以上消化道出血為首發表現的成人Ⅳ型膽管擴張癥1例

古珊珊 周鴻科 劉靜雯 吳小婷

患者，男性，25歲。因“排柏油樣便1 d，嘔血3次”入院。1 d前排黑便約3次，每次量少，5 h前出現上腹痛并嘔吐血性胃內容物3次，每次約200 mL，到當地醫院急診就診，查腹部CT提示膽囊腫大，后轉我科。否認肝炎、消化性潰瘍、家族類似病史。體格檢查：上腹部可觸及一囊性包塊，大小約為10 cm×5 cm，質韌，有觸痛。實驗室檢查：丙氨酸氨基轉移酶：74 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶：79 U/L，γ-谷胺酰轉移酶：421 U/L，堿性磷酸酶：277 U/L，血清白蛋白：27.5 g/L，總膽紅素：68.3 μmol/L，結合膽紅素：54.1 μmol/L，間接膽紅素：14.2 μmol/L；白細胞計數：8.87×109/L，血紅蛋白：88.6 g/L；糖類抗原199：289.69 U/L，癌胚抗原：1.15 ng/mL，甲胎蛋白：2.22 ng/mL；乙肝、丙肝血清標志物未見異常。

診療經過：入院予止血、抑酸等治療后患者仍有活動性出血，胃鏡:1.食管靜脈曲張Ⅱ度 2.胃底靜脈曲張Ⅲ度 3.幽門管對吻潰瘍。上腹部CT：1.肝內外膽管、膽囊擴張2.膽囊泥沙樣結石(圖1)。為暫時解除膽道壓力，行彩超引導下經皮肝穿刺膽道引流術(PTCD)，持續引流膽汁共約24 240 mL；行膽道造影提示膽管下段梗阻，肝內膽管軟藤樣擴張，膽總管擴張(上段最寬約3.1 cm)，膽囊明顯擴張(最寬約4.6 cm)，膽囊內充盈缺損(圖2)。診斷考慮膽管擴張癥，轉外科行“膽總管囊腫切除+膽囊切除+膽腸吻合術+肝組織活檢”，病理示：(膽囊)慢性膽囊炎，膽囊結石；(膽總管)鏡下見膽總管擴張，黏膜慢性炎癥；(肝組織)鏡下見大部分肝細胞水樣變性，可見點狀壞死，間質大量纖維結締組織增生，互相連接，將肝組織分割成大小不一小結節(假小葉)，大量慢性炎細胞浸潤，符合結節性肝硬化(圖3)。術后患者癥狀改善，復查各項指標好轉后出院。

A：擴張的肝內膽管(→所示)；B：擴張的肝外膽管(→所示)

圖1肝內外擴張膽管CT增強掃描表現

討論膽管擴張癥(biliary dilatation，BD)主要表現為肝外膽管和(或)肝內膽管的單發或多發性局部擴張，是臨床上較為少見的一種膽道疾病，發生率約為1：100,000至1：150,000[1-4]。

肝內膽管軟藤樣擴張，膽囊及膽總管擴張

圖2擴張的肝內外膽管膽道造影表現

可見假小葉形成，大量慢性炎細胞浸潤

圖3肝硬化鏡下病理表現 (HE染色 40×)

目前國際上最常用的是Todani分型，將BD分為Ⅰ-Ⅴ型[5]。Ⅰ型為膽總管擴張；Ⅱ型膽總管憩室樣擴張；Ⅲ型膽總管末端囊腫；Ⅳ型膽管多發性擴張，分為2個亞型：Ⅳa型：肝內外膽管多發性囊狀擴張，Ⅳb型：僅肝外膽管多發性囊狀擴張；Ⅴ型為肝內膽管單發或多發性囊狀擴張，又稱為Caroli病。其中Ⅰ型70%～90%,Ⅱ型2%～5%,Ⅲ型4%,Ⅳ型10%～20%,Ⅴ型占1%[4]。BD病因及發病機制尚未完全明確，目前被廣泛接受的機制為胰膽管合流異常。三大臨床表現為腹痛、腹上區包塊及黃疸，三者同時出現者較少，發生率為20%～30%。并且可發生膽道結石、膽管炎、胰腺炎、膽道癌變、肝硬化、自發性囊腫破裂等并發癥。最嚴重的是膽道惡性腫瘤，發生率遠遠高于正常人群，且隨年齡增大而遞增[1,6]。本例患者以上消化道出血為首發表現，既往無肝病及潰瘍等病史，并出現黃疸及腹上區包塊，結合CT、膽道造影等檢查，可發現膽總管及肝內膽管均明顯擴張，并且可排除由于膽管結石、狹窄或腫瘤導致的繼發性膽管擴張，BD診斷基本明確，根據Todani分型，分類上屬Ⅳa型。術后病理提示存在結節性肝硬化。

成人膽管擴張癥，臨床表現多為黃疸、包塊、腹痛等，或無臨床癥狀經影像學發現，并發癥肝硬化多為病理證實。以上消化道出血為成人BD首發表現者少見，且多見于Caroli病II型，出現于IV型者較為少見。Caroli病是一種常染色體隱性遺傳病，按組織結構分為兩型：單純型 ( I 型 ) 和門靜脈周圍纖維化型 ( II型 ) 。其中II型伴有先天性肝臟纖維化，臨床主要可表現為門靜脈高壓、 肝脾腫大及上消化道出血。本例患者上消化道出血可能是以下兩個原因：1.BD患者易發生反復膽道感染及結石，加重肝內膽管梗阻，使肝細胞腫脹、壞死，肝內纖維組織增生以至繼發膽汁性肝硬化，最后致門脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂出血；2. 門靜脈與膽總管的分支同處于一個Glisson鞘內，膽管擴張、增生及肝組織纖維增生會壓迫壓力較低的門靜脈分支，致使門靜脈壓力增高[7-8]。

鑒于BD患者有膽管癌變可能，一旦確診，應盡早行外科手術治療。近年，董家鴻等[9]學者提出董氏分型對臨床治療決策及手術方式選擇更有指導意義。外科手術方式與分型密切相關，對于Todani IVa型，手術方式選擇為膽囊切除、肝門部擴張膽管/受累肝段切除、肝外病變膽管切除及膽管空腸吻合術[1,4,10]。本例患者經外科手術“擴張膽管切除+膽囊切除+膽腸吻合術膽道重建”好轉后出院。但BD行手術治療后會出現吻合口或胃腸道出血、胰腺炎、膽管炎、膽道癌變等一系列并發癥，故需對術后患者進行長期隨訪及監測[3-4,10-12]。