60mg靜滴兩天，逐漸減量，后強的松口服30mg bid，美卓樂抗炎。患兒漸好轉，入院兩周后CT示實變影較前吸收好轉（圖3ABCD），復查肺功能較前好轉。出院3周后復查CT（圖4AB），較前好轉。患兒出院3周后復查胸部CT，病程約兩月圖示肺內實質病病變基本吸收，肺紋理增粗，條索影及網格影較前好轉。

2 討論

2.1 BOOP的臨床特點

臨床表現多種多樣缺乏特異性。患者可有中等程度血白細胞升高，伴有中性粒細胞比率增加，多數患者血沉及C反應蛋白水平可升高。肺功能檢查常常為限制性通氣功能障礙，有的嚴重患者可發展為混合性通氣功能障礙，另外靜息和運動后低氧血癥是BOOP患者一個常見的特點。痰培養往往為陰性，支原體抗體陰性。

2.2 發病原因

目前，特發性 BOOP患者占70～90%，病因不明，少數為繼發性，文獻報道主要與以下因素有關：（1）上呼吸道或消化道感染，有些患者早期還有單純皰疹和皮疹出現，因此推測病毒感染可能是其發病誘因，Messina[5]的研究也支持這一觀點；（2）藥物：多種藥物可能成為其誘因，如抗生素、抗腫瘤藥物、胺碘酮、及一些少見藥物；（3）結締組織病：常見的有紅斑狼瘡，風濕性關節炎，皮肌炎，系統性硬化癥等。BOOP可與自身免疫性疾病同時發生，也可在它之前或之后發病[6]；（4）其他少見原因如器官移植、放療、炎性結腸炎、潰瘍性結腸炎、吸入有毒氣體甚至是胃食管反流癥都曾有過報道[7,8]。

2.3 總結我院接診的患兒中，因慢性咳嗽、“肺炎”住院治療者有很多，有的遷延不愈反復發作，臨床醫生往往會局限于“肺炎、哮喘、肺結核、間質性肺炎”等疾病診斷范圍，而對慢性肺疾病認識不足，以致一些患兒長期接受不必要的治療。BOOP起病時臨床表現缺乏特異性，僅在抗菌藥物治療下病情呈進行性加重，用普通細菌感染無法解釋時才考慮到本病的診斷，常已錯過了最佳治療時機，這是少數患者用糖皮質激素治療后預后不佳的一個重要因素。因此盡早明確診斷、采取行針對性治療措施是非常重要的。有上述影像學表現且抗菌治療無效者，需高度警惕BOOP。通過詳細詢問病史，結合臨床、影像學表現、實驗室及組織病理學檢查，以便與普通肺炎、急性間質性肺炎、結締組織疾病合并間質性肺炎急性加重、外源性過敏性肺泡炎等疾病相鑒別。另BOOP有復發的可能，患兒出院后還需注意長期隨訪。