肘部尺神經(jīng)鞘膜瘤的臨床診治*

荀瑞峰，魯厚根，汪獻(xiàn)旺，葛 磊，代 勤，劉 軍，徐曉明，付蘭清，陳 亮

(1.長(zhǎng)江大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院,湖北荊州 434020；2.長(zhǎng)江大學(xué)醫(yī)學(xué)部,湖北荊州 434023;3.湖北省荊州市中心醫(yī)院 434020)

神經(jīng)鞘膜瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、具有完整包膜、邊界清楚的腫瘤，通常沿著周圍神經(jīng)生長(zhǎng)。該腫瘤好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生于上肢者較為少見。肘管是由肱骨內(nèi)上髁后下方的尺神經(jīng)溝、近端表面的Osborne韌帶及遠(yuǎn)端表面尺側(cè)腕屈肌兩個(gè)頭之間的腱膜所構(gòu)成的。肘管綜合征是因?yàn)楦鞣N原因(肘外翻、尺神經(jīng)滑脫等)導(dǎo)致尺神經(jīng)在此纖維管道出現(xiàn)卡壓。臨床癥狀、體征表現(xiàn)為尺神經(jīng)支配區(qū)域(環(huán)指、小指、手背尺側(cè))的感覺(jué)功能出現(xiàn)異常，手內(nèi)肌出現(xiàn)萎縮，嚴(yán)重者出現(xiàn)肌力減退。臨床上比較典型的是出現(xiàn)“爪形手”。荊州市中心醫(yī)院骨一科2018年收治1例肘部尺神經(jīng)鞘膜瘤患者，臨床癥狀、體征類似于肘管綜合征，臨床上極為少見。若不仔細(xì)診斷，極易誤診。本文對(duì)此病例進(jìn)行報(bào)道分析，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男，43歲，3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)手背尺側(cè)、小魚際、小指麻木、刺痛，當(dāng)時(shí)未到醫(yī)院就診，半個(gè)月前患者感覺(jué)左小指活動(dòng)功能受限，握物困難，來(lái)本院就治。?？企w檢：左手小魚際肌萎縮，左拇指內(nèi)收功能受限，拇指、示指對(duì)指功能受限，左環(huán)指、小指屈曲活動(dòng)受限。左尺側(cè)一個(gè)半手指的感覺(jué)喪失，感覺(jué)功能分級(jí)：S2級(jí)。左上臂尺神經(jīng)溝上方約3 cm處可觸及一大小約2 cm×2 cm×1 cm包塊，表面光滑，質(zhì)韌，有壓痛，捏持包塊未觸及皮下粘連，包塊活動(dòng)度不大，按壓包塊時(shí)患者感覺(jué)左手小指及手背麻木、“觸電樣”感覺(jué)加重，包塊處Tinel征陽(yáng)性，入院后左上臂核磁共振成像(MRI)提示(圖1)：左側(cè)上臂尺神經(jīng)處結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能。左上臂包塊處彩超探查提示(圖2)：左側(cè)上臂尺神經(jīng)處可見一范圍約2.3 cm×2.2 cm×1.6 cm的低回聲，低回聲內(nèi)可見血流信號(hào)，邊界尚清，近端及遠(yuǎn)端較正常增厚?？紤]左上臂尺神經(jīng)異?；芈?考慮神經(jīng)鞘瘤)。上肢肌電圖檢查提示：左肘關(guān)節(jié)以下尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，符合肘管綜合征的表現(xiàn)，請(qǐng)結(jié)合臨床。頭顱CT、頸椎MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物均未發(fā)現(xiàn)異常。臨床診斷：左上臂尺神經(jīng)腫塊，性質(zhì)待查。

圖1 術(shù)前MRI檢查

1.2 治療方法 完善術(shù)前檢查后，患者在臂叢麻醉下沿左上臂包塊處、尺神經(jīng)走向作縱行手術(shù)切口，沿肱三頭肌內(nèi)側(cè)緣顯露尺神經(jīng)，術(shù)中見尺神經(jīng)纖維外膜隆起，可見直徑約3 cm的圓形腫塊(圖3、4)，質(zhì)韌，在手外顯微鏡下，切開神經(jīng)外膜，見外膜內(nèi)有一瘤體，顏色呈“蒼白色”，光澤差，瘤體被各神經(jīng)束夾持于中間，用顯微剪及顯微鑷逐漸分離神經(jīng)束與瘤體，操作輕巧，盡量減少對(duì)神經(jīng)束的損傷，確認(rèn)外膜從瘤體上剝離干凈，將瘤體蒂部從神經(jīng)束上逐步分離后，完整切除瘤體(圖5)，用雙極電凝止血，生理鹽水沖洗創(chuàng)面，逐層縫合皮下及皮膚。術(shù)后瘤體送病理檢查。術(shù)后常規(guī)口服甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。

圖2 術(shù)前超聲探查

圖3 術(shù)中游離出的尺神經(jīng)及瘤體

1.3 術(shù)后觀察指標(biāo) 術(shù)后3、6個(gè)月進(jìn)行隨訪，測(cè)量患者患肢手部各手指感覺(jué)功能、肌力。患者感覺(jué)功能檢查采用手外科醫(yī)師通用的感覺(jué)檢查分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)記錄，S1：無(wú)感覺(jué)；S2：在單一神經(jīng)支配區(qū)有深部組織痛覺(jué)；S3：在單一神經(jīng)支配區(qū)有淺表痛覺(jué)和觸覺(jué)；S4：在單一神經(jīng)支配區(qū)有淺表痛覺(jué)、觸覺(jué)，同時(shí)皮膚過(guò)敏反應(yīng)消失；S5：在單一神經(jīng)支配區(qū)兩點(diǎn)辨別試驗(yàn)恢復(fù)正常。肌力檢查采用6級(jí)肌力分級(jí)法記錄，0級(jí)：肌肉完全麻痹，觸診肌肉完全無(wú)收縮力；1級(jí)：肌肉有主動(dòng)收縮力，不能帶動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)；2級(jí)：可以帶動(dòng)關(guān)節(jié)水平活動(dòng)，但不能對(duì)抗地心引力；3級(jí)：能對(duì)抗地心引力做主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，但不能對(duì)抗阻力；4級(jí)：能對(duì)抗較大的阻力，但比正常者弱；5級(jí)：正常肌力。

圖4 術(shù)中切開尺神經(jīng)包膜游離出瘤體

圖5 完整切除尺神經(jīng)瘤體

2 結(jié) 果

手術(shù)切除瘤體后送病理檢查，提示：肘部尺神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后6個(gè)月隨訪復(fù)查時(shí)，患者拇指感覺(jué)功能恢復(fù)正常(S5級(jí))，肌力恢復(fù)至4級(jí)；環(huán)指肌力恢復(fù)至正常，小指肌力恢復(fù)至4級(jí)；環(huán)指、小指感覺(jué)功能由S2級(jí)恢復(fù)至S4級(jí)。見表1。

表1 術(shù)后6個(gè)月患者各部位感覺(jué)功能及肌力恢復(fù)情況

3 討 論

神經(jīng)鞘瘤又稱許旺細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或自主神經(jīng)鞘內(nèi)的施萬(wàn)細(xì)胞組成，通常表現(xiàn)為孤立且生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，大多具有包膜，呈邊界清楚、表面光滑、質(zhì)軟或硬的腫塊，較大時(shí)可囊變，少有出血、鈣化[1]，該特征多見于病程較長(zhǎng)的良性腫瘤及少數(shù)惡性腫瘤[2]。本病多發(fā)生于20～50歲，男女發(fā)病比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)[3]。神經(jīng)鞘瘤一般生長(zhǎng)緩慢，當(dāng)瘤體體積較小且未對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生壓迫時(shí)，患者可無(wú)典型臨床癥狀和體征。神經(jīng)鞘瘤瘤體一般附著于神經(jīng)纖維或包繞神經(jīng)纖維生長(zhǎng)，隨著瘤體的生長(zhǎng)擠壓神經(jīng)束，引起疼痛、麻木等癥狀，手術(shù)切除容易損傷神經(jīng)束，造成醫(yī)源性尺神經(jīng)損傷。

肘管綜合征是因?yàn)楦鞣N原因?qū)е鲁呱窠?jīng)在肘管內(nèi)出現(xiàn)卡壓。臨床上可以出現(xiàn)尺神經(jīng)支配區(qū)域的感覺(jué)功能異常、手內(nèi)肌萎縮、肌力減退。本例患者瘤體位于肘部，恰恰與肘管綜合征癥狀相類似，出現(xiàn)了尺神經(jīng)支配區(qū)域的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)功能異常。根據(jù)此次診療經(jīng)驗(yàn)，院內(nèi)根據(jù)患者臨床癥狀判斷患者為尺神經(jīng)損傷，且臨床癥狀與肘管綜合征相似，但是對(duì)肘管部位進(jìn)行仔細(xì)觸診，發(fā)現(xiàn)患者上臂下段有一包塊，然后充分通過(guò)輔助檢查輔助臨床診療。趙夏等[4]報(bào)道神經(jīng)鞘瘤的典型臨床表現(xiàn)在于病變部位緩慢增長(zhǎng)的腫塊，若神經(jīng)干中心發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，可產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙等癥狀。文獻(xiàn)[5-6]報(bào)道超聲、MRI對(duì)神經(jīng)鞘瘤的輔助診斷作用極為重要，他們發(fā)現(xiàn)MRI上的神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)出特征性的脂肪分離征、束狀征等，這對(duì)于臨床診斷有極大的幫助。超聲、MRI均具有無(wú)創(chuàng)和直觀的優(yōu)點(diǎn)，可以直接測(cè)量瘤體的大小和病變部位遠(yuǎn)近端神經(jīng)的橫徑，為下一步手術(shù)切除瘤體提供幫助。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者肘部有包塊后，筆者立即行肘部包塊彩超和MRI常規(guī)檢查，做到術(shù)前對(duì)瘤體充分評(píng)估。另外，汪文等[7]報(bào)道肌電圖目前在周圍神經(jīng)損傷中已被廣泛應(yīng)用。本例患者行肌電圖檢查不僅可以初步判斷尺神經(jīng)損傷的程度、尺神經(jīng)損傷節(jié)段，還可以排除一些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。綜上所述，術(shù)前行彩超、MRI、肌電圖等檢查不僅可以為臨床診斷提供幫助，還可以更為精確地指導(dǎo)手術(shù)入路、手術(shù)方案的選擇。此例病例總結(jié)經(jīng)驗(yàn)為：當(dāng)臨床上遇到此類情況，一定要術(shù)前進(jìn)行充分的準(zhǔn)備，假如該患者在門診誤診為上臂腫塊(如脂肪瘤、皮脂腺囊腫等)，在門診直接行腫塊切除，將會(huì)給患者和術(shù)者帶來(lái)極大損失。

有文獻(xiàn)報(bào)道，四肢神經(jīng)鞘瘤多位于肌間隙內(nèi)，常見于肌肉背側(cè)，腫塊多為梭形，鄰近組織呈推擠樣改變，較少引起肌間隙水腫[8-9]。借鑒此經(jīng)驗(yàn)，筆者術(shù)中沿著肱三頭肌內(nèi)側(cè)緣安全的顯露尺神經(jīng)及瘤體組織。本次手術(shù)中，為保護(hù)健康尺神經(jīng)的神經(jīng)纖維，筆者用顯微器械進(jìn)行瘤體的剝離，在顯微鏡直視下剝離腫物，顯微操不僅可以最大限度地保護(hù)神經(jīng)束，也可最大限度地完整切除瘤體[10]。本研究中應(yīng)用顯微外科技術(shù)縱向切開腫瘤包膜，沿神經(jīng)干向兩端分離、完整剔除瘤體，并且術(shù)中為了防止神經(jīng)纖維束的損傷，筆者將瘤體小心地與尺神經(jīng)纖維束游離，選擇從沒(méi)有明顯神經(jīng)纖維的部位沿著纖維束的走行方向縱行切開神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜，從而完整剝離瘤體。整個(gè)手術(shù)過(guò)程操作輕巧，神經(jīng)束的損傷小。筆者認(rèn)為，當(dāng)完整剝離瘤體后，為防止血腫壓迫神經(jīng)，可以選擇用雙極電凝止血，雙極電凝可以減少對(duì)神經(jīng)的傳導(dǎo)損傷。本例患者最終靠病理檢查明確診斷為尺神經(jīng)鞘瘤，但臨床癥狀與肘管綜合征非常相似，此類型病例臨床少見，應(yīng)引起重視，本文就此例病例的一些診斷和治療方法進(jìn)行分析，旨在提高臨床對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)，為臨床診斷和治療提供一些新思路。